ANOMALIES CONGENITALES DU THORAX à CONNAITRE EN PRATIQUE COURANTE

A. COUSSEMENT Hôpital de Cimiez - Nice

1. MALFORMATIONS BRONCHO-PULMONAIRES ET NEURO-ENTERIQUES

La grande diversités de malformations brochopulmonaires qui se développent pendant la période embryonnaire provient d'une différentiation anormale du système respiratoire ou digestif , d'une séparation anormale entre les deux, ou d'un développement anormal de la circulation . De plus en plus souvent, la malformation est déja découverte sur l'échographie anténatale . Par la suite, si elle ne se manifeste pas dans la période néonatale , elle est découverte dans l'enfance ou à l'age adulte , et parfois à l'occasion d'un examen systématique.

Les clichés standart sont le point de départ de toute réflexion. Parfois ils sont suffisants Plus souvent ils guident la séquence des examens utiles. Pour les malformations sans atteinte rachidienne associée , le scanner est le meilleur examen , permettant d'établir la nature kystique ou solide, simple ou polylobée etc.

La découverte d'anomalies vertébrales impose une IRM pour évaluer l'atteinte intrarachidienne . La suspicion de communication avec le tube digestif doit faire pratiquer un TOGD . Toutes ces malformations peuvent survenir isolément mais plusieurs peuvent être associées et parfois la séparation entre l'une et l'autre même histologiquement est impossible .

1.1. Séquestration

Le complexe des séquestrations bronchopulmonaires ou malformations broncho-pneumo-vasculo-phréno-digestives , pour n'oublier aucun élément potentiel de ces anomalies de développement

La séquestration est une masse de tissu pulmonaire non fonctionnel qui n'a pas de connection avec l'arbre bronchique ou les artères pulmonaires . Sa vascularisation artérielle vient d'un vaisseau systémique , habituellement une branche de l'aorte abdominale et son drainage veineux peut se faire soit dans les veines pulmonaires soit dans la veine cave inférieure ou dans le système azygos . Il est classique de distinguer les séquestrations intra lobaires et extra lobaires . Les séquestrations extra lobaires sont plus fréquemment associées à d'autres anomalies congénitales , elles sont aussi plus souvent de découverte accidentelle parce qu'elles se manifestent comme des masses asymptomatiques au niveau du diaphragme ou même en dessous . Ces séquestrations sont séparées du parenchyme pulmonaire normal et elles ont leur propre couverture pleurale . Dans 90 % ces séquestrations extra lobaires sont en contiguité avec l'hémidiaphragme gauche , donc dans la plupart des cas il s'agit d'une masse basi thoracique de densité tissulaire , la circulation systémique de la malformation peut parfois être mise en évidence au doppler pulsé et couleur .

La séquestration intra lobaire est plus souvent associée avec une infection pulmonaire , en effet dans ce cas la séquestration est contigue au poumon normal et la couverture pleurale est la même que celle du poumon normal , le siège est le plus souvent la gouttière paravertébrale gauche , et la communication du poumon séquestré avec le poumon qui l'entoure est habituellement la conséquence d'une infection pulmonaire . L'aspect radiologique de ces séquestrations dépend de leur degré d'aération et de la présence ou l'absence d'une lésion associée . Il peut s'agir d'un tissu pulmonaire emphysémateux autour de la lésion . La vascularisation de la masse séquestrée est naturellement mieux vue en angiographie mais on peut parfois la visualiser correctement en résonance magnétique .

On peut rattacher au cadre des séquestrations :

- La vascularisation systémique d'un poumon normal . Un poumon normal (d'habitude un lobe inférieur) est vascularisé par un vaisseau d'origine systémique , le drainage veineux se fait dans les veines pulmonaires . Ces patients se présentent comme des shunts gauches droits bien que parfois la lésion puisse être diagnostiquée sur un examen radiographique de routine . La différence entre cette anomalie et une séquestration peut être faite en scanner par le fait que le poumon lui même est normal en dehors de l'hypervascularisation et qu'il n'y a ni kyste ni masse pulmonaire présente .

