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TUMEURS DE LA VOUTE DU CRANE CHEZ L'ENFANT

F. BRUNELLE Hôpital Necker - Paris

Les tumeurs de la voûte du crane sont rares chez l'enfant. La voûte du crâne étant d'origine membraneuse, il n'existe pas de tumeur de la voûte du crâne d'origine cartilagineuse.

Concepts liés 1. TUMEURS BENIGNES

La tumeur bénigne la plus fréquente de la voûte du crâne chez l'enfant est le kyste dermoïde, qui représente un résidu ectodermique inclus dans la voûte du crâne. Ces tumeurs grossissent lentement et sont rarement symptomatiques.

Il existe une lacune osseuse, finement cerclée par une zone de condensation osseuse.

La zone la plus fréquente est la zone du ptéryon.

Ces kystes dermoïdes peuvent s'accompagner, lorsqu'ils sont médians, en particulier en intrapariétal et en occipital, d'un trajet fistuleux venant au contect du vermis cérébelleux. Ces dermoïdes s'intègrent alors dans le cadre d'un dysraphisme cérébral. Un examen par résonance magnétique est alors indispensable afin de préciser les connections de ce trajet fistuleux avec le reste du parenchyme cérébral.

Concepts liés 2. TUMEURS D'ORIGINE VASCULAIRE

Les tumeurs d'origine vasculaire sont rares.

Il est possible d'observer des angiomes osseux, des lymphangiomes intradiploïques. La tumeur vasculaire la plus fréquente est probablement le kyste osseux anévrysmal, qui se présente comme une lésion expansive de la voûte du crâne, intradiploïque.

Le diagnostic peut être suspecté au scanner devant l'existence d'une lésion soufflante de la voûte du crâne, avec de multiples septa et un contenu présentant des niveaux liquides liés à la sédimentation des hématies dans le liquide kystique.

Les méningiomes sont très rares chez lenfant, encore plus rares, sont les méningiomes intra-osseux qui peuvent apparaître comme une tumeur primitive osseuse.

Concepts liés 3. TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES

Concepts liés 3.1. Sarcome ostéogénique

Les ostéosarcomes de la voûte du crâne sont exceptionnels. Ils peuvent s'observer après radiothérapie ou associés à une dysplasie fibreuse.

Le progonome mélanotique est rare, mais est assez caractéristique de l'enfant. Dans 90 % des cas, cette tumeur siège dans la région de la fontanelle antérieure. Sur la radio du crâne, il existe un aspect en feu d'herbe et l'IRM peut parfois mettre en évidence la présence de mélanimne sur l'existence d'un hypersignal en T1 et d'un hyposignal sur les séquences en écho de gradient T2.

Concepts liés 3.2. Rhabdomyosarcome

Les rhabdomyosarcomes s'observent dans 22 à 26 % au niveau de la tête et du cou, mais ils sont exceptionnellement localisés à la voûte.

Concepts liés 3.3. Histiocytose X

L'histiocytose X traitée ailleurs, est fréquemment localisée au niveau de la voûte du crâne.

Ces lésions entraînent une lacune à bord géographique sans condensation périphérique opuvant donner une masse palpable et donc une tumeur clinique.

L'examen TDM ou l'IRM montrent qu'il existe effectivement une tumeur des parties molles avec parfois un contingent intracrânien important.

Concepts liés 3.4. Lymphome

Les lymphomes primitifs de la voûte du crâne sont exceptionnels, mais ont été décrits.

Concepts liés 4. METASTASES

Les métastases les plus fréquemment rencontrées au niveau de la voûte du crâne sont les métastases de neuroblastome qui peuven pafois révéler la lésion en particulier au niveau orbitaire. Leur aspect radiologique est celui d'une ou de plusieurs lésions lytiques sans condensation périphérique avec une prédilection au niveau de la mastoïde et du rocher.

L'examen TDM et/ou l'IRM montrent parfois l'existence d'un envahissement extra-dural par les cellules malignes.

Concepts liés 5. BIBLIOGRAPHIE

1 - Arthru RJ, Brunelle F - Computerised tomography in the evaluation of expansible lesions arising from the skull vault in childhood - a report of 5 cases. (1988 ). Pediatr. Radiol., 18 : 294-301.


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