C E R F - Collège des Enseignants en Radiologie de France

L'IMAGERIE DANS LES CARDIOPATHIES CONGENITALES

JCHOEFFEL, H.GAUCHER Hôpital d'Enfants - Vandoeuvre

Les cardiopathies congénitales sont actuellement diagnostiquées de plus en plus tôt grâce au progrès des techniques non invasives . Certaines peuvent être découvertes grâce à l'échocardiographie anténatale .

Après la naissance , l'échocardiographie a un rôle majeur . D'une part, elle donne des informations morphologiques , mais grâce au doppler pulsé et couleur , elle apporte de plus des informations hémodynamiques et visualise les shunts intra ou extra-cardiaques , les fuites valvulaires et les jets de sténose orificielle.

La radiologie conventionnelle ne doit pas pour autant être négligée car elle permet à la fois de voir les contours du coeur et d'apprécier la vascularisation pulmonaire . Elle permet d'évoquer le diagnostic dans certaines cardiopathies typiques comme la sténose valvulaire pulmonaire , la communication inter-auriculaire , la tétralogie de Fallot , la coarctation de l'aorte . Elle permet également de préciser le situs et mesurer la taille du coeur .

La radiographie permet d'éliminer les causes de faux gros coeurs comme l'hypertrophie thymique globale se moulant sur le coeur ou les déformations thoraciques (pectus excavatum , dos plat) avec un coeur dévié à gauche .

Sur la radiographie thoracique , on peut facilement calculer la taille du coeur grâce à des abaques (fig . 1a, b, c) mesurant l'index cardiothoracique. On peut considérer qu'il existe une cardiomégalie quand l'index cardiothoracique est supérieur à 0 ,60 jusqu'à 1 mois, supérieur à 0 ,55 de 1 mois à 2 ans , supérieur à 0 ,50 de 2 à 12 ans et supérieur à 0 ,45 après 12 ans . De plus, la mesure comparative de l'index cardiothoracique chez un même sujet est un très bon critère de surveillance dans l'évolution d'une cardiopathie .

Figure 1 a :

Figure 1 b :

Figure 1 c :

1. LA RADIOGRAPHIE THORACIQUE DANS LES CARDIOPATHIES FREQUENTES DONT L'ASPECT EST EVOCATEUR

1.1. Les sténoses valvulaires pulmonaires isolées (fig . 2)

Dans 60 % des cas (117 cas étudiés), l'aspect typique associe la convexité de :

Figure 2: sténose valvulaire pulmonaire . Trait plein : coeur normal . Trait pointillé : aspect de sténose valvulaire pulmonaire orificielle avec hypertrophie des cavités droites . Arc moyen convexe.

- l'arc moyen

- l'arc inférieur droit

- l'arc inférieur gauche

- avec un apex surélevé, ces 3 derniers signes étant les témoins de l'hyperpression en amont de la sténose .

Dans un nombre important de cas (28 %), il n'existe qu'un seul des 4 critères diagnostics cités et la convexité de l'arc moyen est le plus caractéristique correspondant à la dilatation post-sténotique de la sténose valvulaire en dôme .

Dans 6 % des cas l'aspect radiologique est trompeur et il est tout à fait normal dans 5 % des cas .

La vascularisation pulmonaire proximale apparait dans l'ensemble normale , mais dans les sténoses serrées il y a une dilatation de l'artère pulmonaire gauche . Dans 30 % des cas, on constate une asymétrie de distribution de la vascularisation pulmonaire au profit de la gauche .

La vascularisation pulmonaire périphérique apparait normale .

1.2. La tétralogie de Fallot (fig . 3)

L'aspect sur la radiographie thoracique est caractéristique .

Figure 3 : Tétralogie de Fallot . Trait plin : aspect normal. Trait pointill : aspect de Fallot avec arc moyen creux, hypertrophie du ventricule droit et apex relevé .

L'index cardio-thoracique se situe aux alentours de 50 % et la cardiomégalie est l'exception .

