J.F. CHATEIL, F. ARBOUCALOT, F.
DIARD Hôpital Pellegrin Tripode - Bordeaux
Les anomalies ,malformatives et obstructives des voies excrétrices
sont fréquentes et extrêmement variées. Les circonstances
de découverte, chez l'enfant, sont diverses : la malformation peut
être mise en évidence à l'occasion du bilan pratiqué
en présence d'une infection urinaire. La découverte peut
être fortuite : exploration d'un autre appareil, traumatisme révélateur,
ou de plus en plus à l'occasion d'une échographie anténatale.
1.1 Moyens d'exploration
L'imagerie est essentielle pour réaliser un bilan morphologique,
préciser le niveau et la nature des obstacles, apprécier
le retentissement fonctionnel.
L'échographie constitue le premier examen à réaliser
dans la majorité des cas. Cette échographie doit analyser
l'ensemble de l'arbre urinaire, haut et bas appareil. Elle permet une
étude satisfaisante du parenchyme rénal et apprécie
l'importance d'une stase urinaire supérieure. Au niveau du pelvis,
l'échographie doit étudier la vessie et l'existence éventuelle
d'une dilatation des bas uretères.
La cystographie permet l'étude morphologique du
bas-appareil, en particulier chez le garçon; chez celui-ci, toute
suspicion d'obstacle sous-vésical impose la ponction sus-pubienne.
L'existence d'un reflux vésico-urétéral est fréquente
dans le cadre des uropathies malformatives.
L'urographie intraveineuse est actuellement un examen de seconde
intention. Elle permet une bonne analyse morphologique du parenchyme rénal,
des voies excrétrices supérieures. Elle donne une appréciation
relative des capacités d'excrétion de chaque rein.
Ces trois examens sont le plus souvent suffisants pour préciser
le diagnostic d'une uropathie malformative. Dans le cas contraire, il
est nécessaire de faire appel à d'autres techniques :
- Ponction directe et opacification d'une cavité dilatée
en amont d'un obstacle ;
- Scintigraphie rénale, en particulier au DTPA, pour mesurer
l'importance et le retentissement d'un obstacle, en particulier lors d'épreuves
d'hyperdiurèse.
1.2 Conduite à tenir à la naissance lors du dépistage
anté-natal d'une uropathie malformative
La réalisation systématique, durant la grossesse, d'une
échographie de dépistage modifie le mode de présentation
et les enfants sont souvent explorés avant que l'uropathie ne se
manifeste cliniquement
Tout diagnostic anté-natal d'une malformation urinaire impose
une exploration postnatale. Cette exploration doit être réalisée
assez rapidement, de façon à confirmer le diagnostic, préciser
le bilan lésionnel et rechercher des lésions associées.
Il faut distinguer les nouveau-nés supposés porteurs d'une
uropathie unilatérale, peu sévère, et ceux atteints
d'une malformation grave avec retentissement néphrologique et/ou
vital :
- Les nouveau-nés suspects d'une uropathie non sévère
ne doivent pas être explorés trop tôt, car la diurèse
physiologique est basse pendant les premiers jours de vie, ce qui peut
masquer une dilatation en amont d'un obstacle: la fin de la première
de semaine constitue la bonne période.
- Les nouveau-nés atteints d'une malformation grave avec retentissement
néphrologique et/ou vital sont explorés plus précocement,
de façon à prendre, le cas échéant, une décision
thérapeutique urgente.
Le bilan est réalisé avec une échographie première,
qui permet d'orienter la chronologie des explorations ultérieures
: cystographie, urographie intra-veineuse. Chaque cas particulier sera
discuté au chapitre pathologique correspondant.
2.1 Agénésie rénale
L'agénésie rénale est définie par l'absence
de toute ébauche parenchymateuse. Il n'existe pas d'artère
rénale, ni de voie excrétrice, ni d'orifice urétéral
vésical. L'agénésie rénale peut être:
- bilatérale: rare, elle est incompatible avec la vie. L'échographie
anténatale montre l'absence de structures rénales au niveau
des fosses lombaires, associée à un oligo-amnios responsable
d'un faciès de Potter à la naissance. La survenue d'un pneumothorax
lié à l'hypoplasie pulmonaire est classique;
- unilatérale: cette anomalie est considérée comme
fréquente, environ 1/1000. Elle est sûrement plus rare, car
beaucoup de << fosses lombaires vides >> assimilées
à des agénésies correspondent en fait à la
présence d'un petit rein hypoplasique et/ou dysplasique. L'association
à des anomalies génitales homo latérales est classique,
en particulier chez la fille: duplication de l'appareil génital,
hypoplasie utérine ou ovarienne. Devant ces malformations, il faut
rechercher un petit rein dysplasique avec abouchement urétéral
ectopique avant d'affirmer l'agénésie.
