Ph. BAUDAIN*, Ch. DURAND, JF DYON, F. NUGUES et M. LAMBRINIDIS - CHU
de Grenoble
La qualité des images obtenues par les techniques modernes d'imagerie,
en particulier le scanner et l'imagerie par résonance magnétique
font quelquefois oublier le bien fondé de leurs indications au
détriment des examens simples, voire même d'une bonne
confrontation clinique.
D'autre part la multiplication des moyens est bien souvent synonyme de
multiplication du nombre des examens. Bien entendu les bonnes règles de
conduite ne sont pas toujours faciles à définir et certaines
situations peuvent conduire à pratiquer des examens dits "de
sécurité".
Il existe cependant un certain nombre de cas de figures parfaitement
prévisibles où les explorations complémentaires peuvent
être programmées dans un ordre chronologique en tenant compte de
quelques éléments fondamentaux : l'âge de l'enfant, la
clinique et les résultats fournis par les radios simples.
Deux chapitres seront envisagés :
- l'apport respectif des différentes méthodes d'imagerie
- les situations radio cliniques classiques
L'exploration radiologique du thorax se caractérise chez l'enfant par
deux éléments essentiels . Le premier est l'importance toujours
actuelle des examens simples qui conservent une valeur fondamentale dans le
diagnostic positif et influencent la poursuite des investigations. Le second
est l'apparition des techniques modernes qui permettent de fournir aux
chirurgiens une carte anatomique précise souvent utile à
l'intervention.
D'une manière schématique on peut distinguer trois groupes
d'examens :
- les explorations "classiques "
- l'échographie thoracique
- les méthodes dites "modernes" : la TDM et l'IRM
1.1. Les méthodes "classiques" d'imagerie
1.1.1. Les clichés simples
Plus encore qu'en pathologie abdominale, les radiographies simples ont une
importance sur laquelle il ne sera jamais assez utile d'insister. De leur
qualité et de leur bonne analyse dépend la détection du
signal qui permet d'arrêter ou de guider les investigations
complémentaires. Un cliché positionnel peut parfois montrer la
variabilité de volume d'une opacité et traduire
samalléabilité : c'est le cas par exemple du thymus chez le petit
enfant.
Il est classiquement décrit, mais peu souvent réalisé chez
l'enfant : il précise pourtant, à tout âge, un certain
nombre d'éléments fondamentaux et tout particulièrement,
la situation del'arbre trachéo bronchique, de l'aorte et de la ligne
para-oesophagienne.
Il permet souvent, à peu de frais, de faire le diagnostic rapide d'une
opacité cachée dans le médiastin et sa valeur diagnostique
est parfois supérieure à celle des techniques modernes.
Elles sont parfois utiles mais leurs indications deviennent de plus en plus
limitées :
- la bronchographie doit être proposée chaque fois qu'on envisage
une intervention chirurgicale chez un enfant ayant une pathologie bronchique
sténosante : elle peut être couplée à la
bronchoscopie.
- les bilans angiographiques sont de plus en plus rares et appartiennent avant
tout au domaine de la cardiologie.
A notre époque, le diagnostic d'un arc aortique ou d'une
séquestration ne nécessite plus, de manière
systématique, la réalisation d'un bilan vasculaire.
Bien que parfaitement codifiée en 1983 par Laurent LEMAITRE et
utilisée depuis cette époque par de nombreux
radio-pédiatres, cette méthode suscite dans la littérature
et dans les congrès un regain d'intêret.
Nous insisterons sur cette exploration parce que, loin d'être une
technique moderne, elle est aujourd'hui une formidable méthode de
routine malheureusement mal connue et peu employée.
Utilisée à bon escient, elle permet pourtant d'obtenir des
renseignements rapides, peu coûteux, qui suffisent dans un certain
nombre de cas, ou qui permettent au moins d'orienter de la manière la
plus juste possible, des explorations complémentaires.
