P. DEVRED, F.FAURE
Hôpital de la Timone - Marseille
La recherche étiologique d'une masse abdomino-pelvienne est une
situation clinique non exceptionnelle chez l'enfant quelque soit son âge.
La démarche diagnostic fait appel à la fois aux
éléments cliniques, aux techniques d'imagerie et à
certains éléments biologiques.
Le radiologiste ne peut entreprendre le bilan d'imagerie qu'après avoir
pris connaissance du contexte clinique et évoqué avec les
cliniciens les probabilités diagnostiques. Ces probabilités
s'appuient sur l'âge de survenue et la suspicion topographique ainsi que
sur les signes cliniques d'accompagnement.
Les 2 techniques d'imagerie essentielles pour amorcer le bilan sont les
clichés simples d'abdomen et l'échographie.
Les clichés simples de l'abdomen ne sont pas capables dans la plupart
des cas d'affirmer l'origine topographique d'une masse. Le refoulement des
clartés digestives est un indicateur insuffisant et l'absence de
visualisation des psoas n'a que peu de valeur chez l'enfant en raison de la
pauvreté en graisse.
Le décollement d'une ligne para vertébrale jusqu'au niveau du
diaphragme est par contre un argument très caractéristique en
faveur de la colonisation de l'espace infra médiastinal
postérieur par un neuroblastome rétro péritonéal.
Une lésion osseuse de la ceinture pelvienne ou du rachis a
également une très forte valeur d'orientation si elle est en
continuité avec le syndrome de masse. Il ne faut cependant pas oublier
que certaines tumeurs malignes métastasent à l'os chez
l'enfant.
L'échographie est actuellement la technique essentielle d'orientation
topographique. Une masse peut facilement être identifiée au sein
d'un parenchyme ou être attribuée à l'augmentation de
volume global d'un organe: hépato et/ou splénomégalie,
masse hépatique, splénique ou rénale. L'origine retro
péritonéale d'une masse peut être facilement retenue quand
la masse englobe ou retentit sur la topographie des vaisseaux retro
péritonéaux. L'origine pelvienne des masses de volume petit ou
modéré est souvent simple à reconnaître, la
topographie par rapport au rectum pouvant être précisée par
la réalisation d'un petit lavement en cours d'examen
échographique.
Par contre dans un certain nombre de cas l'origine péritonéale,
retro péritonéale ou pelvienne d'une masse est impossible
à affirmer. C'est le cas des masses très volumineuses qui
occupent la quasi totalité de la cavité abdomino-pelvienne et des
masses pédiculées (en particulier hépatiques). Les masses
rénales à développement entièrement exonéral
peuvent être confondues avec une masse rétro
péritonéale d'autre origine voire même avec une masse intra
péritonéale. Une masse agressive développée au
voisinnage d'un parenchyme peut l'envahir, rendant l'identification du point de
départ très difficile (masse retropéritonéale
envahissant le rein par ex). La plupart des masses d'origine digestives sont
difficiles à localiser de façon certaines, l'existence de
lumières digestives au sein de la masse ou l'existence d'une ascite
peuvent permettre d'orienter correctement cette enquête topographique.
Enfin, des masses d'origine pelvienne peuvent se développer dans la
cavité abdominale sans que le lien avec le site d'origine puisse
être mis en évidence, c'est le cas de certains kystes ovariens en
période néo natale.
Le cliché d'abdomen peut montrer des calcifications ou des
ossifications. Leur aspect et leur organisation peuvent avoir une valeur
d'orientation. Parfois l'existence de plages graisseuses peuvent être
mises en évidence, ayant également une grande valeur
d'orientation.
L'échographie permet d'approcher l'organisation architecturale d'une
masse. Une masse parfaitement anéchogène sera probablement
liquidienne. Mais toutes les structures très faiblement
échogène ne sont pas kystiques: les adénomégalies,
les pyramides rénales normales peuvent apparaître transsonores.
Une masse échogène hétérogène sera
plutôt solide ou nécrotique, le Doppler est indispensable pour
pouvoir affirmer la nature tissulaire par l'existence de flux intra tumoral.
L'échographie permet en outre de préciser le volume, les limites,
le caractère mou ou mobile de la masse et d'étudier ses
connexions vasculaires.
Le cliché d'abdomen peut montrer des lésions osseuses
évocatrices de localisations secondaires.
L'échographie doit rechercher des éléments
associés: adénomégalies, épanchement intra
péritonéal, retentissement sur les cavités rénales
ou les voies biliaires, lésions hépatiques ou spléniques,
atteinte rénale parenchymateuse....
Ces données d'imagerie confrontées aux autres
éléments que sont l'âge de découverte, le sexe et
les signes cliniques d'accompagnement, permettent dans la plupart des cas de
proposer un diagnostic. Les autres examens d'imagerie (opacifications, TDM,
IRM, scintigraphies) et certains dosages biologiques seront effectuées
secondairement pour confirmer ou compléter le diagnostic
évoqué.
Par logique didactique nous allons évoquer les différents
diagnostics en fonction de leur origine intra péritonéale,
rétro péritonéale ou pelvienne.
En cas d'anomalies hépatiques diffuses, donnant un aspect très
hétérogène à l'échographie, associées
à une augmentation nette du volume global du foie il faut évoquer
2 diagnostics: l'hémangio-endothéliome diffus et le syndrome de
Pepper.
L'hémangio-endothéliome diffus est une anomalie vasculaire
congénitale rare, découverte en général devant un
tableau de décompensation cardiaque par le shunt gauche-droit lié
à la malformation. En échographie, le foie est entièrement
occupé par des formations nodulaires de petite taille,
hypoèchogènes. Le calibre de l'artère hépatique est
important avec brutale diminution du calibre de l'aorte en dessous du
départ du tronc coeliaque. Les veines sus hépatiques sont
volumineuse.
Le syndrome de Pepper correspond à l'envahissement
métastatique du foie dans le cadre d'un neuroblastome. Le foie est
très hétérogène, la tumeur primitive peut ne pas
être identifiée.
Les masses hépatiques peuvent être bénignes ou malignes.
Elles sont très rares
L'angiome caverneux est de taille variable et se manifeste en
échographie sous forme d'une masse échogène, nodulaire
à limites nettes. L'aspect TDM ou IRM est caractéristique en
particulier après injection de produit de contraste.
L'hamartome mésenchymateux est une masse multikystique
intra-hépatique, elle touche plutôt le nourrisson.
Les tumeurs épithéliales (adénome ou hyperplasie
focale) sont exceptionnelles à l'âge pédiatrique. Les
adénomes multiples peuvent se rencontrer dans les glycogénoses et
les androgénothérapies (traitement du Fanconi par ex).