Le diagnostic de cette agénésie repose sur:
- L'abdomen sans préparation, qui confirme la vacuité
de la fosse lombaire avec une absence d'ombre rénale, une médialisation
de l'angle colique qui vient combler l'espace laissé libre;
- L'échographie, qui montre l'absence de structure rénale
individualisable dans une fosse lombaire et le reste de la cavité
abdominale associée à l'hypertrophie compensatrice du rein
controlatéral.
2.2 Aplasie rénale
Elle correspond à la forme majeure de la dysplasie rénale
(cf. infra). Il existe une ébauche rénale fibreuse ou fibrokystique
avec quelques dérivés wolffiens, des lésions d'endartérite
et des îlots cartilagineux. L'artère rénale est de
petite taille. La voie excrétrice est présente avec un orifice
urétéral vésical. L'uretère peut être
borgne et relié au rénicule par un cordon fibreux (aplasie
majeure) ou perméable sur toute sa longueur (aplasie mineure).
2.3 Hypoplasie rénale
Elle est définie par un rein de petite taille en rapport avec
une anomalie de son développement. L'hypoplasie doit être
distinguée de la dysplasie d'une part, d'un petit rein atrophique
secondaire à une affection acquise d'autre part. Trois formes sont
individualisées :
2.3.1. Hypoplasie simple
C'est une réduction de taille sans lésion parenchymateuse.
C'est le "rein de poupée", ou hypoplasie harmonieuse organoïde.
Elle peut être unilatérale ou bilatérale. La fonction
rénale est normale. En échographie, la différenciation
cortico-médullaire est respectée. L'urographie montre des
cavités non dilatées, avec une conservation de l'index parenchymateux.
2.3.2. Hypoplasie oligoméganéphronique
Il existe deux petits reins harmonieux, sans anomalie des cavités.
Histologiquement, les néphrons sont en nombre réduit, avec
une augmentation de taille des glomérules et un allongement des
tubules. Cette affection prédomine chez le garçon, et évolue
constamment vers l'insuffisance rénale à l'adolescence.
2.3.3. Hypoplasie rénale segmentaire: rein de Ask-Upmark :
Elle correspond à une réduction de taille du rein, avec
des encoches corticales s'accompagnant d'une dilatation calicielle en
regard. Anatomiquement, les tubes sont dilatés ou atrophiques.
Les glomérules sont absents (hypoplasie segmentaire "aglomérulaire")
ou comprimés. Il existe une endartérite oblitérante
des artères arquées et inter lobulaires.
Sur le plan clinique, il existe une prédominance féminine.
L'hypertension artérielle est fréquente. L'échographie
et l'urographie intraveineuse confirment l'atteinte segmentaire. L'atteinte
peut être uni- ou bilatérale. Le diagnostic différentiel
avec la néphropathie de reflux, où il existe des cicatrices
rétractiles, est impossible. La recherche d'un reflux vésico-urétéral
est capitale, mais il peut y avoir un reflux associé à une
hypoplasie et le diagnostic exact ne peut être qu'histologique.
2.4 Dysplasie rénale
Elle est définie par un arrêt du développement embryonnaire
normal du rein avec une différenciation anormale du tissu méta-néphrogène.
Elle doit être distinguée de l'hypoplasie simple, où
les structures histologiques sont normales, et de l'atrophie, où
il existe une destruction secondaire du rein. Lorsque le rein est petit,
il s'agit d'une hypodysplasie. S'il existe des formations kystiques, avec
un rein de taille variable, le terme de "dysplasie multikystique" est
utilisé.
2.4.1. Anatomopathologie
Les critères diagnostiques de la dysplasie sont histologiques
: présence de tubes primitifs médullaires, parfois bordés
de cellules fibro-musculaires; mise en évidence d'îlots de
cartilage métaplasique. L'atteinte peut être corticale et/ou
médullaire, totale ou segmentaire, avec alternance de zones saines
et de zones pathologiques. Elle est le plus souvent unilatérale.
