DIAGNOSTIC D'UNE OPACITE MEDIASTINO-THORACIQUE DE L'ENFANT
OU
POURQUOI FAIRE SIMPLE QUAND ON PEUT FAIRE COMPLIQUE ?

Ph. BAUDAIN*, Ch. DURAND, JF DYON, F. NUGUES et M. LAMBRINIDIS - CHU de Grenoble

La qualité des images obtenues par les techniques modernes d'imagerie, en particulier le scanner et l'imagerie par résonance magnétique font quelquefois oublier le bien fondé de leurs indications au détriment des examens simples, voire même d'une bonne confrontation clinique.

D'autre part la multiplication des moyens est bien souvent synonyme de multiplication du nombre des examens. Bien entendu les bonnes règles de conduite ne sont pas toujours faciles à définir et certaines situations peuvent conduire à pratiquer des examens dits "de sécurité".

Il existe cependant un certain nombre de cas de figures parfaitement prévisibles où les explorations complémentaires peuvent être programmées dans un ordre chronologique en tenant compte de quelques éléments fondamentaux : l'âge de l'enfant, la clinique et les résultats fournis par les radios simples.

Deux chapitres seront envisagés :

- l'apport respectif des différentes méthodes d'imagerie

- les situations radio cliniques classiques

1. LES METHODES D'IMAGERIE THORACIQUE CHEZ L'ENFANT ET LEUR PLACE RESPECTIVE.

L'exploration radiologique du thorax se caractérise chez l'enfant par deux éléments essentiels . Le premier est l'importance toujours actuelle des examens simples qui conservent une valeur fondamentale dans le diagnostic positif et influencent la poursuite des investigations. Le second est l'apparition des techniques modernes qui permettent de fournir aux chirurgiens une carte anatomique précise souvent utile à l'intervention.

D'une manière schématique on peut distinguer trois groupes d'examens :

- les explorations "classiques "

- l'échographie thoracique

- les méthodes dites "modernes" : la TDM et l'IRM

Concepts liés 1.1. Les méthodes "classiques" d'imagerie

1.1.1. Les clichés simples

Plus encore qu'en pathologie abdominale, les radiographies simples ont une importance sur laquelle il ne sera jamais assez utile d'insister. De leur qualité et de leur bonne analyse dépend la détection du signal qui permet d'arrêter ou de guider les investigations complémentaires. Un cliché positionnel peut parfois montrer la variabilité de volume d'une opacité et traduire samalléabilité : c'est le cas par exemple du thymus chez le petit enfant.

1.1.2. Le cliché filtre du médiastin

Il est classiquement décrit, mais peu souvent réalisé chez l'enfant : il précise pourtant, à tout âge, un certain nombre d'éléments fondamentaux et tout particulièrement, la situation del'arbre trachéo bronchique, de l'aorte et de la ligne para-oesophagienne.

1.1.3. Le transit oesophagien

Il permet souvent, à peu de frais, de faire le diagnostic rapide d'une opacité cachée dans le médiastin et sa valeur diagnostique est parfois supérieure à celle des techniques modernes.

1.1.4. Les explorations plus agressives

Elles sont parfois utiles mais leurs indications deviennent de plus en plus limitées :

- la bronchographie doit être proposée chaque fois qu'on envisage une intervention chirurgicale chez un enfant ayant une pathologie bronchique sténosante : elle peut être couplée à la bronchoscopie.

- les bilans angiographiques sont de plus en plus rares et appartiennent avant tout au domaine de la cardiologie.

A notre époque, le diagnostic d'un arc aortique ou d'une séquestration ne nécessite plus, de manière systématique, la réalisation d'un bilan vasculaire.

Concepts liés 1.2. L'échographie thoracique : "une vieille méthode qui revient à la mode."

Bien que parfaitement codifiée en 1983 par Laurent LEMAITRE et utilisée depuis cette époque par de nombreux radio-pédiatres, cette méthode suscite dans la littérature et dans les congrès un regain d'intêret.

Nous insisterons sur cette exploration parce que, loin d'être une technique moderne, elle est aujourd'hui une formidable méthode de routine malheureusement mal connue et peu employée.