L'abcès du foie survient chez l'enfant dans un contexte de
septicémie et/ou de déficit immunitaire (granulomatose septique,
chimiothérapie). Le germe en cause est le plus souvent le staphylocoque
doré. L'échographie montre l'aspect unique ou multiple, mal
limité, hypoéchogène de la lésion et permet de
réaliser une ponction-drainage.
L'atteinte hydatique ou amibienne est rare mais peut se rencontrer
Les kystes biliaires sont également possibles mais très
rares.
Les tumeurs malignes primitives du foie sont rares chez l'enfant, elles
sécrètent dans plus de 80% des cas de
l'alpha-foeto-protéine. Il en existe 2 types principaux:
- hépatoblastome, chez l'enfant jeune (3-4 ans)
- hépatocarcinome, chez l'enfant plus grand, sur foie
pathologique (maladies métaboliques, cirrhose post-hépatitique).
En échographie, ces tumeurs sont hétérogènes. Des
amas de calcifications sont observés dans l'hépatoblastome.
L'envahissement des branches portales et sus-hépatiques est un
critère formel de malignité. La tomodensitométrie est
utile pour apprécier l'extension et l'artériographie peut
être indiquée dans le bilan pré-opératoire.
Les lésions malignes secondaires du foie sont les
métastases (néphroblastome, neuroblastome, sarcomes) et les
infiltrations lymphomateuses.
L'échographie permet de separer le groupe des
splénoméglies isolées en 2 en fonction de la structure.
Les causes sont diverses.
L'hypertension portale est un diagnostic qu'il faut toujours
évoqué car la splénomégalie est souvent
volumineuse, elle se développe à bas bruit avant la survenue des
complications de l'HTP. L'exploration de l'axe splénoportal, de la
structure hépatique et de l'état des veines sus hépatiques
en échographie permet de reconnaître le niveau de l'obstacle.
Les autres causes sont plus classiques: causes infectieuses et
parasitaires (mononucléose infectieuse, septicémie, paludisme,
kala-azar), causes hématologiques (purpura thrombopénique
idiopathique, anémies hémolytiques constitutionnelles en
particulier la thalassémie)
Les septicémie bactérienne et les candidoses peuvent
être à l'origine de formations nodulaires intra splénique
Un syndrome de masse intr splénique peut enfin correspondre à
un kyste épidermoïde et à un angiome.
Les hémopathies sont fréquement à l'origine
d'hépato-splénomégalies de volume parfois très
important, que ce soient les leucémies, la maladie de Hodgkin ou une
infiltration lymphomateuse. Les signes associés sont habituels:
formations nodulaires hypoéchogènes intra hépatique ou
splénique, adénopathies, infiltration rénale,
épanchement pleural ou ascite, masses digestives...
Certaines maladies métaboliques se traduisent par des infiltrations
hépato-spléniques: les glycogénoses, les
dyslipidoses.
La découverte d'une formation kystique intra abdominale doit
faire évoquer plusieurs diagnostiques
La dilatation fusiforme ou sacculaire du cholédoque peut donner un
syndrome de masse. Les signes d'appel clinique peuvent être
néonatals ou plus tardifs: ictère variable, douleurs abdominales,
épisodes fébriles et masse de l'hypochondre droit. Le diagnostic
est orienté par l'échographique qui montre une masse kystique
indissociable du hile hépatique, au voisinage de la vésicule,
associée à une dilatation variable des voies biliaires. Une
opacification directe des voies biliaires peut être indiquée en
pré-opératoire.
Ce sont des malformations situées au contact du tube digestif ou en
communication avec lui, la plupart d'entre elles sont kystiques, de taille
variable. Elles présentent une muqueuse et une paroi musculaire de type
digestif. Elles peuvent se développer de la base de la langue à
l'anus; le siège le plus fréquent est le grêle (60% des
cas). Leur découverte se fait en général avant l'âge
de 2 ans.
En échographie il s'agit d'une masse transonore ou finement
échogène à paroi régulière mais assez
épaisse. Quelque fois le contenu peut apparaître plus
échogène avec des bulles d'air et des débris,
témoignant d'une communication avec le tube digestif.
Les opacification digestive peuvent montrer des signes de compression
extrinsèque ou plus rarement, l'opacification de la masse en cas de
duplication communicante.
En tomodensitométrie il s'agit d'une masse homogène de
densité hydrique, parfois plus élevée, sans rehaussement
après injection de contraste, contenant de l'air en cas de
communication.
Développés dans la racine du mésentère ils peuvent
donner des masses de taille variable, parfois très volumineuses,
respectant les parenchyme et se moulant sur les structures voisinnes.
Classiquement en échographie il s'agit d'une masse molle,
cloisonnée avec des cavités kystiques de taille variable
juxtaposés. En cas de complication, le contenu des kystes peut
être d'aspect très variable, il peut y avoir une ascite. Le
diagnostic peut se poser avec un lymphome, avec une duplication digestive ou
avec un volumineux kyste d'origine ovarienne quant il a un développement
abdominal préférentiel. La TDM vient conforter le diagnostic en
confirmant le caractêre kystique des lésions.
En période néonatale, un kyste ovarien compliqué peut
être en situatuation abdominale.
L'atteinte du tube digestif s'observe dans 40% des lymphomes malins non
hodgkiniens de l'enfant (LMNH), le plus souvent de type Burkitt, elle est
exceptionnelle dans la maladie de Hodgkin. Le point de départ
siège dans les plaques de Peyer (dernière anse iléale) ou
les ganglions mésentériques. L'âge moyen de survenue est
6-7 ans.
Le plus souvent il s'agit de la découverte d'une masse abdominale plus
ou moins associée à une altération de l'état
général. Parfois, c'est un tableau pseudo-appendiculaire ou une
invagination intestinale aiguë.
Les clichés d'abdomen sont peu contributifs, ils peuvent montrer un
syndrome de masse enserrant les anses digestives et/ou une "grisaille" d'un
épanchement intra-péritonéal. L'échographie met en
évidence une masse plus ou moins volumineuse, peu
échogène, souvent centrée par une zone très
échogène correspondant à la lumière digestive. Il
existe fréquement des adénopathies mésentériques ou
coelio-mésentériques, parfois difficiles à dissocier de la
masse principale et un épanchement intra-péritonéal. Des
localisations hépato-spléniques ou rénales se traduisant
par une augmentation globale de volume et/ou des nodules peu
échogènes, peuvent être associées. La TDM et les
opacifications digestives n'ont que peu de place dans ce cadre. Le reste du
bilan d'imagerie comporte une radiographie du thorax.
Le diagnostic repose sur l'étude cytologique de la ponction de
l'épanchement intra-péritonéal ou de la masse.