2.4.2. Pathogénie
La pénétration du bourgeon urétéral au centre
du blastème métanéphrogène induit le développement
normal du parenchyme rénal. La naissance du bourgeon urétéral
détermine également la situation de l'orifice urétéro-vésical.
Si le bourgeon urétéral naît trop haut ou trop bas
sur le canal de Wolff, l'orifice urétéral est en situation
ectopique. A l'autre extrémité, plus la pénétration
du bourgeon urétéral est éloignée du centre
de l'ébauche rénale, plus le parenchyme est dysplasique.
Ces aspects embryologiques permettent de comprendre l'association fréquente
d'une dysplasie rénale et d'un abouchement urétéral
ectopique. La dysplasie peut être partielle, développée
en regard d'un des deux pyélons d'une duplication totale. Les lésions
de dysplasie rénale observées lorsqu'il existe des valves
de l'urètre semblent plus en rapport avec une anomalie associée
au niveau des orifices urétéraux qu'avec la stase induite
par l'obstacle urétral.
2.4.3. Aspects cliniques et radiologiques
Les signes cliniques sont peu spécifiques, l'infection urinaire
est le mode de découverte le plus fréquent. Une "pseudo-incontinence",
témoignant d'un abouchement ectopique extra vésical, peut
être révélatrice chez la fille. L'absence de structure
rénale visible dans une fosse lombaire lors d'une échographie
anténatale est également un mode de révélation.
L'imagerie varie en fonction des anomalies de la voie excrétrice:
- En échographie, le rein est petit. Des lésions de dysplasie
sont suspectées lorsqu'il existe une dédifférenciation
cortico-médullaire, avec un parenchyme plus échogène
que le foie, et des micro- ou macrokystes;
- L'urographie montre un défaut de concentration ou une absence
de sécrétion associés à des anomalies morphologiques
des voies excrétrices, simplifiées et/ou dilatées.
Le rein peut ne pas être individualisable avec l'imagerie, faisant
porter à tort le diagnostic d'agénésie rénale.
Lorsqu'il existe un système double, la reconnaissance d'un pyélon
supérieur muet en regard d'une zone de parenchyme dysplasique peut
également être difficile.
* Dysplasie multikystique (figure 1) : elle correspond à un rein
de taille variable, souvent volumineux, avec des kystes également
de taille variable, juxtaposés les uns après les autres.
Figure
1 : Dysplasie multikystique
.
Les kystes peuvent être indépendants, ou communiquer
par des structures tubulaires. L'uretère est soit atrétique,
soit perméable, communiquant ou non avec les kystes par l'intermédiaire
de tubules. Au centre de la masse et entre les kystes, il existe du tissu
fibreux comportant des éléments dysplasiques. L'atteinte
est en général unilatérale, mais peut être
associée à une autre malformation controlatérale.
L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue, est celle
d'une forme très sévère de sténose infundibulo-pyélique
ou urétérale, survenant précocement pendant la vie
intra-utérine. La stase urinaire provoque le développement
dysplasique du parenchyme rénal. Il existe ainsi une continuité
pathogénique entre les malformations de la jonction pyélo-urétérale,
les sténoses infundibulaires avec hydrocalices et la dysplasie
multikystique, qui représente la forme majeure des sténoses
infundibulo-pyéliques.
De nombreux cas sont dépistés par l'échographie
anténatale, qui met en évidence l'existence de formations
transsoniques de taille et de nombre variables, juxtaposées, disposées
sans organisation particulière, et séparées par des
septa échogènes sans parenchyme rénal individualisable
et sans dilatation des voies excrétrices sous-jacentes.
A la naissance, l'existence d'une masse abdominale mobile, lobulée,
sans retentissement sur l'état général, peut être
révélatrice si la formation multikystique est volumineuse.
L'échographie confirme la présence de multiples formations
liquidiennes séparées par des septa échogènes,
sans communications, ce qui doit permettre de la différencier d'une
obstruction de la jonction pyélo-urétérale. L'urographie
montre un rein muet avec parfois une prise de contraste au niveau des
septa et des parois des kystes. La cystographie peut retrouver un reflux
dans un uretère borgne. Cette séméiologie est modifiée
si la dysplasie multikystique se développe sur l'un des pyélons
d'une duplication totale : en échographie, la zone correspondant
au parenchyme sain peut être méconnue, ce qui justifie la
réalisation d'une urographie avant toute intervention. Enfin, si
le rein est d'emblée de petite taille, il peut être difficile
de le mettre en évidence.