- Le syndrome veino-lobaire , (syndrome du Cimeterre , hypogénésie pulmonaire) . Ce syndrome affecte presque toujours le poumon droit dont la portion inférieure est drainée par une veine anormale qui typiquement se dirige en dessous du diaphragme et se termine dans la veine cave inférieure ou une veine hépatique . Cette anomalie est souvent associée à d'autres malformations , la vascularisation de ce poumon hypoplasique est habituellement une petite artère pulmonaire mais il peut s'agir également d'une artère systémique . Sur les radiographies on voit typiquement une dextro position du coeur , un petit poumon droit et l'aspect en cimeterre de la veine anormale .

- Le poumon en fer à cheval est une malformation dans laquelle les poumons se rejoignent en arrière . Il existe une dextro version du coeur et une hypoplasie du poumon droit , et souvent un retour veineux partiel anormal dans la veine cave inférieure et une vascularisation systémique anormale . L'angiographie pulmonaire montre les branches artérielles qui croisent la ligne médiane du coeur . Un scanner haute résolution peut déterminer si les deux poumons sont réellement fusionnés ou s'il existe de la plèvre qui continue à séparer le poumon hernié du poumon hypoplasique .

- Dans le syndrome du diaphragme accessoire , l'hypoplasie pulmonaire habituellement à droite est également présente et l'on rencontre des anomalies associées comme un retour veineux pulmonaire anormal , une cardiopathie congénitale , une hernie diaphragmatique et des anomalies vertébrales .

1.2. L'emphysème lobaire

L'emphysème lobaire congénital (ou géant) : un ou deux lobes sont très distendus et entraînent une compression du tissu normal. Il y a de multiples causes comme l'obstruction bronchique localisée intrinsèque ou extrinsèque et des anomalies primitives dans le nombre des alvéoles ou dans la structure alvéolaire . L'emphysème lobaire congénital est habituellement découvert dans la période néonatale mais s'il y a peu de compression médiastinale ou que la composante obstructive n'est pas prédominante , elle peut ne devenir symptomatique que plus tard dans l'enfance , et ces enfants se présentent alors avec un lobe hyperclair , le plus souvent le lobe supérieur gauche ou le lobe supérieur où moyen droit . La recherche de l'obstruction bronchique peut se faire au scanner . Dans cette malformation le poumon est anormal mais sa vascularisation est normale .

1.3. Les kystes bronchogéniques

Ils sont le type le plus commun des kystes pulmonaires congénitaux . C'est un développement anormal qui résulte d'un défaut de croissance de l'ébauche pulmonaire . Un kyste bronchogénique peut être aussi bien intra pulmonaire que médiastinal . La localisation intra pulmonaire résulte probablement d'une erreur embryologique plus précoce que le kyste médiastinal . Les kystes intrapulmonaires communiquent également fréquemment avec l'arbre bronchique puisque les deux tiers sont en général aérés . Ils sont bordés par de l'épithélium respiratoire et peuvent être remplis avec du matériel clair ou mucoïde . Les radiographies vont montrer une opacité arrondie ou ovalaire , soit aérique soit pleine ou avec un niveau liquide et dont la taille peut être très variable . Les parois lorsqu'elles sont visibles sont fines et régulières. Le kyste est uniloculaire et survient dans les deux tiers des cas dans les lobes inférieurs . Les kystes neuro-entéiques se présentent comme les kystes bronchogéniques mais dans le médiastin postérieur et avec une communication avec le canal rachidien qui est fréquemment anormal . L'IRM peut mettre en évidence une masse intracanalaire kystique , dont le signal est plus élevé que celui du LCR , et qui comprime la moelle.