Les masses rétropéritonéales sont fréquentes
chez l'enfant surtout avant l'âge de 7 ans.
Elle s'articule autour des 3 éléments principaux.
L'âge de l'enfant: en période néonatale les
étiologies bénignes prédominent (uropathies,
hématome de la surrénale...), alors qu'à partir de
l'âge de 1 an il s'agit plutôt de tumeurs malignes (tumeur de Wilms
et neuroblastome avant 5 ans, lymphome et autres tumeurs du rein
au-delà).
L'origine extra-rénale ou rénale (tableaux 1 et 2) de la masse,
en sachant qu'une tumeur rénale à développement
exorénal peut simuler une masse extra-rénale et qu'un rein envahi
par une masse extra-rénale peut être confondu avec un rein
tumoral. En cas de lésion rénale, il faut déterminer son
caractère uni ou bilatéral.
origine rénale
Unilatérale Bilatérale
kystique solide kystique solide
Dysplasie rénale Thrombose veine Uropathie Polykystose
multikystique rénale Hamartome
Syndrome de la ou Bolande Tumeur
jonction de Wilms Tumeur
Néphroblastomatose rhabdoïde Sarcome
Pyélon supérieur rénal
exclu
Origine extra-rénale
Unilatérale Bilatérale
Kystique Solide Solide
Hématome Hématome Hyperplasie congénitale des
surrénale surrénale surrénales Hématome bilatéral des
Neuroblastome Neuroblastome surrénales
kystique Ganglioneurome
Lymphangiome Tératome
kystique Tératome
Tableau 1 : Période néonatale
D'autres éléments sont à prendre en compte.
Certaines associations syndromiques sont caractéristiques et orientent
d'emblée vers une étiologie.
Origine rénale
Unilatérale Bilatérale
kystique solide kystique solide
Uropathie Tumeur de Wilms Polykystose Tumeurs de Wilms
Cystadénome Adénocarcinome Maladies générales Néphroblastome
multiloculaire Sarcome Tumeur Lymphome
Tumeur de Wilms rhabdoïde Angiomyolipome
Kyste hydatique
Kyste séreux
Origine extra-rénale
Unilatérale Bilatérale
Tumeurs sympathiques Neuroblastomes Autres tumeurs Corticosurrénalome
Ganglioneurome Phéochromocytome Adénopathies Tératome Lymphangiome
Neurinome Schwannome Tumeurs mésenchymateuses
Tableau 2 : Après l'âge de 6 mois
La recherche de marqueurs biologiques tumoraux est effecuée en cas de
tumeur extra-rénale (cathécolamines, dopamine, "neurone specific
enolase" (NSE) et alpha 1 foeto-protéine).
Une scintigraphie à la MIBG (méthyl iodo benzo guanidine) est
réalisée en cas de suspicion de neuroblastome.
La confrontation de ces différentes données permet en
général de poser le diagnostic, les techniques d'imagerie TDM et
IRM ne sont utiles qu'en deuxième intention, pour établir le
bilan d'extension. La ponction biopsie est parfois indiquée quand les
arguments réunis sont insuffisant pour poser un diagnostic et demarrer
une thérapeutique spécifique.
Elle représente 6 à 8 % des cancers de l'enfant et son incidence
est estimée entre 5 et 10 cas par million d'enfants et par an. Elle
survient dans 75 % des cas entre 1 et 5 ans, sans prédominance de sexe
ou de race.
Il s'agit d'une tumeur rénale maligne embryonnaire à trois
composantes: blastémateuse, épithéliale et
mésenchymateuse (1 ). Sa malignité est variable en fonction dutype histologique, à prédominance blastémateuse ou
sarcomateuse. Elle est le plus souvent volumineuse. Habituellement solide, elle
peut présenter des zones centrales de nécrose et
d'hémorragie d'allure pseudo-kystique ou des contingents
réellement kystiques. Le cystadénome multiloculaire est
généralement assimilé à la forme kystique du
néphroblastome. Des calcifications sont découvertes dans 15 % des
spécimens anatomiques. Le néphroblastome peut infiltrer la
capsule rénale, envahir la veine rénale et la veine cave
inférieure jusqu'aux cavités cardiaques droites. Une atteinte
ganglionnaire loco-régionale est possible. Les métastases
à distance sont essentiellement pulmonaires, plus rarement
hépatiques. L'atteinte rénale bilatérale existe dans 5
à 13 % des cas (de façon synchrone pour les 2/3) posant des
problèmes nosologiques avec la néphroblastomatose. Le stade
(extension loco-régionale, métastases, atteinte
bilatérale) et le type histologique (anaplasique ou non) sont les
éléments qui déterminent le pronostic. Il a
été rapporté des formes survenant sur des sites
extra-rénaux (9 12 14 ) retropéritonéaux,médiastinaux, pelviens ou inguinaux.
Habituellement il s'agit d'une masse abdominale non symptomatique à
croissance très rapide. Plus rarement la masse est découverte
à l'occasion de douleurs abdominales, d'une fièvre, d'une
hématurie (dans les suites d'un traumatisme minime plutôt que
spontanée) ou d'une hypertension artérielle .
La plupart des cas sont sporadiques; un caractère familial n'est retenu
que dans moins de 1 % des cas. Par contre, il existe des anomalies
associées dans 15 % des cas (2 ):
-
hémi-hypertrophie corporelle,
- aniridie sporadique,
- syndrome de Beckwith-Wiedemann (viscéromégalie, macroglossie,
omphalocèle...),
- syndrome de Sotos ( gigantisme cérébral),
- syndrome de Drash (ambiguïté sexuelle, glomérulopathie
sévère),
- anomalies chromosomiques (délétion du bras court du chromosome
11),
- rein en fer à cheval et ectopies croisées (18 ).
En cas d'anomalies associées, l'âge de survenue est
précoce. Une surveillance clinique systématique et
régulière tous les 3 mois jusqu'à l'âge de 6 ans est
discutée, il ne faut pas meconnaître les repercussions
psychologiques sur les parents de cette attitude pourtant logique.
Il est peu contributif, le syndrome de masse est en
général visible avec parfois des calcifications grossières
(5 à 10% des cas).
La masse dans la plupart des cas est volumineuse, de diamètre
supérieur à 10 cm, bien limitée. La structure est
hétérogène, échogène avec des plages
transsonores, correspondant aux zones nécrotiques ou kystiques, le
parenchyme rénal sain est quelques fois invisible, le plus souvent
refoulé à la périphérie, moulé sur la
masse.
Ces techniques ont peu d'intérêt à la phase
diagnostique, il faut cependant en connaître l'aspect.