Lorsque le diagnostic est méconnu à la période
néonatale, deux évolutions sont possibles : la diminution
progressive de taille des kystes s'accompagne d'une atrophie secondaire
de la masse rénale. Si des kystes volumineux persistent, des calcifications
pariétales peuvent apparaître. L'hypertension artérielle
est rare, la dégénérescence maligne exceptionnelle.
Pendant la vie foetale, le métanéphros est en position
pelvienne. Il va progressivement subir une rotation le mettant en position
frontale et une migration en regard de la fosse lombaire.
3.1 Dystopie rénale
C'est l'anomalie de rotation du rein :
- absence de rotation (fréquente): jonction pyélo-urétérale
antérieure ;
- excès de rotation: jonction pyélo-urétérale
postérieure ;
- rotation inverse: jonction pyélo-urétérale externe.
La malrotation peut être uni- ou bilatérale, associée
à une ectopie ou à une fusion entre les deux reins. Le diagnostic
est porté sur l'urographie qui montre un bassinet un peu agrandi,
parfois déformé, qui se projette, de face, sur les groupes
caliciels. L'uretère à son origine est écarté
du rachis. La réalisation d'incidences obliques aide à déterminer
le type de malrotation. L'association à une malformation de la
jonction pyélo-urétérale est fréquente et
peut être révélatrice.
3.2 Ectopie rénale
Le rein peut être en ectopie haute, ectopie basse ou ectopie croisée.
3.2.1. Rein intrathoracique
C'est une anomalie rare touchant essentiellement le rein gauche chez
le sujet mâle. L'ectopie peut être intrathoracique vraie à
travers un défect diaphragmatique, ou sous le feuillet fibreux
d'une éventration.
Le mode de découverte le plus fréquent est la mise en
évidence d'une opacité basithoracique postérieure
gauche. L' échographie permet de suspecter le diagnostic: elle
montre la vacuité de la fosse lombaire et l'existence d'une structure
rénale au-dessus de la rate. L'urographie confirme le diagnostic.
3.2.2. Ectopie basse
L'ectopie peut être lombaire basse, iliaque ou pelvienne (fréquente).
Elle est uni- ou bilatérale, et peut survenir sur un rein unique.
La présence d'une dystopie associée est fréquente,
de même que l'existence d'une obstruction de la jonction pyélo-urétérale.
La découverte peut être fortuite ou être en rapport
avec l'exploration d'une masse abdomino-pelvienne. Le risque de lésion
au cours d'un traumatisme doit être pris en compte. En échographie
un rein en ectopie iliaque basse peut être difficile à reconnaître
parmi les structures digestives. Au niveau du pelvis, la réplétion
vésicale aide au diagnostic. En urographie, la constatation d'une
fosse lombaire vide implique la réalisation de clichés obliques
pour ne pas méconnaître un pyélogramme se projetant
sur le rachis.
3.2.3. Ectopie croisée
Les deux reins sont situés du même côté. L'uretère
du rein ectopique croise la ligne médiane et se termine dans la
vessie par un orifice en position normale. L'ectopie croisée peut
être simple ou double. Lorsqu'elle est simple, l'existence d'une
fusion rénale entre les deux parenchymes est fréquente.
Le mode de découverte peut être motivé par l'exploration
d'une masse abdominale.
3.3 Fusion entre les deux reins
Les reins fusionnés se caractérisent par l'existence d'un
isthme parenchymateux ou fibreux entre les deux reins: ectopie rénale
croisée avec fusion, rein en "fer à cheval", rein discoïde.
Toutes ces fusions sont associées à d'importantes variations
de la vascularisation avec artères multiples et ectopiques et à
des anomalies de la voie excrétrice, souvent obstructives.
3.3.1. Symphyses rénales sur ectopie croisée
Le rein ectopique est fusionné à l'autre rein. Il y a
plusieurs types de fusion:
- le rein sigmoïde: le bord interne du pôle supérieur
du rein ectopique est fusionné avec le bord interne du pôle
inférieur du rein en place. L'axe des deux reins est vertical;
- le rein en << L >>: le rein ectopique est transversal,
pré rachidien, fusionné par un pôle avec le pôle
inférieur du rein en place.