Utilisée à bon escient, elle permet pourtant d'obtenir des renseignements rapides, peu coûteux, qui suffisent dans un certain nombre de cas, ou qui permettent au moins d'orienter de la manière la plus juste possible, des explorations complémentaires. L'échographie médiastino-pulmonaire n'occupe pas encore la place qu'elle devrait avoir dans l'exploration du thorax.

1.2.1. Méthodologie

* Les structures explorées sont nombreuses et dépassent actuellement le cadre du coeur et des épanchements pleuraux. On peut ainsi aborder tous les processus situés au niveau de la paroi, la plupart des anomalies siégeant au niveau du médiastin et même, dans un grand nombre de cas, des anomalies intra parenchymateuses pour peu qu'elles viennent se mettre en contact, à un moment du cycle respiratoire, avec la paroi thoracique ou le diaphragme.

* Les voies d'abord sont nombreuses et utilisent les fenêtres accoustiques crées par le thymus, le coeur, le foie ou même éventuellement par une tumeur.

- La voie sus-sternale est possible à tout âge. Elle est favorisée chez le jeune enfant par l'hypertrophie physiologique du thymus et permet l'exploration du médiastin supérieur. Elle reste difficile en cas d'hyper-aération pulmonaire et au contraire fortement favorisée par le développement d'une masse dans le compartiment antérieur et pré vasculaire du médiastin. Sur le plan technique, il faut rechercher la meilleure position de la tête, soit en hyper-extension soit en rotation.

- Les voies sus-claviculaires sont un complément indispensable de l'incidence sus sternale pour l'exploration des masses du médiastin supérieur.

- La voie para-sternale inter-costale permet une bonne approche du médiastin antérieur et tout particulièrement de la fenêtre aortico-pulmonaire à gauche et de la région aortico-azygo-cave à droite.

- La voie trans-sternale n'est possible que chez le nouveau né et le très jeune enfant en raison de l'ossification incomplète du sternum.

- Les voies sous-xiphoidiennes et sous-costales sont certainement les plus classiques. Elles permettent par l'intermédiaire de la fenêtre hépatique, splénique ou cardiaque, l'étude de l'espace infra-médiastinal postérieur et, en particulier, des angles cardio-phréniques, des piliers du diaphragme, de la région rétro-cardiaque ou sous-carinaire.

- La voie inter-costale postérieure est utilisée dans les masses de la gouttière costo vertébrale mais elle est de réalisation plus difficile.

1.2.2. Apport de l'échographie

L'échographie apporte des renseignements importants dans deux domaines :

- l'approche de la nature d'une masse

- la topographie précise de celle-ci.

1.2.2.1. Diagnostic de nature

L'échographie permet tout d'abord d'affirmer la nature vasculaire d'une lésion (grosse artère pulmonaire, pseudo anévrysme, grosse azygos, etc...)

Elle permet ensuite par l'analyse de l'échostructure de préciser la nature liquidienne ou solide d'une masse. En cas de tumeur liquidienne, elle montre le caractère uni ou multi loculaire. En cas de masse solide, elle montre le caractère homogène ou hétérogène, voire même calcifié de par la présence d'ilots hyper échogènes avec cône d'ombre.

Ces aspects échographiques doivent être pris en considération car, dans bien des cas, ils sont, sinon pathognomoniques, au moins très évocateur de processus pathologiques (lymphangiome,lipome,...). Nous y reviendrons.

1.2.2.2. Diagnostic topographique

Il est le plus souvent possible et permet d'apprécier :

- les rapports d'une masse avec les structures avoisinantes (crosse aortique, vaisseaux de la base, fenêtre aortico-pulmonaire, région sous carinaire, coupoles diaphragmatiques, régions para rachidiennes et trous de conjugaison, etc ...

- le caractère infiltrant de la masse au contact des structures vasculaires , un prolongement éventuel au niveau de la région cervico thoracique ou sous diaphragmatique.

- le bilan d'extension en cas de réaction pleurale ou d'épanchement péricardique.