Sur les coupes sans injection IV de produit de contraste, la masse apparait
solide et hétérogène, des calcifications et des
îlots graisseux intra-tumoraux sont parfois visibles. Cette
hétérogénéité se renforce par le
rehaussement après injection IV de produit de contraste. L'existence
d'un épanchement sanguin intra-capsulaire ou péri-rénal
est possible.
Le cliché d'UIV post TDM, quand il est pratiqué, montre
l'étirement et la désorganisation du système collecteur
par la masse. Dans 10 % des cas, aucune excrétion du produit de
contraste n'est mise en évidence, le rein est "muet". En cas de tumeur
à développement exo-rénal les cavités sont peu
modifiées ou déplacées en masse.
En pondération T1, la masse présente un signal plus faible
que le parenchyme rénal, avec perte de la visibilité des
pyramides, en pondération T2, le signal de la tumeur devient intense,
plus difficile à dissocier du parenchyme sain.
L'extension est évaluée de façon diverse par les
différentes techniques.
L'atteinte capsulaire et l'infiltration des tissus adjacents, difficiles
à visualiser par l'imagerie, la TDM est cependant la technique la plus
performante (6 ).
Les adénopathies peuvent être bien mises en évidence
par les trois techniques.
Les atteintes vasculaires, déplacements ou envahissement de la
VCI avec propagation à l'oreillette droite, peuvent être bien
visualisée en échographie-Doppler, en TDM ou IRM (16 ).
Le rein contro-latéral est intéréssé dans 5
à 10% des cas (2 6 ). La TDM s'avère beaucoup plus performante quel'échographie pour dépister les atteintes bilatérales.
Les métastases pulmonaires doivent, lors du bilan initial,
être recherchées par le cliché simple du thorax de face et
de profil, et par TDM. Elles sont présentes dans environ 33% des cas.
Les métastases hépatiques, beaucoup plus rares, sont du
domaine de l'échographie.
Les métastases osseuses sont exceptionnelles, elles surviennent
dans des formes histologiques à haut degré de malignité (
sarcomateuses), elles sont recherchées par scintigraphie.
Le pronostic du nephroblastome depend de son type histologique et du bilan
d'extension.
Les formes bien differenciées (90% des cas) sont favorables.
Les formes peu différenciées (10% des cas) sont très
défavorable: formes sarcomateuses, anaplasiques ou rhabdoïdes
La classification comporte 5 stades:
- stade 1: tumeur limitée au rein, capsule intacte (20%)
- stade 2: tumeur avec franchissement capsulaire et/ou envahissement de la VCI,
(sans atteinte ganglionnaire, ni des organes voisins) ablation chirurgicale
compléte (45%)
- stade 3: résidu tumoral post chirurgical, sans atteinte
hépatique, et rupture tumorale per-opératoire même en cas
de résection compléte ( 20%)
- stade 4: métastases hématogènes: poumon, foie, os ou
cerveau (10%)
- stade 5: atteinte bilatérale (5 à 10%)
Cette classification est établie sur le plan local lors de
l'intervention chirurgicale, après chimiothérapie, et sur le plan
général, au moment du bilan initial..
En France une chimiothérapie de réduction est effectuée
pendant environ 4 semaines (variations suivant protocole). L'effet de cette
chimiothérapie est contrôlée par échographies
hebdomadaires. En dehors des formes kystiques ou nécrotiques, la
réduction de volume est en général rapide. La
néphrectomie est effectuée ensuite.
Après chimiothérapie et chirurgie, les taux de survie à 4
ans s'étendent de 55 % pour les cas les plus défavorables (les
plus rares) à 98% pour les "stade 1", sans élément
anaplasique à l'histologie
Encore appelé tumeur de Bolande ou hamartome rénal foetal, le
néphrome mésoblastique est la tumeur rénale solide la plus
fréquemment rencontrée avant l'âge de 3 mois. Son
diagnostic échographique est possible en période ante-natale
où l'association à un hydramnios est rapportée. Il s'agit
d'une lésion solide, volumineuse, sans limite nette avec le parenchyme
fonctionnel restant. Les moyens d'imagerie ne permettent pas de distinguer
cette tumeur d'une tumeur de Wilms de stade 1. Le pronostic du néphrome
mésoblastique congénital après néphrectomie est
bon, mais il faut connaitre la possibilité de récidive locale en
rapport avec de rares formes histologiques proches du sarcome à cellules
claires, plus péjoratives et nécessitant une
chimiothérapie.
Le cystadénome multiloculaire ou néphrome kystique multiloculaire
est une tumeur rénale rare, kystique et non héréditaire.
Son pic de fréquence se situe avant l'âge de 5 ans, il existe une
prédominance masculine. La tumeur est caractérisée par de
multiples kystes non communicants et une capsule épaisse.
En échographie, la masse apparait bien limitée, enchassée
dans le parenchyme rénal sain qu'elle refoule. Elle est
constituée de kystes multiples, de taille variable,
séparés par des cloisons fines, sans tissu charnu visible. Les
autres examens d'imagerie n'apportent pas d'éléments
supplémentaires au diagnostic. Il n'est pas possible par l'imagerie de
différencier une tumeur de Wilms kystique d'un cystadénome
multiloculaire. De plus, des noyaux de néphroblastome peuvent être
découverts au sein d'un authentique cystadénome multiloculaire.
Le traitement repose sur la néphrectomie, éventuellement suivie
de chimiothérapie si des éléments malins sont mis en
évidence à l'examen anatomo-pathologique.
C'est une lésion rare, excessivement agressive, de très mauvais
pronostic (100 % de décès ) touchant le nourrisson. La tumeur
infiltre le parenchyme rénal plus qu'elle ne le refoule. Le point de
départ centro-rénal est habituel. Le diagnostic en est
histologique car il n'y a pas de séméiologie radiologique
spécifique pouvant la différencier d'une tumeur de Wilms.
L'association possible à une tumeur neurogliale de la fosse
postérieure suggère une origine neuro-ectodermique.
C'est une lésion agressive s'accompagnant de métastases osseuses
dans plus de la moitié des cas. L'âge de survenue est le
même que celui de la tumeur de Wilms. Comme dans le cas de la tumeur
rhabdoïde, le caractère infiltratif du sarcome est
prédominant, mais aucun élément d'imagerie ne le
différencie formellement d'une tumeur de Wilms. Il existe des formes
kystiques. La survie globale est d'environ 50 % après chirurgie et
chimiothérapie.
L'adénocarcinome du rein est rarement rencontré en pratique
pédiatrique (moins de 1 % des adénocarcinomes du rein surviennent
dans les 2 premières décades). Dans cette période,
l'âge moyen est de 10 ans, beaucoup plus élevé que celui de
la tumeur de Wilms. L'hématurie est souvent un mode de
découverte. Au moment du diagnostic, la tumeur est rarement volumineuse.