1.4. Malformation kystique adénomatoïde

Il s'agit d'une masse multikystique de tissu pulmonaire dans laquelle il existe une prolifération de structures bronchiques aux dépens du développement alvéolaire . Le lobe infecté est augmenté de volume et de poids , il est composé d'une lésion kystique avec une désorganisation des structures bronchiques . On en distingue trois types. Dans le type 1 il existe un seul ou plusieurs grands kystes , Dans le type 2 de multiples petits kystes et dans le type 3 une large masse non kystique . L'échographie montre des masses hypoéchogènes dans les deux premiers et hyperéchogène dans le type 3 .

Radiologiquement il s'agit d'une masse souvent lobulée et qui peut contenir soit du liquide soit de l'air . Le diagnostic différentiel avec une hernie diaphragmatique ou un emphysème lobaire congénital est difficile . Le scanner montre dans ces cas de multiples kystes , ce qui n'est pas fréquent dans l'emphysème lobaire congénital .

1.5. Agénésie et aplasie pulmonaire

C'est l'absence complète de parenchyme pulmonaire y compris la vascularisation et les bronches . Elle est quatre fois plus fréquente à gauche . Le coeur et du médiastin sont déplacés du côté atteint qui est complètement opaque et rétracté . Une partie du poumon contro latéral emphysémateux est souvent hernié de l'autre côté de la ligne médiane . Ceci peut rendre le diagnostic difficile. Sur le cliché standard la clé du diagnostic est l'absence de bronche souche du côté atteint , sur les clichés de médiastin filtré .

1.6. L'hypoplasie pulmonaire

Elle se définit comme une diminution du nombre des bronches périphériques et des acinis, elle peut être uni ou bilatérale , et elle est souvent associée à d'autres anomalies comme l'agénésie rénale , la hernie diaphragmatique etc . Elle peut parfois être acquise à la suite d'infections pulmonaires . L'artère pulmonaire du côté atteint est habituellement petite . Le scanner ou la résonance magnétique sont utiles pour faire la différence entre une agénésie de l'artère pulmonaire ou une hypoplasie pulmonaire . Dans l'hypoplasie pulmonaire l'hémithorax affecté est en général petit , il y a un déplacement du médiastin du côté atteint , les opacités hilaires sont petites et le poumon est hyperclair .

1.7. Les anévrysmes artério-veineux pulmonaires

Ils se présentent comme des nodules pulmonaires raccordés au hile par une afférence artérielle et une afférence veineuse dilatées . Leur identification peut être faite en scanner ou en angiographie .Une localisation multiviscérale dans le cadre d'une maladie de Rendu-Osler doit être recherchée .

1.8. Les lymphangectasies pulmonaires

Les lymphangectasies pulmonaires congénitales sont rares , peuvent atteindre les deux poumons de façon diffuse , sont souvent vues en période néonatale et accompagnées d'une cardiopathie congénitale , radiologiquement il existe un syndrome interstitiel diffus et marqué .

Lorsqu'ils ne meurent pas rapidement après la naissance , il s'agit d'une forme moins importante où lors de la découverte les signes sont ceux d'un syndrome interstitiel diffus . On ne sait pas si les lymphagectasies pulmonaires chez ces patients représentent la même maladie que chez ceux qui meurent précocemment .

1.9. Anomalies de la trachée et des bronches

L'atrésie trachéale est rare et léthale . L' atrésie bronchique est une interruption complète courte d'une bronche segmentaire rarement lobaire . Elle siège avec prédilection sur la bronche apico-dorsale du lobe supérieur gauche , A la naissance le segment pulmonaire est généralement plus opaque parce qu'il existe un retard au nettoyage du liquide foetal et cette opacité est ensuite graduellement remplacée par une hyper inflation résultant de la ventilation latérale à travers les pores de Kohn . Cette hyperclarté localisée est donc l'apparence classique chez le grand enfant et l'adulte et la bronche atteinte peut se remplir de liquide et se manifeste comme une petite masse pleine dans la région hilaire , réalisant un bronchocoele L'atrésie bronchique est fréquemment associée à d'autres malformations comme les kystes bronchogéniques , séquestrations et malformation adénomatoïde .