L'échographie est donc l'examen de première intention qu'il faudra réaliser devant la plupart des anomalies médiastino-thoraciques : nous signalerons au fur et à mesure de cet article, les principales caractéristiques des processus rencontrés et la place de l'échographie par rapport aux autres méthodes d'imagerie en coupe.

Concepts liés 1.3. Les méthodes d'imagerie "moderne"

Il s'agit principalement de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique. Il n'est pas nécessaire d'insister, comme pour l'échographie, sur les principaux avantages et inconvénients parfaitement codifiés de ces deux méthodes. Chacune a ses partisans et ses détracteurs. Il est dommage de constater que, dans de nombreux cas, elles s'additionnent malheureusement alors qu'une seule d'entre elles devrait suffire.

1.3.1. La tomodensitométrie (TDM)

Sur le plan technique, elle présente les avantages de la rapidité d'exécution , de coupes d'une excellente définition spatiale et d'une mesure densitométrique des anomalies. La petite taille et la pauvreté en graisse de l'enfant, rendent cependant l'analyse des images plus difficile que chez l'adulte. En dessous de 6 ans, les difficultés de réalisation technique, encore accentuées par le nécessité d'injecter un produit de contraste affecte grandement la qualité de l'examen.

1.3.2. L'imagerie par résonance magnétique (IRM)

Elle présente les avantages d'un contraste spontané avec les vaisseaux et d'une analyse médiastinale parfaite grace à la synchronisation cardiaque (évitant ainsi les artéfacts des battements du coeur). En outre, les coupes peuvent être réalisées dans les trois plans.

Par contre, la définition spatiale est médiocre par rapport à la TDM et ne permet pas l'analyse fine du parenchyme pulmonaire.

L'injection de produit paramagnétique permet d'obtenir un renforcement du contraste de certaines tumeurs dont le signal est peu différent des structures avoisinantes : cette méthode semble actuellement préférable à la pratique des séquences T2, souvent de qualité médiocre dans le domaine du thorax.

L'utilisation de l'une ou l'autre technique (TDM ou IRM) sera donc fonction de l'âge de l'enfant, de la disponibilité du matériel et surtout de la structure à explorer. Les principales indications seront envisagées dans le chapitre suivant.

2. SITUATIONS RADIO-CLINIQUES CLASSIQUES : INDICATIONS DES DIFFERENTES METHODES.

Il est impossible de proposer une attitude stéréotypée pour chaque cas de figure. L'expérience prouve cependant qu'un grand nombre de bilans pratiqués chez les enfants sont inutiles. Certaines règles simples devraient permettre d'éviter la pratique d'explorations complexes avant même d'avoir épuisé les possibilités des examens simples et non agressifs.

Quatre situations ont été arbitrairement choisies :

1 - L'examen clinique et /ou radiologique simple met en évidence une anomalie de la paroi thoracique

2 - L'examen radiologique simple met en évidence une anomalie pulmonaire ou pleuro parenchymateuse .

3 - L'examen radiologique simple met en évidence une anomalie d'allure médiastinale.

4 - Enfin, l'examen radiologique oriente vers une anomalie "thoracique" dont la nature pariétale pleurale ou médiastinale reste difficile à préciser.

Concepts liés 2.1. Les anomalies de la paroi thoracique

Il s'agit le plus souvent de tuméfactions palpables en rapport soit avec une infection soit avec une tumeur pariétale. L'examen clinique est fondamental et le diagnostic histologique relativement aisé puisque la lésion est directement accessible à la biopsie.

Il est cependant recommandé de ne pratiquer aucun geste de ponction ou biopsie avant d'avoir pratiqué les examens radiologiques nécessaires.

En effet, cette ponction peut entrainer des modifications conduisant à des erreurs d'interprétation sur la nature de la masse.

Les radiographies simples peuvent déjà montrer des altérations osseuses en rapport avec une ostéite ou une tumeur (sarcome d'Ewing par exemple).

Lorsque ces radiographies sont normales, l'échographie précise la nature solide ou liquidienne. Les caractéristiques échographiques permettent souvent, surtout en cas de masse liquidienne , de porter un diagnostic de quasi certitude. (Formation kystique cloisonnée par de fins septas en cas de lymphangiome kystique, hyperéchogénicité intense en cas de lipome par exemple..).