A l'échographie, elle se présente comme une masse
intra-rénale, solide, mal limitée, invasive. Des calcifications
sont beaucoup plus fréquentes que dans la tumeur de Wilms (25 % des cas
). Il existe souvent à l'urogramme une amputation de tiges calicielles.
L'extension se fait vers les ganglions lymphatiques
rétropéritonéaux, la veine cave inférieure, les
poumons et le foie. La survie est d'environ 50 % après chirurgie et
chimiothérapie.
La lésion présente divers composants en quantité variable:
graisse, vaisseaux, muscles lisses. Dans la plupart des cas, les lésions
sont multiples, bilatérales et de petite taille, très rarement il
s'agit d'un lésion unique et de grande taille. Les angiomyolipomes se
rencontrent chez plus de 50% des enfants porteurs d'une Sclérose
Tubéreuse de Bourneville (STB), à l'inverse, tout enfant porteur
d'un angiomyolipome est très suspect de STB.
Chaque lésion a un aspect échographique évocateur,
l'échostructure est fine et homogène, supérieure à
celle du parenchyme rénal, ou parfois, hétérogène
avec des zones d'échogénicité très
élevée correspondant aux amas graisseux. Les aspects TDM varient
selon les composants tumoraux. Habituellement, le contingent graisseux suffit
à faire le diagnostic. Des calcifications intra-tumorales sont parfois
rencontrées. L'association à de petites lésions kystiques
compléte les manifestations rénales de la STB (11 ).
La néphroblastomatose représente un groupe de lésions
caractérisé par la persistance d'îlots corticaux de
blastème rénal. Il s'agit d'un état intermédiaire
entre dysplasie et tumeur mais la néphroblastomatose doit être
considérée comme un précurseur de la tumeur de Wilms.
La symptomatologie est variable selon l'étendue des lésions. La
néphroblastomatose diffuse réalise habituellement une
néphromégalie bilatérale découverte in utero ou
avant l'âge de 4 mois. Ailleurs, c'est dans le bilan d'une tumeur
rénale que l'existence de foyers de néphroblastomatose peut
être découverte.
La présentation en imagerie n'est pas univoque.
Les formes diffuses se traduisent en échographie par deux gros reins
dont l'architecture est désorganisée par la présence de
nodules d'échogénicité variable, supérieure,
égale ou inférieure à celle de la corticale du rein. Le
diagnostic avec une polykystose héréditaire peut être
difficile. En TDM, les lésions apparaissent de type solide, non
réhaussées par le produit de contraste. La localisation
sous-capsulaire est très évocatrice du diagnostic.
Les formes multifocales ne peuvent être distinguées d'une
authentique tumeur de Wilms bilatérale.
Rare avant l'âge de 6 ans, l'atteinte rénale du lymphome peut se
présenter sous différentes formes: multiples nodules
intra-parenchymateux, infiltration bilatérale diffuse responsable d'une
néphromégalie et plus rarement, nodule solitaire ou envahissement
par contiguité par une masse lymphomateuse
rétropéritonéale. Dans les formes uni ou multinodulaires,
la lésion élémentaire est plutôt homogène et
faiblement échogène. En TDM, le rehaussement des nodules
après injection IV de produit de contraste est faible. Des
adénopathies rétro-péritonéales, une atteinte
hépatique et/ou splénique sont fréquemment
associées.
En cas d'atteinte nodulaire unique, l'âge et l'aspect en imagerie doivent
éveiller le doute et faire recourir à une ponction diagnostique,
le traitement ne comportant pas de nephrectomie.
L'atteinte secondaire du rein de l'enfant par un processus malin non
hématologique peut se faire par contiguité ou par voie
hématogène. Dans le premier cas, il s'agit essentiellement de
l'envahissement par un neuroblastome surrénalien ou médian. Le
second cas, beaucoup plus exceptionnel, est le fait de sarcomes
indifférenciés de topographie variable, l'atteinte secondaire
rénale est alors, rarement isolée.
Parfois la présentation d'une pathologie rénale peut faire
évoquer une pathologie tumorale. C'est le cas par exemple du syndrome
de la jonction pyelo-calicielle, de la dysplasie multikystique, qui
représentent à eux 2 l'étiologie essentielle des masses
rénales néonatales. D'autres masses sont beaucoup plus rares: le
kyste hydatique, le kyste séreux solitaire pouvant saigner
et présenter un aspect échographique et TDM trompeur, la
polykystose à expression unilatérale, et l'abcès
du rein. Ces circonstances sont en fait, exceptionnelles. Citons encore le
nodule de régénération survenant sur une
néphropathie de reflux, le diagnostic avec une pathologie infectieuse ou
tumorale peut être difficile.
Les tumeurs du système sympathique peuvent s'echelonner à tous
les niveaux du système nerveux sympathique, les localisations
rétropéritonéales et en particulier surrénaliennes
sont de loin les plus fréquentes. Selon le degré de maturation
cellulaire il en existe deux groupes: les neuroblastomes, formes immatures
à cellules embryonnaires indifférenciées et à haut
potentiel malin, qui sont les plus fréquents et les ganglioneuromes qui
sont les formes matures.
L'âge de découverte se situe le plus souvent entre 1 et 6 ans,
avec un pic autour de 2 ans, sans prédominance de sexe ou de race.
La localisation à la médullo-surrénale prédomine
(70%des cas) par rapport à l'atteinte des plexus sympathiques
périvasculaires ou des ganglions sympathiques para-rachidiens. Ceci
explique le point de départ tumoral latéral, surrénalien,
plus fréquent que médian. Il s'agit d'une tumeur agressive,
franchissant fréquemment sa capsule, envahissant les structures proches
(ganglions et viscères), entourant les vaisseaux et s'insinuant dans les
trous de conjugaison (tumeur en sablier). Les calcifications sont
présentes dans plus de 80% des pièces opératoires.
L'atteinte ganglionnaire loco-régionale est très
fréquente. Les métastases intéressent essentiellement l'os
et la moelle osseuse (50%), plus rarement le foie, la peau, le
médiastin, voire parfois le parenchyme pulmonaire. Des neuroblastomes in
situ ont été découverts dans 1,5% d'autopsies
systématiques chez des nouveau-nés et nourrissons.
Ces tumeurs synthétisent pour la plupart des catécholamines (95%)
ce qui est la base de leur diagnostic par les dosages des catabolites (VMA,
HVA, dopamine et NSE) et de l'utilisation de la scintigraphie à la
MIBG.
Les signes d'appel sont variables:
* altération de l'état général, douleurs osseuses,
découverte d'une masse abdominale ou
* localisation secondaire prévalente:
- ecchymose peri-orbitaire associée à une exophtalmie (synd.