L'échographie médiastino-pulmonaire n'occupe pas encore la place
qu'elle devrait avoir dans l'exploration du thorax.
1.2.1. Méthodologie
* Les structures explorées sont nombreuses et
dépassent actuellement le cadre du coeur et des épanchements
pleuraux. On peut ainsi aborder tous les processus situés au niveau de
la paroi, la plupart des anomalies siégeant au niveau du
médiastin et même, dans un grand nombre de cas, des anomalies
intra parenchymateuses pour peu qu'elles viennent se mettre en contact,
à un moment du cycle respiratoire, avec la paroi thoracique ou le
diaphragme.
* Les voies d'abord sont nombreuses et utilisent les fenêtres
accoustiques crées par le thymus, le coeur, le foie ou même
éventuellement par une tumeur.
- La voie sus-sternale est possible à tout âge. Elle est
favorisée chez le jeune enfant par l'hypertrophie physiologique du
thymus et permet l'exploration du médiastin supérieur. Elle reste
difficile en cas d'hyper-aération pulmonaire et au contraire fortement
favorisée par le développement d'une masse dans le compartiment
antérieur et pré vasculaire du médiastin. Sur le plan
technique, il faut rechercher la meilleure position de la tête, soit en
hyper-extension soit en rotation.
- Les voies sus-claviculaires sont un complément
indispensable de l'incidence sus sternale pour l'exploration des masses du
médiastin supérieur.
- La voie para-sternale inter-costale permet une bonne approche
du médiastin antérieur et tout particulièrement de la
fenêtre aortico-pulmonaire à gauche et de la région
aortico-azygo-cave à droite.
- La voie trans-sternale n'est possible que chez le nouveau né et
le très jeune enfant en raison de l'ossification incomplète du
sternum.
- Les voies sous-xiphoidiennes et sous-costales sont certainement les
plus classiques. Elles permettent par l'intermédiaire de la
fenêtre hépatique, splénique ou cardiaque, l'étude
de l'espace infra-médiastinal postérieur et, en particulier, des
angles cardio-phréniques, des piliers du diaphragme, de la région
rétro-cardiaque ou sous-carinaire.
- La voie inter-costale postérieure est utilisée dans les
masses de la gouttière costo vertébrale mais elle est de
réalisation plus difficile.
L'échographie apporte des renseignements importants dans deux domaines
:
- l'approche de la nature d'une masse
- la topographie précise de celle-ci.
1.2.2.1. Diagnostic de nature
L'échographie permet tout d'abord d'affirmer la nature vasculaire d'une
lésion (grosse artère pulmonaire, pseudo anévrysme, grosse
azygos, etc...)
Elle permet ensuite par l'analyse de l'échostructure de préciser
la nature liquidienne ou solide d'une masse. En cas de tumeur liquidienne,
elle montre le caractère uni ou multi loculaire. En cas de masse solide,
elle montre le caractère homogène ou
hétérogène, voire même calcifié de par la
présence d'ilots hyper échogènes avec cône d'ombre.
Ces aspects échographiques doivent être pris en
considération car, dans bien des cas, ils sont, sinon pathognomoniques,
au moins très évocateur de processus pathologiques
(lymphangiome,lipome,...). Nous y reviendrons.
1.2.2.2. Diagnostic topographique
Il est le plus souvent possible et permet d'apprécier :
- les rapports d'une masse avec les structures avoisinantes (crosse aortique,
vaisseaux de la base, fenêtre aortico-pulmonaire, région sous
carinaire, coupoles diaphragmatiques, régions para rachidiennes et
trous de conjugaison, etc ...
- le caractère infiltrant de la masse au contact des structures
vasculaires , un prolongement éventuel au niveau de la région
cervico thoracique ou sous diaphragmatique.
- le bilan d'extension en cas de réaction pleurale ou
d'épanchement péricardique.