1.10. La fistule trachéo-oesophagienne

La fistule trachéo-oesophagienne présente différents types (figure1) parfois isolée , souvent associée à beaucoup d'autres malformations . Elles sont présentes chez 70 % des patients qui ont une atrésie oesophagienne .

Les fistules trachéo oesophagiennes survenant sans atrésie de l'oesophage sont difficiles à reconnaître à la fois cliniquement et radiologiquement , si la fistule est petite elle peut passer inaperçue pendant un certain temps et le patient se présente avec des pneumopathies récurrentes soit dans l'enfance soit même plus tardivement . Il faut donc y penser devant des enfants qui se présentent avec des problèmes respiratoirs inexpliqués et des pneumopathies récidivantes . Ils doivent être explorés de façon à mettre en évidence une fistule trachéo oesophagienne La fistule est en général oblique en haut et en avant , entre l'oesophage et la trachée . Elle siège au niveau cervical ou cervico thoracique et la meilleure manière pour la mettre en évidence consiste à mettre le patient sur le ventre avec si possible la table d'examen en position horizontale , ce qui est possible chez les tout petits enfants mais pas chez les plus grands . Le patient est placé alors en décubitus latéral droit et l'examen doit être fait au moyen d'un cathéter naso-oesophagien . En effet lors de la déglutition , la distension oesophagienne n'est pas suffisante pour ouvrir la fistule . L'extrêmité du cathéter est mis en général au dessus du cardia , et ensuite on injecte avec force quelques centimètres cubes de produit de contraste , poussé dans la même seringue par 15 à 20 centimètres cubes d'air qui vont distendre l'oesophage . Ceci est fait sous surveillance radioscopique permanente , et ainsi en distendant l'oesophage sous pression on a des chances de pouvoir mettre en évidence une eventuelle fistule . Cette manoeuvre est à répéter plusieurs fois en remontant progressivement le cathéter jusqu'au niveau de l'hypopharynx . Il faut bien sûr faire attention de ne pas injecter de produit de contraste dans la trachée . On est parfois obligé de répéter l'examen plusieurs fois s'il existe cliniquement une forte suspicion de fistule et qu'on n'arrive pas à la mettre en évidence .

Certaines anomalies des gros vaisseaux, par exemple l'artère sous clavière droite aberrante ou dysphagia lusoria , sont une découverte d'examen systématique du temps où l'on faisait pas mal de transit gastro oesophagien ; d'autres anomalies peuvent entrainer des signes de compression trachéo bronchique ou oesophagienne significative .

Les manifestations cliniques consistent en un sifflement respiratoire , une tachypnée , parfois dyspnée ou cyanose , et même parfois une dysphagie . Ces symptômes deviennent en général évident entre 3 semaines et 2 ans . Sur la radiographie standard et à condition que le rayonnement utilisé permette de voir le médiastin , on peut voir une déviation de la trachée, par exemple par un arc aortique droit . L'examen le plus contributif est sans aucun doute l'opacification oesophagienne , et dans un certain nombre de cas l'exploration peut s'arrêter là, sinon l'exploration la plus performante est certainement l'IRM . L'angiographie ou le cinéscanner ne sont utilisés que dans certains cas très particulier .

2.1. Les anomalies avec le bouton aortique à gauche

La plus fréquente est l'origine aberrante de l'artère sous clavière droite . Dans cette anomalie qui n'a pas de conséquence pathologique le vaisseau anormal , l'artère sous clavière droite , a un trajet oblique en haut et en arrière et qui fait donc une empreinte oesophagienne postérieure oblique en haut et vers la droite .

L'arc aortique gauche avec une aorte descendante à droite . Cette malformation rare est caractérisée par le fait qu'un arc aortique situé à gauche passe bien à gauche de la trachée mais qu'ensuite elle repasse derrière l'oesophage et continue à descendre dans le médiastin comme une aorte descendante droite . Si elle est associée avec une artère sous clavière aberrante droite et un ligament artériel on peut voir se former dans ces conditions un anneau vasculaire . Le diagnostic repose sur la radiographie du thorax de face par un bouton aortique à gauche qui dévie la trachée vers la droite et une aorte descendante à droite . Sur le transit baryté il existe une large empreinte postérieure , beaucoup plus large que celle que l'on observe dans les dysphagia lusoria .