3.3.2. Le rein "en fer à cheval"
Les deux reins sont fusionnés par un isthme pré rachidien,
pré-vasculaire, fibreux ou parenchymateux, réunissant le
plus souvent leurs pôles inférieurs. Ils sont verticalisés,
rapprochés de la ligne médiane, plus bas que des reins normaux.
Les cavités sont dystopiques par défaut de rotation, avec
une jonction pyélo-urétérale antérieure ou
externe. Les orifices urétéraux sont normaux.
Les signes cliniques permettant la mise en évidence d'un rein
en "fer à cheval " sont souvent peu spécifiques: infection
urinaire, ou en rapport avec une anomalie de la voie excrétrice
associée: obstruction de la jonction pyélo-urétérale,
fréquente, lithiase. Des douleurs abdominales lors de l'hyperextension
du rachis seraient plus évocatrices. Le rein en "fer à cheval
" peut s'intégrer dans un syndrome malformatif plus complexe ou
dans le cadre d'une aberration chromosomique (syndrome de Turner, trisomie
18).
L'échographie permet de noter la verticalisation des reins, et
l'isthme parenchymateux est facile à voir en avant des vaisseaux.
S'il s'agit seulement d'un pont fibreux, le diagnostic peut être
plus difficile. En urographie, les pôles inférieurs des reins
sont rapprochés, l'arbre caliciel est oblique en bas et en dedans.
Le groupe caliciel inférieur se projette sur le rachis. Les uretères
ont un trajet en avant des bassinets et de l'isthme parenchymateux. Le
reflux vésico-urétéral est fréquent et doit
être recherché par une cystographie.
3.3.3. Rein discoïde ou en "galette "
Les deux reins sont fusionnés par leurs deux pôles et forment
une masse parenchymateuse en ectopie pelvienne. Il peut exister deux uretères
à abouchement normal. Les bassinets peuvent être communicants
avec un ou deux uretères.
4.1 Diverticule pré-caliciel (figure 2) : kyste pyélogénique
Figure
2 : Diverticule pré-caliciel.
C'est une cavité intraparenchymateuse remplie d'urine et bordée
par un épithélium transitionnel qui communique avec le fornix
ou avec la tige d'un calice normal par un canal très étroit.
Il siège habituellement au pôle supérieur du rein.
Il est plus souvent unique que multiple. Il s'agit probablement d'une
anomalie de division d'un bourgeon urétéral primitif qui,
au lieu de donner un petit calice, aboutit à la formation d'un
kyste communicant. Certains auteurs évoquent la rupture possible
d'un kyste simple dans un calice. Le diverticule précaliciel est
presque toujours asymptomatique. Il peut cependant être volumineux
et se compliquer d'infection et de lithiase, surtout en cas d'obstruction
inflammatoire du collet.
En échographie, il existe une image liquidienne se projetant
en bordure du sinus rénal. L'urographie montre une image d'addition
se remplissant de façon synchrone avec les cavités excrétrices,
qui se projette en dehors de la ligne interpapillaire de Hodson, ce qui
permet de le différencier d'un hydrocalice.
4.2 Hydrocalice
C'est la dilatation isolée d'un calice par sténose de
la tige calicielle. Cette sténose peut être intrinsèque
ou extrinsèque:
- la sténose intrinsèque correspond à une hypoplasie
infundibulaire: elle peut être isolée et n'intéresser
qu'une tige calicielle, ou en toucher plusieurs et s'étendre au
bassinet (sténose infundibulo-pyélique). Le rein multikystique
serait la forme majeure d'une hypoplasie très étendue. L'urographie
montre une dilatation calicielle en amont d'une sténose de la tige.
Lorsque l'hydrocalice est compliqué (infection, lithiase), il est
difficile de faire la part entre une véritable sténose congénitale
et une fibrose rétractile secondaire de la tige calicielle, avec
stase d'amont.
- la compression extrinsèque de la tige calicielle supérieure
par une artère polaire constitue le syndrome de Fraley.
La présence d'une empreinte vasculaire au pied de la tige calicielle
supérieure est fréquente et n'a de signification pathologique
que si il existe une dilatation d'amont avec stase du produit de contraste.
4.3 Méga-polycalicose
C'est une hypoplasie des pyramides de Malpighi avec ectasie passive
et multiplication des petits calices. En urographie, les tiges calicielles
sont courtes et larges; le bassinet et l'uretère ne sont pas dilatés.