Les signes d'hypertrophie ventriculaire droite sont presque constants avec une hyperconvexité de l'arc inférieur gauche à pointe relevée .

Dans un tiers des cas, on voit l'aspect caractéristique d'arc moyen creux, concave, traduisant un infundibulum et un tronc artériel pulmonaire étroit . Souvent, toutefois, l'infundibulum et le tronc pulmonaire sont hypodéveloppés et étroits mais déplacés en dehors du fait de la malrotation du conus et occupent ainsi une partie de l'arc moyen gauche qui n'apparait pas concave .

Le débord de l'arc inférieur droit traduit un certain degré de dilatation de l'oreillette droite . Le débord de l'arc supérieur droit est fréquent et correspond à une dilatation de l'aorte ascendante . On recherchera toujours une crosse aortique à droite qui se traduit par une disparition du bouton aortique à sa place normale et par une empreinte latérale droite sur la trachée .

Il existe une hypovascularisation périphérique avec des hiles de taille sensiblement normale .

Un aspect réticulé des hiles traduisant une importante circulation systémico-pulmonaire se voit dans les formes sévères .

1.3. La coarctation de l'aorte

On recherchera des signes directs ou anomalies du pédicule aortique les plus précoces et des signes indirects comme les encoches costales et le retentissement cardiaque .

1.3.1. Les signes directs ou anomalies du pédicule aortique

La coarctation est habituellement courte , 2 à 3 mm en aval de la sous-clavière gauche . Le ligament artériel s'insère au niveau de la coarctation et est responsable de l'attraction de l'isthme en bas et en dehors du bord gauche de l'aorte ascendante . L'aorte de voisinage est le plus souvent dilatée mais parfois hypoplasique . L'aorte descendante d'aval est souvent le siège d'une dilatation fusiforme mais peut également être hypoplasique .

* L'image en cheminée (fig. 4a).Le médiastin supérieur a des bords latéraux rectilignes et parallèles .

Figure 4 a : Coarctation : image en cheminée.

C'est l'aspect le plus fréquent mais pas toujours facile à déceler . Il s'explique par une dilatation anormale de l'artère sous-clavière gauche faisant corps avec le bouton aortique .

* L'image en 3 de chiffre de l'aorte descendante (fig . 4b, c)

Figure 4 b : Coarctation : image en "3 de chiffre", érosions costales .

Figure 4 c : Coarctation avec image en "3 de chiffre", érosions costales et hypertrophie ventriculaire gauche .

C'est l'aspect le plus typique . Cette image correspond à deux voussures du bord gauche de l'aorte descendante séparée par une indentation : la supérieure est formée par la dilatation de l'artère sous-clavière gauche et parfois par l'aorte , l'inférieure est formée par la dilatation post-sténotique de l'aorte descendante . L'indentation entre les 2 correspond à la zone de striction elle-même.

* L'image en double indentation

Quand il existe 3 arcs convexes séparés par deux incisures, les 3 arcs correspondent à l'artère sous-clavière gauche , au bouton aortique avec la région sus-stricturale , à la dilatation sous-stricturale de l'aorte descendante .

* L'image de double bouton aortique

Correspond à la projection superposée des segments sous et sus-stricturaux de l'aorte résultant en une image en double contour concentrique de l'arc supérieur gauche .

* La dilatation de l'aorte ascendante (fig . 4d)

Il existe une convexité allongée de l'arc supérieur droit .

Figure 4 d : Coarctation : dilatation de l'aorte ascendante , image en "3 de chiffre".

* La dilatation post-sténotique de l'aorte descendante (fig . 4e)

Figure 4 e : Coarctation : dilatation post-sténotique de l'aorte descendante .

1.3.2. Les signes indirects

Les encoches costales (fig. 4b)

Elles sont beaucoup plus tardives et inconstantes. Ce sont des érosions localisées du bord inférieur de l'arc postérieur habituellement de la 4ème à la 8ème côte . Elles sont souvent bilatérales . Leur fréquence augmente avec l'âge .