L'échographie est donc l'examen de première intention qu'il
faudra réaliser devant la plupart des anomalies
médiastino-thoraciques : nous signalerons au fur et à mesure de
cet article, les principales caractéristiques des processus
rencontrés et la place de l'échographie par rapport aux autres
méthodes d'imagerie en coupe.
1.3. Les méthodes d'imagerie "moderne"
Il s'agit principalement de la tomodensitométrie et de l'imagerie par
résonance magnétique. Il n'est pas nécessaire d'insister,
comme pour l'échographie, sur les principaux avantages et
inconvénients parfaitement codifiés de ces deux méthodes.
Chacune a ses partisans et ses détracteurs. Il est dommage de constater
que, dans de nombreux cas, elles s'additionnent malheureusement alors qu'une
seule d'entre elles devrait suffire.
Sur le plan technique, elle présente les avantages de la rapidité
d'exécution , de coupes d'une excellente définition spatiale et
d'une mesure densitométrique des anomalies. La petite taille et la
pauvreté en graisse de l'enfant, rendent cependant l'analyse des images
plus difficile que chez l'adulte. En dessous de 6 ans, les difficultés
de réalisation technique, encore accentuées par le
nécessité d'injecter un produit de contraste affecte grandement
la qualité de l'examen.
Elle présente les avantages d'un contraste spontané avec les
vaisseaux et d'une analyse médiastinale parfaite grace à la
synchronisation cardiaque (évitant ainsi les artéfacts des
battements du coeur). En outre, les coupes peuvent être
réalisées dans les trois plans.
Par contre, la définition spatiale est médiocre par rapport
à la TDM et ne permet pas l'analyse fine du parenchyme pulmonaire.
L'injection de produit paramagnétique permet d'obtenir un renforcement
du contraste de certaines tumeurs dont le signal est peu différent des
structures avoisinantes : cette méthode semble actuellement
préférable à la pratique des séquences T2, souvent
de qualité médiocre dans le domaine du thorax.
L'utilisation de l'une ou l'autre technique (TDM ou IRM) sera donc fonction de
l'âge de l'enfant, de la disponibilité du matériel et
surtout de la structure à explorer. Les principales indications seront
envisagées dans le chapitre suivant.
Il est impossible de proposer une attitude stéréotypée
pour chaque cas de figure. L'expérience prouve cependant qu'un grand
nombre de bilans pratiqués chez les enfants sont inutiles. Certaines
règles simples devraient permettre d'éviter la pratique
d'explorations complexes avant même d'avoir épuisé les
possibilités des examens simples et non agressifs.
Quatre situations ont été arbitrairement choisies :
1 - L'examen clinique et /ou radiologique simple met en évidence une
anomalie de la paroi thoracique
2 - L'examen radiologique simple met en évidence une anomalie pulmonaire
ou pleuro parenchymateuse .
3 - L'examen radiologique simple met en évidence une anomalie d'allure
médiastinale.
4 - Enfin, l'examen radiologique oriente vers une anomalie "thoracique" dont la
nature pariétale pleurale ou médiastinale reste difficile
à préciser.
Il s'agit le plus souvent de tuméfactions palpables en rapport soit avec
une infection soit avec une tumeur pariétale. L'examen clinique est
fondamental et le diagnostic histologique relativement aisé puisque la
lésion est directement accessible à la biopsie.
Il est cependant recommandé de ne pratiquer aucun geste de ponction ou
biopsie avant d'avoir pratiqué les examens radiologiques
nécessaires.
En effet, cette ponction peut entrainer des modifications conduisant à
des erreurs d'interprétation sur la nature de la masse.
Les radiographies simples peuvent déjà montrer des
altérations osseuses en rapport avec une ostéite ou une tumeur
(sarcome d'Ewing par exemple).
Lorsque ces radiographies sont normales, l'échographie précise la
nature solide ou liquidienne. Les caractéristiques échographiques
permettent souvent, surtout en cas de masse liquidienne , de porter un
diagnostic de quasi certitude. (Formation kystique cloisonnée par de
fins septas en cas de lymphangiome kystique,
hyperéchogénicité intense en cas de lipome par exemple..).