L'arc aortique gauche cervical : dans ces cas, la crosse de l'aorte est anormalement haute dans le médiastin . Parfois cliniquement ces patients ont une masse supra claviculaire pulsatile qui peut être confondue avec un anévrysme . Sur la radio du thorax on observe un élargissement du médiastin supérieur avec un déplaçement de la trachée vers la droite et vers l'avant .

La compression de la trachée par le tronc artériel brachiocéphalique droit lorsque celui-çi nait devant la trachée voire à gauche de celle-çi est rare et entraine une trachéomalacie . le diagnostic est fait en bronchoscopie devant une masse antérieure pulsatile située environ à deux cm au dessus de la carena .

2.2. Les anomalies avec le bouton aortique à droite

Toutes les anomalies déjà vues que l'on peut rencontrer sur un arc aortique gauche peuvent se rencontrer en miroir sur un arc aortique droit .

2.3. Le double arc aortique

Cette anomalie est caractérisée par un arc aortique double complètement fonctionnel ou un double arc aortique avec interruption de l'arc gauche en différente situation . Cette anomalie est la plus fréquente des anneaux vasculaires symptomatiques chez les jeunes enfants . L'arc aortique double représente la persistance des deux arcs aortiques droit et gauche , ces deux vaisseaux naissent de l'aorte ascendante , passent de chaque côté de la trachée et se rejoignent en arrière derrière l'eosophage , d'habitude en donnant une aorte descendante à gauche mais parfois l'aorte descendante peut être à droite , sur le transit oesophagien il existe une empreinte bilatérale à peu près au même niveau par les deux arcs , sur le profil l'empreinte postérieure est très marquée est très large , ceci permet en général d'évoquer au moins le diagnostic qui peut être confirmé en IRM . Dans ce cas, il y a une nette prédominance de l'arc aortique droit sur la radiographie du thorax et également l'empreinte sur l'oesophage prédomine à droite , l'aorte descendante est plus souvent à droite également . L'arc aortique droit n'est le plus souvent qu'une image en miroir que l'arc aortique gauche , et dans ces cas il n'existe pas véritablement d'anneau vasculaire et c'est plus une curiosité fréquemment associée à des malformations cardiaques congénitales .

2.4. L'artère pulmonaire gauche aberrante rétrotrachéale

Lorsque le 6ème arc aortique gauche ne se développe pas normalement , l'artère pulmonaire gauche se développe anormalement à partir de l'artère pulmonaire droite et ce vaisseau aberrant passe entre la trachée et l'oesophage et provoque donc un anneau vasculaire compressif qui est fréquemment accompagné d'un hypoplasie ou d'une dysplasie de la trachée ou des bronches souches . Les manifestations cliniques sont tout à fait au premier plan dans les premiers mois de la vie sous forme de stridor , wheezing ou dyspnée et progressent jusqu'à une franche cyanose . Sur le transit oesophagien l'empreinte sur le bord antérieur de l'oesophage est tout à fait caractéristique , cette empreinte est rétrotrachéale , la trachée étant déplacée et séparée de l'oesophage à ce niveau . Le diagnostic peut être confirmé sans difficulté par une IRM .

3. BIBLIOGRAPHIE

1 - Caffey J.: Pediatric X Ray diagnosis 9th Ed Mosby St Louis 1992.

2 - Remy J, M.Jardin et A . Liesse Les malformations de l'appareil respiratoire in Remy J : Tomodensitométrie du thorax Vigot Paris 1987 .

3 - Kook Sang Oh :-Radiographic manifestations of common congenital abnormalities Radiology Clinics of North America Vol 29 , 2, 1991, P 218-278 et 319-334.