Le retentissement cardiaque se traduit par une hypertrophie du ventricule gauche visible sous forme d'une saillie convexe et allongée de l'arc inférieur avec un apex surélévé .

1.4. La radiographie dans les communications inter-auriculaires isolées (fig . 5)

A partir de 98 cas, on a pu reconnaitre 71 cas d'hypervascularisation pulmonaire avec augmentation de l'index thoracique et dilatation du ventricule qui se traduit par un aspect rectiligne oblique en bas et en dehors de l'arc inférieur gauche puisque le coeur est vu en légère oblique antérieure droite . Le bouton aortique est effacé et il y a une saillie de l'arc moyen .

Figure 5 : Communication inter-auriculaire . Trait plein : coeur normal . Trait pointillé : aspect de CIA avec dilatation des cavités droites .

Dans 18 cas, l'aspect était incomplet en raison de l'aspect normal soit de la vascularisation pulmonaire , soit du coeur . Dans 7 cas, l'aspect était trompeur avec un arc inférieur gauche convexe et dans 2 cas l'aspect thoracique était normal . Ainsi l'aspect est typique dans 70 % des cas .

Il y a 2 possibilités de situs solitus :

- Avec lévocardie : aspect habituel chez le sujet normal. L'oreillette droite est à droite , l'oreillette gauche à gauche et la veine cave inférieure arrive à l'oreillette droite de la façon normale . Il y a moins de 1 % de cardiopathies associées .

- Avec dextrocardie : on trouve une cardiopathie congénitale dans 95 % des cas .

La position droite du coeur peut être due à un déplacement vers la droite , que ce soit une dextroposition (coeur attiré ou refoulé dans l'hémithorax droit) ou une dextroversion amenant l'apex dans l'hémithorax droite . Les termes de lévo et dextrocardie tiennent compte de la position de la pointe du coeur mais en aucun cas de la position des cavités cardiaques ou des viscères .

2.2. Les situs inversus

Le situs inversus est l'image en miroir de la pointe du coeur , des oreillettes et des viscères abdominaux .

L'aspect en miroir des vaisseaux et des viscères abdominaux peut être décelé par l'échographie mais mieux en scanner et IRM qui montrent un foie à gauche avec une veine cave inférieure à gauche du rachis et une aorte à droite du rachis . L'estomac est à la droite du malade et la rate est dans le quadrant supérieur droit .

Il y a 2 possibilités :

- Avec dextrocardie : aspect habituel 3 à 5 % de cardiopathies congénitales associées

- Avec lévocardie : très rare. On trouve presque toujours une cardiopathie associée .

2.3. Les situs ambigus

Le situs ambigus est un type de situs où les rapports habituels des oreillettes et des viscères n'existe plus . Souvent il y a une hétérotaxie, agencement anormal des organes avec une malrotation intestinale et des gros vaisseaux en position différente de l'ordre normal qu'il s'agisse de situs solitus ou de situs inversus . Dans ce type d'anomalie des situs, les structures sont généralement asymétriques , mais peuvent être symétriques , à savoir que les viscères se trouvant des deux côtés , comme les poumons et les oreillettes , sont presque identiques l'un à l'autre .

L'isomérisme est un terme utilisé pour décrire une morphologie symétrique (fig . 6).

Figure 6 : Différents types de situs bronchique.

* Avec isomérisme gauche (syndrome de polysplénie) : 90 % de cardiopathies congénitales . Il se caractérise par un aspect de côté gauche des 2 côtés .

Par définition, une personne qui a une polysplénie a au moins deux rates. La radiographie thoracique peut suggérer le diagnostic d'interruption de la veine cave inférieure avec continuation azygos-hémiazygos : l'absence d'opacité de la veine cave inférieure sur le profil et l'élargissement de la ligne de réflexion pleurale para-vertébrale dans la zone para-trachéale gauche ou droite sont le témoin d'une veine azygos ou hémiazygos . Le scanner montre la continuation azygos ou hémiazygos de la veine cave inférieure et les splénules multiples en général le long de la grande courbure de l'estomac .