Les contours du rein sont normaux. Il faut différencier cet aspect
d'une dilatation calicielle en rapport avec une anomalie de la jonction
pyélo-urétérale. La réalisation d'une épreuve
d'hyper-diurèse, en montrant l'absence d'obstacle fonctionnel,
peut aider à faire la distinction.
Figure
3 : Syndrome de la jonction pyélo-urétérale.
C'est le dysfonctionnement obstructif de la jonction pyélo-urétérale,
qui peut correspondre à plusieurs anomalies :
- fonctionnelles (50 % ): disparité de calibre entre le bassinet
et l'uretère sans obstacle visible. Le péristaltisme pyélique
est mal transmis à l'uretère; il existe des anomalies histologiques
de la musculeuse;
- organiques (50 %): sténose fibreuse (20 %), insertion
haute de l'uretère, plicature, repli valvulaire, polype fibreux.
Le croisement avec une artère polaire est fréquent (20 %),
mais le plus souvent, il n'est pas responsable de l'obstruction.
L'atteinte peut être uni- ou bilatérale, asymétrique.
L'association avec les autres malformations rénales est fréquente.
Les cavités pyélo-calicielles sont plus ou moins dilatées
en amont de la jonction en fonction de la sévérité
de l'obstruction. Parallèlement, le rein est plus ou moins gros,
très volumineux dans les obstructions sévères. La
dilatation peut toucher de façon égale le bassinet et les
calices, ou prédominer sur celui-là ou ceux-ci. L'atteinte
du parenchyme est variable (figure 4), allant du parenchyme conservé
(A, B, C) à une mince lame atrophique entourant les cavités
dilatées (D, E). Des kystes dysplasiques peuvent se développer
dans ce parenchyme atrophique (F). Quand ces kystes sont volumineux, ils
réalisent la forme hydronéphrotique du rein multikystique
(Felson).
Figure
4 : Etat du parenchyme dans les dilatations hydronéphrotiques.
Les circonstances de découverte ont été modifiées
par l'échographie anténatale: l'existence d'une pyélectasie
dont le diamètre est supérieur à 10 mm implique un
bilan morphologique plus complet à la naissance, avec au minimum
la réalisation d'une échographie postnatale. Dans les autres
cas, le diagnostic est porté devant des signes non spécifiques:
infection urinaire, ou plus évocateurs: douleurs intermittentes
d'une fosse lombaire. Un traumatisme peut également être
un mode de découverte, et être à l'origine d'une décompensation
aiguë de l'obstruction, d'autant plus que la taille du bassinet le
rend plus vulnérable. La présence de caillots peut majorer
l'obstacle, avec une dilatation majeure initiale. Il ne faut pas juger
de la valeur fonctionnelle du rein à la phase initiale, mais après
une période de récupération.
Imagerie :
L'échographie montre la dilatation pyélo-calicielle avec
un aspect communicant des cavités (aspect en "oreille de Mickey").
Toute dilatation du bassinet supérieure à 10 mm est
suspecte. Un simple bassinet extra-sinusal peut être difficile à
éliminer. Il faut apprécier l'épaisseur du parenchyme
rénal et confirmer le niveau de l'obstacle en montrant l'absence
de dilatation de l'uretère en arrière de la vessie.
Les aspects urographiques varient en fonction du degré d'obstruction
:
- aspect de néphrogramme en "coquillage", en "lâcher de
ballons" dans les obstructions graves, avec absence de sécrétion;
dans ces formes majeures, la ponction directe du bassinet peut permettre
son opacification, confirmant le diagnostic.
- signe du "croissant de Dunbarr ", qui correspond à la stagnation
d'urine opacifiée dans les tubes collecteurs à la périphérie
des calices dilatés ; la présence de ce signe est un bon
élément en faveur de la persistance d'une valeur fonctionnelle
du rein en stase. Il faut poursuivre l'examen et réaliser des clichés
retardés.
- retard d'excrétion avec dilatation des cavités, aspect
en "boule" des calices, perte de la concavité du bord inférieur
du bassinet. La réalisation d'un cliché en procubitus favorise
les passages urétéraux et permet de montrer la disparité
de calibre entre le bassinet et l'uretère.
- défaut d'adaptation au débit urinaire avec dilatation
des cavités au cours d'une épreuve d'hyperdiurèse
(test au furosémide) qui permet de démasquer une forme intermittente.