Dans la plupart des cas, des explorations complémentaires sont demandées afin de faire un bilan d'extension le plus précis possible. Le choix entre TDM et IRM est surtout fonction de l'anomalie en cause.

L'existence d'un contingent osseux (ostéochondrome) est une bonne indication de TDM, bien que l'IRM apporte des renseignements intéressants sur l'extension éventuelle d'un processus vertébral dans le canal rachidien. Lorsque le processus pathologique a une nature nettement différente des tissus avoisinants (lipome, lipoblastome), la TDM et l'IRM apportent les mêmes résultats de par la différence manifeste de densité ou de signal.

Par contre, lorsque les processus ont une structure tissulaire proche de celles des muscles avoisinants, il semble que l'IRM après injection de produit de contraste permette une meilleure analyse que la TDM après injection de produit iodé.

En fait, les deux méthodes apportent des renseignements tout à fait superposables : l'essentiel est de choisir et de résister à l'envie de pratiquer les deux examens.

Concepts liés 2.2. Les anomalies parenchymateuses ou pleuro-parenchymateuses

Les ultra sons sont arrêtés par l'air et, à de rares exceptions près, l'échographie n'est pas une méthode fiable de diagnostic dans les processus parenchymateux purs. Bien entendu, elle conserve toute sa valeur lorsqu'il existe un épanchement pleural. Elle peut même, dans certains cas priviligiés, préciser la nature liquidienne ou solide d'une masse intra parenchymateuse qui vient se mettre au contact de la paroi ou du diaphragme lors des mouvements respiratoires. Il faut alors savoir utiliser tous les artifices techniques.

En dehors de ces cas relativement exceptionnels, le parenchyme pulmonaire est indiscutablement le domaine réservé du cliché de thorax et de la TDM. La résolution spatiale de l'imagerie par résonance magnétique est beaucoup trop faible pour l'analyse du parenchyme.

L'utilisation de la TDM ne doit cependant pas être abusive comme elle l'est malheureusement trop souvent. La plupart des affections parenchymateuses sont parfaitement étudiées sur des radiographies simples. Les meilleures indications (non exhaustives) de la tomodensitométrie restent les suivantes :

- exploration d'un nodule ou d'une opacité ronde pouvant dans certains cas guider un geste biopsique.

- recherche de métastases pulmonaires (néphroblastome ou ostéosarcome)

- recherche de foyers de DDB. Dans ce cas particulier, la tomodensitométrie permet d'éviter ou de guider les explorations bronchologiques plus agressives. Elle a cependant tendance à être trop souvent répétée dans le cadre des surveillances de mucoviscidose.

- recherche d'un syndrome interstitiel avec nécessité de coupes millimétriques dans certaines circonstances particulières : histiocytose, sarcoidose ou infiltration lymphomateuse.

- recherche d'une image en "grelot"

- bilan de pleuro-pneumopathie avec épanchement enkysté....

Concepts liés 2.3. Les anomalies médiastinales

C'est certainement dans ce domaine particulier que les indications d'examens complémentaires sont les plus mal posées. L'erreur la plus classique est de prendre trop vite une opacité médiastinale pour un tumeur. Un grand nombre de pièges peuvent pourtant être évités par les examens simples et l' échographie.

2.3.1. Les pseudo-tumeurs du médiastin

2.3.1.1. Le thymus du nourrisson

Qu'il s'agisse de localisations classiques ou ectopiques le diagnostic repose principalement sur les clichés simples positionnels et sur l'échographie.

2.3.1.2. Les arcs aortiques

Malgré les publications récentes de certains irréductibles, nous ne cesserons de répéter que le diagnostic de ce type de malformation repose avant tout sur le cliché filtré et le transit oesophagien qui suffisent à eux seuls à préciser le type de la malformation et à donner au chirurgien les éléments nécessaires et suffisants à l'intervention. L'artériographie et l'imagerie par résonance magnétique n'ont plus d'indication en dehors de formes exceptionnelles suspectées cliniquement.