Hutchinson),
- métastase osseuse pouvant être considérée comme
une tumeur primitive,
- atteinte hépatique avec en particulier chez l'enfant de moins de 6
mois le syndrome de Pepper,
- paraplégie, par compression médullaire.
- diarrhée par sécrétion tumorale de VIP (vasoactive
intestinal peptid).
- ataxie et opsomyoclonies (synd. de Kinsbourne).
Toutes ces présentations montrent le caractère trompeur de cette
tumeur et expliquent les retards diagnostiques. Il existe des association avec
la neurofibromatose, certaines anomalies chromosomiques ou avec la maladie de
Hirschprung...
Les clichés d'abdomen permettent dans un certain nombre de
cas d'orienter d'emblée le diagnostic :
- fines calcifications poudreuses dans plus de 50% des cas,
- décollement d'une ligne para-vertébrale, témoin de la
diffusion tumorale vers l'espace infra-médiastinal postérieur
(signe de l'iceberg),
- métastases osseuses.
Echographie (15 ) : la masse est hétérogène,échogène avec zones hyperéchogènes. L'existence de
plages transsonores est moins fréquente que dans le cadre des tumeurs de
Wilms, mais des tumeurs à majorité kystique existent. La tumeur
est indépendante du rein. Elle peut apparaître quelques fois bien
limitée, surtout en cas de petite tumeur de topographie
surrénalienne. Mais le plus souvent la tumeur est mal limitée, il
est alors difficile d'en préciser la taille et les limites et de la
dissocier des adénopathies. Elle englobe les axes artériels:
prolongement tumoral entre aorte et rachis, pédicule rénal ou
artères digestives paraissant incorporés dans la tumeur. Ceci est
très évocateur du diagnostic.
La scintigraphie à la MIBG : la scintigraphie à la
Métaiodobenzylguanidine (MIBG) montre une hyperfixation
spécifique du neuroblastome.
Une calcification isolée de la surrénale, attribuée
à une hémorragie ancienne, peut être un neuroblastome, sans
aucun signe de masse visible en imagerie.
Les localisations surrénaliennes gauches, de petite taille, de
topographie pré-rénale peuvent être masquées par les
structures digestives sur le cliché d'abdomen comme à
l'échographie.
Quelquefois un envahissement rénal fait hésiter avec une tumeur
rénale. L'englobement du pédicule rénal dans la tumeur,
mieux évalué en Doppler couleur, doit réorienter le
diagnostic.
Dans ces cas difficiles, la scintigraphie à la MIBG et le dosage des
marqueurs biologiques permet de rétablir le diagnostic.
Au niveau retropéritonéal l'IRM permet un excellent bilan quelque
soit le volume de la masse, elle évalue au mieux les
adénopathies, les rapports avec les vaisseaux, l'expansion
intra-rachidienne ou l'infiltration médiastinale postérieure
éventuelles. Elle permet également de dépister des
lésions vertébrales dans le champ d'examen, méconnues par
la scintigraphie, car masquées par la fixation tumorale (3 ). Seule lescalcifications sont mal visibles. La TDM permet aussi de réaliser un bon
bilan d'extension locorégionale, avec l'avantage de mieux
dépister les calcifications, mais sa réalisation nécessite
un excellent balisage digestif et vasculaire (7 8 ).
Au niveau osseux, le bilan repose sur la scintigraphie à la MIBG et les
médullogrames multiples. Au niveau hépatique,
l'échographie est la technique la plus sensible.
Il est globalement médiocre et dépend essentiellement de
l'extension au moment du diagnostic
- stade 1: tumeur limitée à son site d'origine (5%)
- stade 2: tumeur ayant dépassé localement le site d'origine,
sans franchir la ligne médiane, les ganglions homolatéraux
peuvent être envahis (15%).
- stade 3: tumeur franchissant la ligne médiane, englobant les
vaisseaux, ganglions homo et contro latéraux envahis (20%).
- stade 4: atteinte diffuse, osseuse, viscérale, ganglionnaire à
distance (50-60%).
- stade 4 S: équivalent aux stades 1 et 2 avec en plus
possibilité de métastase hépatique, cutanée ou
infiltration de la moelle osseuse, sans lésion squelettique visible
(10%).
L'âge est également un élément pronostic, avant
l'age de 6 mois le neuroblastome et en particulier le syndrome de Pepper a une
tendance à la régression spontanée ou à la
maturation en ganglioneurome.
Au terme du bilan d'extension la tumeur peut être chirurgicale
d'emblée (stade 1) ou nécessiter une chimiothérapie de
réduction, contrôlée par échographies successives,
avec un nouveau bilan IRM ou TDM dès que la chirurgie est à
nouveau envisagée. Aprés chirurgie, une chimiothérapie est
instaurée, les contrôles par imagerie seront réguliers, par
échographie essentiellement. Le pronostic en fonction des stades est
assez médiocre la survie à 3 ans est estimée entre 65 et
90% pour les 3 premiers stades, de 40 à 60% pour les stades 4.
Il s'agit d'une tumeur mature, bien limitée que rien sur le plan de
l'imagerie ne permet de distinguer d'un neuroblastome de stade 1, il touche
plutôt l'enfant grand et l'adulte. Les catécholamines sont
normales ou modérément élevées. Le pronostic est
bon.
De fréquence mal connue, uni ou bilatéral, l'hématome de
la surrénale peut être volumineux et donner un syndrome de masse
qui refoule et abaisse le rein. Certaines causes prédisposantes sont
classiques: mère diabétique, accouchement dystocique, infection
ou hypoxie néonatale, syndrome de Beckwith-Wiedmann. L'hématome
n'intéresse pas toute la glande ce qui explique l'absence habituelle de
déficit endocrinien.
En échographie, si l'examen est précoce (premières 48h),
l'hématome apparait sous la forme d'une masse
hétérogène à dominante hyperéchogène,
bien limitée, de taille variable, pouvant déplacer le rein. Seule
l'évolution permet de le distinguer d'un neuroblastome neo-natal. Dans
les jours suivant, l'échostructure se modifie par liquéfaction de
l'hématome: centre hypoéchogène avec paroi épaisse
puis formation d'allure pseudo-kystique et diminution de volume. Des
calcifications peuvent apparaître dès la 3ème semaines,
d'abord en couronne, puis, avec la diminution de volume de l'hématome,
devenant plus compactes. Cette involution se produit en 3 à 6 semaines,
si elle ne se produit pas, le diagnostic de neuroblastome doit être
suspecté.
Tumeur rare chez l'enfant, elle s'observe plutôt à partir de 5
ans. Elle présente les mêmes caractéristiques cliniques et
biologiques que chez l'adulte, elle est cependant rarement maligne. La
scintigraphie à la MIBG en permet de la localisation.