* Avec isomérisme droit (syndrome d'asplénie) : 99 à 100 % de cardiopathies congénitales comme le canal atrio-ventriculaire , le ventricule unique , l'atrésie pulmonaire Il se caractérise par un aspect de côté droit des deux côtés .

Sur la radiographie , on voit des bronches épartérielles bilatérales avec une anatomie en miroir de l'artère pulmonaire .

L'aorte et la VCI sont du même côté du rachis en IRM .

Le syndrome d'Ivermark (1955 ) se caractérise par des anomaliesspléniques associées à des malformations cono-troncales et à une lobulation anormale des poumons .

3. L'IRM DANS LES CARDIOPATHIES CONGENITALES

L'IRM est utile seulement en cas d'échec de l'échographie . En effet, les causes d'échec de l'échographie peuvent être une paroi thoracique épaisse , des poumons emphysémateux , une scoliose , un pectus excavatum .

Les indications vraies de l'IRM sont limitées . Citons les anomalies des arcs aortiques , la coarctation après chirurgie , l'artère pulmonaire hypolasique , le retour veineux pulmonaire anormal total .

L'IRM est une technique très utile chez l'enfant et le jeune adulte en cas de sévère coarctation sévère pour sélectionner les enfants qui ont besoin de méthodes d'investigations invasives . L'IRM est également utile en cas de coarctation modérée et de pseudo-coarctation pour éviter des investigations invasives . Après chirurgie pour la surveillance et après angioplastie pour déceler une recoarctation et un anévrysme de l'aorte .

4. BIBLIOGRAPHIE

1 - Becker S, Hoeffel JC (1979 ) Aspects radiologiques de la tétralogiede Fallot . Feuill Radiol 19 : 459-469

2 - Bracard S, Hoeffel JC, Pernot C (1982 ) Apport de la radiographie thoraciquede face au diagnostic des malpositions cardiaques . Méd Inf 89 : 793-799.

3 - Gengler L, Hoeffel JC, Rollin L (1974 ) La radiographie standard dans lacoarctation de l'aorte . Méd Inf 81 : 847-862.

4 - Harmand D, Hoeffel JC, Genot P (1974 ) Technique de mensuration de l'indexcardiothoracique . J Radiol. Electrol 55 : 153-154

5 - Hernanz-Schuman M, Ambrosino MM, Genieser NB, Friedman D, Banner H (1990 )Current evaluation of the patient with abnormal visceroatrial situs . AJR 154 : 792-802.

6 - Hoeffel JC, Ravault MC, Geny M, Legras B, Worms AM , Pernot C (1982 ) Aspectsradiologiques et échographiques de 98 cas de communications inter-auriculaires isolées . Arch Fr Pediatr 39 : 209-213.

7 - Hoeffel JC, Fourchy E, Marchal AL, Bernard C (1984 ) L'oesophagogramme dansles anomalies des arcs aortiques . Radiologie J CEPUR , 4 : 229-232.

8 - Hoeffel JC, Dally P, Legras B, Worms AM , Pernot C (1986 ) Roentgen aspectsof isolated pulmonary valvular stenosis on chest plain films . Radiologe 26 : 248-252.

9 - Rey C (1990 ) Exploration et sémiologie des cardiopathiescongénitales. Encycl. Méd. Chir. Radiodiagnostic III, 32O12 A1O, 2, 28 pages.

10 - Winer-Muram HT , Tonkin ILD (1989 ) The spectrum of heterotaxic syndromes .Radiol Clin North Am 27 : 1147-1170.

Transfert Word vers HTML par le Département d'Information Médicale du CHRU de Pontchaillou Janvier-96

Page modifiée le 02/09/2002 à 15h11.

Crédits