2.3.1.3. La dilatation de l'artère pulmonaire

Elle pose parfois le problème diagnostic d'une adénopathie mais la pratique d'un cliché simple et d'une échographie permettent de préciser la nature vasculaire de cette masse.

2.3.1.4. Le pseudo anévrysme de l'isthme aortique

Ici encore le diagnostic de l'ectasie vasculaire est porté en échographie. Il est confirmé par une méthode d'imagerie (TDM ou IRM) qui n'évitera pas, dans la plupart des cas, une aortographie à visée pré-opératoire.

2.3.1.5. Les opacités du bord droit du coeur

Les deux pièges classiques sont représentés par l'éventration diaphragmatique et les hernies rétro-costo- xyphoïdiennes à contenu hépatique. La différenciation entre ces deux malformations se fait principalement sur l'analyse des clichés de profil qui montrent en cas d'éventration un angle de raccordement régulier avec la coupole diaphragmatique alors qu'il est aigu en cas de hernie rétro-costo- -xyphoïdienne (image en champignon).

Ces éléments sont confirmés par l'échographie.

L'essentiel est de ne pas proposer à ces enfants une exploration inutile et

trompeuse comme la tomodensitométrie par exemple.

2.3.1.6. Les opacités du cul de sac postérieur

Le diagnostic d'une hernie diaphragmatique ou d'un rein intra thoracique repose sur l'analyse des clichés simples et la pratique d'une échographie.

Le diagnostic de séquestration est parfois difficile mais, ici encore, l'échographie permet parfois de retrouver une masse "hépatisée" vascularisée par un gros pédicule naissant de l'aorte.

2.3.2. Les tumeurs médiastinales proprement dites

Il est impossible de rentrer dans les détails mais il convient de rappeler que le bilan d'une tumeur médiastinale doit toujours comporter :

- des clichés simples avec incidence de profil,

- un cliché filtré de médiastin ,

- une échographie médiastinale qui peut avoir une grande valeur d'orientation en précisant le caractère liquidien (lymphangiome kystique, kyste bronchogénique...) solide homogène, (ganglioneurome) ou hétérogène (adénopathies, neuroblastome...) de la masse.

Le transit oesophagien reste une bonne indication des masses situées dans le médiastin moyen et postérieur. Il est particulièrement performant en cas de duplication oesophagienne.

Dans la plupart des cas, il faut reconnaitre qu'une tumeur médiastinale qu'elle soit bénigne ou maligne justifie la pratique d'une imagerie en coupe (TDM ou IRM). Les choix sont variables en fonction des équipes mais la tendance actuelle se porte de plus en plus vers l'IRM qui a l'avantage, comme nous l'avons déjà signalé de permettre:

- un bilan d'extension dans les trois plans anatomiques .

- une analyse anatomique précise par contraste spontané avec les vaisseaux et les cavités cardiaques sans injection de produit de contraste

- d'accentuer, dans les difficiles, le contraste par injection de produit spécifique.

Concepts liés 3. LES SITUATIONS DIFFICILES.

Les radiographies simples ne permettent pas toujours d'affirmer le caractère parenchymateux, pariétal ou médiastinal d'une opacité. Les

exemples ne manquent pas :

- les infections pulmonaires étendues à la paroi thoracique (aspergillose , actinomycose etc ...)

- les tumeurs médiastinales envahissant la paroi par contiguïté (Hodgkin).

- les tumeurs pulmonaires envahissant le médiastin (tumeurs pseudo-inflammatoires)

- les pneumonies à forme ronde etc ...

Dans tous ces cas particuliers, l'échographie est souvent prise en défaut ou non spécifique.

Le choix entre la TDM et l'IRM est parfois difficile : les deux techniques peuvent se compléter et l'utilisation de produit de contraste (iode ou produit para magnétique en fonction de la méthode utilisée) est souvent utile .

4. CONCLUSION

L'approche des différentes situations reste schématique et par là même sujet à exception. Il s'agit seulement de proposer une réflexion devant toute indication d'examen complémentaire tout en essayant de s'adapter à chaque cas particulier.


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