La réalisation d'une scintigraphie au DTPA (acide diéthylènetriamine
pentacétique) avec épreuve d'hyperdiurèse permet
également de chiffrer le degré d'obstruction.
A la période néonatale, les formes intermittentes ou modérées,
sans retard de sécrétion, justifient une surveillance simple
en imagerie. Les formes sévères avec conservation de la
fonction rénale relèvent d'une pyéloplastie chirurgicale.
Les formes graves, avec dilatation majeure et fonction rénale altérée
peuvent être traitées soit par néphrostomie percutanée
transitoire, soit par pyéloplastie d'emblée : en fonction
de l'évolution, une décision de néphrectomie secondaire
peut être posée.
Les sinuosités foetales ne constituent pas une malformation:
ce sont des replis de l'urothélium de l'uretère lombaire,
sans fibre musculaire, sans obstruction, qui involuent en postnatal.
6.1 Uretère rétrocave
Le trajet lombaire de l'uretère droit est anormal: il passe en
arrière, puis en dedans, et enfin en avant de la veine cave inférieure
(figure 5).
C'est une anomalie de formation de la veine cave inférieure par
défaut de développement de la veine supracardinale. Exceptionnellement,
l'uretère rétrocave peut être gauche, en cas de veine
cave double ou de situs inversus.
Les signes cliniques sont absents ou modérés, en fonction
du degré d'obstruction.
L'urographie montre une dilatation pyélo-calicielle en général
peu importante. L'uretère, dans son segment proximal, est dilaté.
En regard de L3-L4, il se recourbe en dedans, avec un aspect en " J "
renversé. Le segment rétrocave est fin ou mal visible. L'uretère
sous-jacent est médialisé et de calibre normal.
Figure
5 : Uretère rétrocave
Il existe d'autres malformations urétéro-vasculaires :
uretère rétro-iliaque, croisement rétro-ovarien ou
rétrospermatique, croisement avec l'artère ombilicale.
6.2 Sténoses et valves de l'uretère
Ce sont des sténoses ou replis de l'urothélium contenant
des fibres musculaires. Ces obstacles siègent sur l'uretère
lombaire. Quand ils siègent haut, ils posent des problèmes
nosologiques avec une sténose basse de la jonction pyélo-urétérale.
Quand ils siègent bas, ils sont difficiles à différencier
des méga-uretères obstructifs.
6.3 Atrésie urétérale
C'est une solution de continuité de la lumière urétérale.
Elle est rarement isolée, avec une dilatation urétéro-pyélo-calicielle
sus-jacente. Elle est le plus souvent associée avec une aplasie
rénale ou surtout une dysplasie multikystique.
6.4 Méga-uretère primitif obstructif
C'est la dilatation congénitale de l'uretère en amont
d'un segment terminal obstructif, d'apparence macroscopique normale, avec
un abouchement normal, dans une vessie normale, sans obstacle cervico-urétral
.
L'élément obstructif siège sur la partie terminale
de l'uretère. Sa longueur est en moyenne de 1,5 cm. Les lésions
responsables sont variées : hypertrophie collagénique pure,
anomalies des fibres musculaires (défaut de fibres musculaires
longitudinales, prédominance de fibres circulaires, dysembryoplasie
fibro-épithéliale, collier scléreux). L'aspect histologique
peut être rigoureusement normal, témoin d'un obstacle entièrement
fonctionnel. Au-dessus de l'obstacle, l'uretère se dilate, puis
s'allonge et forme des boucles. La paroi est épaissie. Le péristaltisme
est conservé. Le retentissement parenchymateux est moins marqué
que dans les autres obstacles.
Figure
6 : Différents types de méga-uretères.
Il est habituel de distinguer trois types:
- type 1 : méga-uretère pelvien ou ilio-pelvien respectant
la partie haute lombaire et les cavités pyélo-calicielles;
- type 2 : méga-uretère total avec dilatation d'ensemble
sans sinuosité;
- type 3 : dolicho-méga-uretère sinueux.
Sur le plan évolutif, un méga-uretère obstructif
primitif est susceptible de régresser spontanément dans
les premières années de la vie : les indications thérapeutiques,
à la période néonatale, sont moins interventionnistes
que pour les syndromes de la jonction pyélo-urétérale.