Affection rare qui entraîne chez le garçon une virilisation
exagéré et chez la fille un pseudohermaphrodisme masculin
d'expression variable. Le diagnostic doit en être précoce, avant
l'apparition du syndrome de perte de sel qui peut être grave. Les
surrénales sont en général augmentées de volume,
mais, si le diagnostic est effectué dès la naissance et le
traitement immédiat, les surrénales peuvent présenter une
morphologie normale en échographie.
Fréquentes dans les lymphomes, elles peuvent être d'autre origine:
tuberculeuse, métastatique.... Invisibles sur les clichés simples
sauf quand elles sont calcifiées (tuberculose), elles apparaissent en
échographie sous forme de structures rondes ou ovalaires, isolées
ou en grappe, d'échostructure le plus souvent finement homogène,
hypoéchogène. Leur découverte doit conduire à
l'analyse complète de la cavité abdominale (tableau 3).
Topographie rénale extra-rénale
Limites nettes imprécises
Taille volumineuse variable
Rapports vasculaires vaisseaux refoulésVCI vaisseaux englobés
thrombosée
Métastases poumon os
Marqueurs aucun catécholamines, NSE
scinti MIBG
Tableau 3 : Eléments différentiels entre Wilms et
neuroblastome.
Une masse pelvienne peut se révéler par des symptomes
très divers: troubles du transit, dysurie, douleurs abdominales,
hyperthermie, dysfonctionnement endocrinien... ou de façon fortuite.
Elle peut être découverte par une échographie
anténatale. Quand elle est volumineuse, la masse a en
général un développement abdomino-pelvien et certaines
masses abdominales pures peuvent avoir une origine pelvienne.
Les probabilités diagnostiques des diverses étiologies sont
basées (tableau 4) :
- l'âge, le sexe et les éléments cliniques
- la topographie par rapport au rectum et à la vessie
- le dosage de certains marqueurs biologiques enfin: catécholamines,
alpha 1 foeto-protéine, prolans ...
Fréquent Rare
Fille Kyste Ovarien Hydrométrocolpos
Garçon Vessie
Deux sexes Tératome Sacro Coccygien Neuroblastome
Méningocèle antérieure
Duplication rectale
Lymphangiome kystique
Rein pelvien
Tableau 4 : Période néonatale
Il s'agit en général de kyste folliculaire, en rapport avec la
stimulation hormonale maternelle. La taille est variable, de un à
plusieurs centimétres (4 5 ). La régression spontanée estrapide mais il existe un risque de complication (torsion ou hémorragie)
pour les gros kystes. 75% des torsions se produisent in utéro.
L'échostructure est transonore, avec une paroi fine en l'absence de
complications.Celles ci sont suspectées si le contenu est finement
échogène, totalement hétérogène, ou s'il
existe un niveau liquide-liquide ou des cloisons. Le contour externe reste
toujours régulier. La topographie est imprévisible, souvent
abdominale haute, posant des problèmes diagnostiques avec d'autres
étiologies: duplication digestive, kyste du mésentère ou
de l'ouraque. Toute masse pelvienne ou abdominale bien limitée, doit
être considérée chez la petite fille nouveau-né,
à priori comme un kyste ovarien.
Il s'agit d'une affection très rare avec distension du vagin
+/- de l'utérus, par accumulation de secrétions en
amont d'une imperforation vaginale (par imperforation de l'hymen,
atrésie ou sténose vaginale, ou par anomalie complexe du sinus
uro-génital).
L'échographie confirme la forme ovalaire à limites nettes et
à grand axe vertical de la masse. Elle plonge en situation
inter-vésico-rectale sous la symphyse pubienne qui en masque le
pôle inférieur. Le contenu peut être purement transonore, ou
hétérogène, avec des échos en suspension
correspondant à des sécrétions ou à des caillots.
Le volume peut être important avec distension
pyélo-urétérale par compression
vésico-urétérale. Des malformations associées
peuvent se rencontrer: uro-génitales, cardiaques, gastro-intestinales ou
squelettiques comme l'héxadactylie (association rare mais classique).
Il faut évoquer en première hypothèse une distension
vesicale due à une valve de l'urètre. L'échographie
confirme facilement l'origine vésicale de la masse, et le retentissement
au niveau du haut appareil. Le diagnostic est souvent évoqué in
utéro. Un bilan uro-cystographique est indispensable pour
préciser les lésions.
En topographie rétro-rectale
Le ératome sacro-coccygien est la tumeur la
plus fréquente de la région caudale de l'enfant. Son diagnostic
précoce conditionne en partie le pronostic car la
bénignité est de règle à la naissance (90%), alors
qu'au delà de 1 an, 75% de ces tumeurs sont malignes, avec taux anormal
d'alpha 1 foeto-proteine. Les formes pelviennes pures sont rares, la tumeur
s'extériorise à la fesse à travers l'échancrure
sciatique, avec refoulement antérieur de l'anus. Dans 50% des cas il
existe des calcifications grossières ou des ossifications qui rendent le
diagnostic facile, des plages graisseuses peuvent être visibles sur les
clichés simples. L'échostructure est variable,
hétérogène, avec fréquemment des zones liquidiennes
et calciques. Le bilan d'extension loco-régional doit être
effectué par TDM ou mieux par IRM. Le traitement repose sur la
chirurgie d'éxérèse.
Le neuroblastome pelvien (5% des neuroblastomes) est également
échogène, il peut contenir des microcalcifications. Son
diagnostic repose sur l'élévation anormale des
catécholamines et la scintigraphie à la MIBG. L'IRM met de
façon très simple en évidence les éventuels
prolongements tumoraux intra-canalaires à travers les trous de
conjugaisons.
La méningocèle antérieure a une structure
liquidienne à l'échographie, elle s'accompagne d'anomalies
vertébrales sacrées. L'IRM en permet le diagnostic
précis.
Une masse pelvienne peut encore faire discuter en période neo-natale un
rein pelvien d'identification en général simple par
l'échographie ou un lymphangiome kystique exceptionnel, (prolongement en
fait d'une masse rétropéritonéale), qui chez la fille peut
être confondu avec une pathologie ovarienne.
Aux alentours de la puberté il faut toujours penser à
éliminer par l'échographie et les tests biologiques la
grossesse intra-utérine.