Dans la plupart des cas, des explorations complémentaires sont
demandées afin de faire un bilan d'extension le plus précis
possible. Le choix entre TDM et IRM est surtout fonction de l'anomalie en
cause.
L'existence d'un contingent osseux (ostéochondrome) est une bonne
indication de TDM, bien que l'IRM apporte des renseignements
intéressants sur l'extension éventuelle d'un processus
vertébral dans le canal rachidien. Lorsque le processus pathologique a
une nature nettement différente des tissus avoisinants (lipome,
lipoblastome), la TDM et l'IRM apportent les mêmes résultats de
par la différence manifeste de densité ou de signal.
Par contre, lorsque les processus ont une structure tissulaire proche de celles
des muscles avoisinants, il semble que l'IRM après injection de produit
de contraste permette une meilleure analyse que la TDM après injection
de produit iodé.
En fait, les deux méthodes apportent des renseignements tout à
fait superposables : l'essentiel est de choisir et de résister à
l'envie de pratiquer les deux examens.
2.2. Les anomalies parenchymateuses ou pleuro-parenchymateuses
Les ultra sons sont arrêtés par l'air et, à de rares
exceptions près, l'échographie n'est pas une méthode
fiable de diagnostic dans les processus parenchymateux purs. Bien entendu, elle
conserve toute sa valeur lorsqu'il existe un épanchement pleural. Elle
peut même, dans certains cas priviligiés, préciser la
nature liquidienne ou solide d'une masse intra parenchymateuse qui vient se
mettre au contact de la paroi ou du diaphragme lors des mouvements
respiratoires. Il faut alors savoir utiliser tous les artifices techniques.
En dehors de ces cas relativement exceptionnels, le parenchyme pulmonaire est
indiscutablement le domaine réservé du cliché de thorax
et de la TDM. La résolution spatiale de l'imagerie par résonance
magnétique est beaucoup trop faible pour l'analyse du parenchyme.
L'utilisation de la TDM ne doit cependant pas être abusive comme elle
l'est malheureusement trop souvent. La plupart des affections parenchymateuses
sont parfaitement étudiées sur des radiographies simples. Les
meilleures indications (non exhaustives) de la tomodensitométrie
restent les suivantes :
- exploration d'un nodule ou d'une opacité ronde pouvant dans certains
cas guider un geste biopsique.
- recherche de métastases pulmonaires (néphroblastome ou
ostéosarcome)
- recherche de foyers de DDB. Dans ce cas particulier, la
tomodensitométrie permet d'éviter ou de guider les explorations
bronchologiques plus agressives. Elle a cependant tendance à être
trop souvent répétée dans le cadre des surveillances de
mucoviscidose.
- recherche d'un syndrome interstitiel avec nécessité de coupes
millimétriques dans certaines circonstances particulières :
histiocytose, sarcoidose ou infiltration lymphomateuse.
- recherche d'une image en "grelot"
- bilan de pleuro-pneumopathie avec épanchement enkysté....
2.3. Les anomalies médiastinales
C'est certainement dans ce domaine particulier que les indications d'examens
complémentaires sont les plus mal posées. L'erreur la plus
classique est de prendre trop vite une opacité médiastinale pour
un tumeur. Un grand nombre de pièges peuvent pourtant être
évités par les examens simples et l' échographie.
Qu'il s'agisse de localisations classiques ou ectopiques le diagnostic
repose principalement sur les clichés simples positionnels et sur
l'échographie.
Malgré les publications récentes de certains
irréductibles, nous ne cesserons de répéter que le
diagnostic de ce type de malformation repose avant tout sur le cliché
filtré et le transit oesophagien qui suffisent à eux seuls
à préciser le type de la malformation et à donner au
chirurgien les éléments nécessaires et suffisants à
l'intervention. L'artériographie et l'imagerie par résonance
magnétique n'ont plus d'indication en dehors de formes exceptionnelles
suspectées cliniquement.