Le méga-uretère primitif obstructif doit
être distingué des autres méga-uretères primitifs
(méga-uretère en amont d'un abouchement anormal au niveau
de la vessie : orifice ectopique, urétérocèle) et
des méga-uretères secondaires:
- méga-uretère secondaire à un obstacle sous-jacent:
valves de l'urètre, vessie neurogène;
- méga-uretère par reflux vésico-urétéral
+++.
Les circonstances de découverte sont similaires à celles
des obstructions de la jonction pyélo-urétérale,
avec une proportion importante de cas dépistés par une échographie
anténatale: celle- ci montre une dilatation du haut appareil, mais
n'est pas toujours performante pour situer le niveau de l'obstacle, ce
qui impose le bilan postnatal.
Le diagnostic de méga-uretère obstructif repose sur plusieurs
examens :
L'échographie montre la dilatation pyélo-urétérale,
avec conservation du péristaltisme au niveau du bas uretère
dilaté en arrière de la vessie. Il faut également
apprécier le retentissement sur le haut-appareil.
L'urographie doit confirmer ces aspects: il faut préciser la
morphologie du bas uretère, dont l'extrémité est
effilée, en << queue de radis >>, bien visible
sur une incidence oblique. La persistance du méga-uretère
à vessie vide est un élément capital du diagnostic.
La réalisation d'une cystographie complète les explorations
pour s'assurer de l'absence d'obstacle cervico-urétral, ou de reflux
vésico-urétéral. Ce reflux peut toutefois être
associé à un véritable méga-uretère
primitif obstructif. Il peut aggraver le pronostic, et justifier la réalisation
d'une réimplantation vésico-urétérale.
Ce sont des anomalies très fréquentes, souvent asymptomatiques.
Sur le plan embryologique, le bourgeon urétéral, né
du canal de Wolff, pénètre le blastème rénal
où il forme les cavités excrétrices et les tubes
collecteurs. S'il existe une division prématurée du bourgeon
urétéral, cela entraîne la formation d'une duplication
incomplète. Si un bourgeon surnuméraire naît du canal
de Wolff, il en résulte une duplication complète.
7.1 Duplications partielles (bifidités)
C'est le dédoublement incomplet de la voie excrétrice
supérieure avec deux uretères qui se rejoignent à
un niveau variable : pyélique, lombaire, iliaque, pelvien ou intramural.
Les deux uretères se rejoignent au carrefour de jonction. Ce carrefour
peut être le siège de troubles du péristaltisme avec
un reflux d'une branche dans l'autre (reflux urétéro-urétéral
- phénomène du "yo-yo"). La portion terminale est commune
avec un seul orifice vésical en position normale.
L'uretère bifide à branche borgne correspond à
une bifidité dont l'un des deux uretères a arrêté
son développement et n'a pas atteint le rein. La branche borgne
doit être distinguée d'un diverticule urétéral.
7.2 Duplications complètes (figure 7)
Le dédoublement des deux uretères est complet. Dans leur
portion intramurale, les deux uretères cheminent dans une même
gaine et sont vascularisés par la même artère. L'uretère
supérieur est celui qui s'abouche le plus bas dans la vessie et
l'uretère inférieur est celui qui s'abouche le plus haut
(loi de Weigert et Meyer).
Le système caliciel supérieur est simplifié avec
deux ou trois petits calices directement branchés sur l'uretère.
Le système inférieur est plus complet avec deux ou trois
tiges calicielles et un bassinet dont l'axe est oblique en haut et en
dehors, et qui est écarté du rachis. Le rein est plus grand
qu'un rein normal (+2 à +4 DS) avec parfois une incisure médiane,
correspondant au parenchyme de chacune des voies excrétrices.
La découverte d'une duplication complète non compliquée
est souvent fortuite, au cours d'explorations réalisées
pour une infection urinaire.
En échographie, le diagnostic est souvent difficile : présence
d'une zone d'échogénicité similaire au cortex, divisant
le sinus hyper-échogène en deux parties inégales.
Cet aspect peut également correspondre à une simple hypertrophie
d'une colonne de Bertin.
L'urographie permet d'affirmer la duplication complète lorsque
les deux trajets urétéraux sont visibles au niveau de leur
segment intramural vésical.
Quand la duplication est compliquée, la pathologie du système
supérieur diffère des anomalies du système inférieur
:
Figure
7 : Duplication totale
* Pathologie du système supérieur (figure 8) :
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