L'hématocolpos se manifeste à la même
période, par l'apparition progressive d'une masse pelvienne et de
douleurs abdominales cycliques, chez une fille présentant des
caractères sexuels secondaires normalement développés et
une aménorrhée primaire. Il s'agit comme en période
néo-natale d'une imperforation vaginale, mais l'expression clinique est
plus fréquente à cet âge qu'à la naissance (1/1000
ou 2000 filles). Le diagnostic radiologique repose sur les mêmes
éléments que chez le nouveau-né. Quelques fois la
même symptomatologie survient chez une fille reglée, il s'agit
alors d'un utérus didelphe avec obstruction d'un hemivagin et
agénésie rénale homolatérale (syndrome de Mayer
Rokitansky Kuster Hauser de type B) (17 ).
La pathologie annexielle est en fait la plus fréquente. La place
de l'échographie est prépondérante dans son étude.
Elle ne présente pas de particularité par rapport à
l'adulte.
* Les kystes de l'ovaire : En période pré et post
pubère il est fréquent d'observer des formations kystiques de
taille variable en cours de cycle, multiples et bilatérales, le plus
souvent spontanément résolutives. Ces formations sont
considérées comme folliculaire jusqu'à une taille de 5 cm.
La torsion est un mode de révélation aigu, d'allure chirurgicale,
non exceptionnelle en raison du caractère très mobile des annexes
à l'âge pédiatrique. L'ovaire gauche parait moins
exposé (2/3), le sigmoïde lui laissant moins d'espace (19 ). Dans cecas l'échostructure du kyste apparait très
hétérogène, à dominante hypoéchogène.
Il n'est cependant pas possible de différencier d'une hémorragie
intra kystique. Un petit épanchement dans le cul de sac
péritonéal est habituel.
Chez la fille
Fréquent Rare
Kyste ovarien Hématocolpos Si les Tératome ovarien Autres tumeurs
caractères sexuels secondaires sont ovariennes Hydrosalpinx
développés Rhabdomyosarcome du vagin
Endométriose Toujours penser à la
grossesse
Deux sexes
Origine vésicale Vessie neurologique Diverticule
vésical Rhabdomyosarcome vésical
Origine extra-vésicale
Fréquent Rare
Fécalome Extension tumeur os Rein Neuroblastome Adénopathies
pelvien Abcès pelvien Méningocèle antérieure Duplication
Rhabdomyosarcome rectale IIA Lipome Kyste hydatique...
Tableau 5 : En dehors de la période
néonatale
* Les tumeurs de l'ovaire sont dominées par le tératome,
les autres tumeurs solides de l'ovaire sont d'étiologie très
variées, bénignes ou malignes.
- Les tératomes se rencontrent entre 10 et 17 ans (20 ),ils sont exceptionnels avant la puberté. Ils sont habituellement
asymptomatique. Des calcifications à type d'os ou de dents sont visibles
dans 30 à 50% des cas, elles attestent du degré de maturation de
la tumeur, facteur de bénignité. L'échostructure est
hétérogène avec des composantes solides et kystiques. Dans
2% des cas l'atteinte est bilatérale. Ils peuvent être malins avec
taux anormal d'alpha 1 foeto-protéine.
- Les tumeurs de la granulosa représentent la cause
ovarienne la plus fréquente de puberté précoce
isosexuelle. La moitié des tumeurs ovariennes secrétantes sont
malignes.
* La pathologie tubaire est moins fréquente, survenant
après la puberté: la grossesse extra utérine,
l'hydrosalpinx, l'endométriose sont rares mais doivent pouvoir
être évoqués.
Les problèmes diagnostiques sont différents si l'on
considère la pathologie d'origine vésicale ou extra
vésicale.
La vessie neurologique, le diverticule vésical et
l'urétérocèle sont facilement reconnus par le bilan
écho-cysto-urographique. Un uretère dilaté, quelqu'en soit
son origine, peut marquer sur la vessie une empreinte à court rayon
qu'il ne faut pas confondre avec une urétérocèle.
Le habdomyosarcome de la vessie ou à point de
départ du sinus uro-génital: prostate ou vagin, touche le plus
souvent le nourrisson, il se manifeste par des troubles urinaires ou un
écoulement vaginal. L'uro-cystographie et l'échographie montrent
une masse polycyclique bourgeonnant en grappe à l'intérieur de la
vessie (sarcome botryoïde). La TDM ou l'IRM sont nécessaires pour
réaliser le bilan d'extension précis.
Il faut avant tout éliminer un fécalome. Le rein
pelvien, la duplication rectale, le neuroblastome ou la
méningocèle antérieure ont la même
présentation que chez le nouveau-né. Le tératome
sacro-coccygien est malin dans la majorité des cas au delà de
1 an avec élimination anormale des alpha 1
foéto-protéines.
L'abcès pelvien peut être suspecté dans les suites
d'une intervention abdominale (appendicectomie ) ou dans le cadre d'un syndrome
fébrile avec douleurs pelviennes bien que dans certains cas le tableau
puisse être bâtard avec troubles digestifs au premier plan. Sur les
clichés d'abdomen la mise en évidence d'un stèrcolithe est
très évocatrice. L'échographie montre une formation
arrondie peu échogène de topographie inter-vésico-rectale
dont le pôle inférieur ocupe le cul de sac de Douglas. Toute masse
pré-rectale peut être un abcès chronique. En dehors d'une
cause appendiculaire ou post opératoire il faut de principe
évoquer la possibilité d'une maladie de Crohn.
Le boudin d'invagination est rarement trouvé dans le pelvis, il
présente un aspect caractéristique en échographie.
Les rhabdomyosarcomes développés à partir de la
paroi pelvienne ou du périnée représentent
l'étiologie la plus fréquente des tumeurs solides de cette
région. Quand ces tumeurs sont volumineuses il est difficile d'en
reconnaître le point de départ. A l'échographie la
structure est homogène, il faut rechercher des adénopathies, des
métastases hépatiques et évaluer le retentissement
rénal. La TDM et l'IRM permettent d'établir l'extension locale de
la masse avec éventuelle atteinte osseuse.
Certaines tumeurs osseuses peuvent présenter une extension
très important dans les parties molles. La tumeur d'Ewing du bassin en
est l'exemple le plus caractéristique. L'atteinte osseuse peut
être discrète, contrastant avec une masse très volumineuse
des parties molles. Dans d'autres cas les lésions osseuses sont
évidentes. La cystographie, l'échographie, la TDM ou l'IRM
permettent un bilan local très précis.
Les adénopathies tumorales ou inflammatoires se présentent
sur le plan échographique comme des masses nodulaires ou polycycliques
faiblement échogènes, homogènes. Elles peuvent être
d'origine lymphomateuses à point de départ iléo-coecal ou
correspondre à une adénolymphite mésentérique.
L'examen doit être étendu au rétropéritoine (axes
vasculaires et parenchyme rénal), au foie et à la rate.
D'autres étiologies plus rares peuvent se rencontrer: kyste hydatique,
lipome, chordome...
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