Elle pose parfois le problème diagnostic d'une adénopathie
mais la pratique d'un cliché simple et d'une échographie
permettent de préciser la nature vasculaire de cette masse.
Ici encore le diagnostic de l'ectasie vasculaire est porté en
échographie. Il est confirmé par une méthode d'imagerie
(TDM ou IRM) qui n'évitera pas, dans la plupart des cas, une
aortographie à visée pré-opératoire.
Les deux pièges classiques sont représentés par
l'éventration diaphragmatique et les hernies rétro-costo-
xyphoïdiennes à contenu hépatique. La
différenciation entre ces deux malformations se fait principalement sur
l'analyse des clichés de profil qui montrent en cas
d'éventration un angle de raccordement régulier avec la coupole
diaphragmatique alors qu'il est aigu en cas de hernie rétro-costo-
-xyphoïdienne (image en champignon).
Ces éléments sont confirmés par l'échographie.
L'essentiel est de ne pas proposer à ces enfants une exploration inutile
et
trompeuse comme la tomodensitométrie par exemple.
Le diagnostic d'une hernie diaphragmatique ou d'un rein intra thoracique repose
sur l'analyse des clichés simples et la pratique d'une
échographie.
Le diagnostic de séquestration est parfois difficile mais, ici encore,
l'échographie permet parfois de retrouver une masse
"hépatisée" vascularisée par un gros pédicule
naissant de l'aorte.
Il est impossible de rentrer dans les détails mais il convient de
rappeler que le bilan d'une tumeur médiastinale doit toujours comporter
:
- des clichés simples avec incidence de profil,
- un cliché filtré de médiastin ,
- une échographie médiastinale qui peut avoir une grande valeur
d'orientation en précisant le caractère liquidien (lymphangiome
kystique, kyste bronchogénique...) solide homogène,
(ganglioneurome) ou hétérogène (adénopathies,
neuroblastome...) de la masse.
Le transit oesophagien reste une bonne indication des masses situées
dans le médiastin moyen et postérieur. Il est
particulièrement performant en cas de duplication oesophagienne.
Dans la plupart des cas, il faut reconnaitre qu'une tumeur médiastinale
qu'elle soit bénigne ou maligne justifie la pratique d'une imagerie en
coupe (TDM ou IRM). Les choix sont variables en fonction des équipes
mais la tendance actuelle se porte de plus en plus vers l'IRM qui a l'avantage,
comme nous l'avons déjà signalé de permettre:
- un bilan d'extension dans les trois plans anatomiques .
- une analyse anatomique précise par contraste spontané avec les
vaisseaux et les cavités cardiaques sans injection de produit de
contraste
- d'accentuer, dans les difficiles, le contraste par injection de produit
spécifique.
Les radiographies simples ne permettent pas toujours d'affirmer le
caractère parenchymateux, pariétal ou médiastinal d'une
opacité. Les
exemples ne manquent pas :
- les infections pulmonaires étendues à la paroi thoracique
(aspergillose , actinomycose etc ...)
- les tumeurs médiastinales envahissant la paroi par
contiguïté (Hodgkin).
- les tumeurs pulmonaires envahissant le médiastin (tumeurs
pseudo-inflammatoires)
- les pneumonies à forme ronde etc ...
Dans tous ces cas particuliers, l'échographie est souvent prise en
défaut ou non spécifique.
Le choix entre la TDM et l'IRM est parfois difficile : les deux techniques
peuvent se compléter et l'utilisation de produit de contraste (iode ou
produit para magnétique en fonction de la méthode
utilisée) est souvent utile .
L'approche des différentes situations reste schématique et
par là même sujet à exception. Il s'agit seulement de
proposer une réflexion devant toute indication d'examen
complémentaire tout en essayant de s'adapter à chaque cas
particulier.
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