DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE D'UNE OBSTRUCTION DES VOIES AERIENNES SUPERIEURES (OVAS) CHEZ L'ENFANT

M. HASSAN Hôpital Robert Debré - Paris

Les lésions susceptibles de compromettre la liberté de la voie aérienne de l'enfant sont nombreuses et variées d'un point de vue étiologique (Tableaux 1 et 2) . Il s'agit bien souvent de situations cliniquement instables et menaçantes qu'il convient d'explorer d'une façon rigoureuse , protocolée, sans perte de temps inutile . Toute OVAS doit être considérée comme une urgence diagnostique et thérapeutique potentielle .

1. RAPPEL CLINIQUE

L'OVAS peut s'observer à tout âge et notamment dès la période néonatale . Dyspnée obstructive et stridor dominent la scène clinique . Toute exploration doit, bien sûr, être précédée d'un examen ORL soigneux qui apprécie notamment la gravité des signes de détresse respiratoire . Dans les cas extrêmes, on peut être amené à un traitement d'urgence de la dyspnée (canule , intubation, trachéotomie) avant de réaliser le bilan d'imagerie à visée étiologique .

2. TECHNIQUES D'EXAMEN

Le premier bilan doit toujours comporter des clichés sans préparation de face et de profil de très bonne qualité de la voie aérienne ce qui implique d'être très méticuleux dans la technique : immobilisation , choix des films, haute tension , clichés en inspiration et expiration . L'apport de la fluoroscopie numérique s'avère très précieux, permettant un examen rapide et l'utilisation judicieuse des possibilités de fenêtrage. Souvent cet examen initial suffira à porter ou orienter significativement un diagnostic .

L'opacification de l'oesophage peut être très utile . L'échographie est souvent contributive quand on interprète ses données en les confrontant avec celles de l'examen radiologique . Elle permet une excellente approche des parties molles du cou , des masses cervicales et du larynx .

La tomodensitométrie fournit en théorie une excellente image en coupes de la trachée et de son environnement , mais sa contribution reste limitée chez le tout petit en raison de l'impossibilité d'obtenir une apnée . La technique spiralée constitue un progrès indéniable. La meilleure image tomodensitométrique est fournie par le Ciné CT (Imatron ^R) mais cette technique reste confidentielle . L'IRM , quand son utilisation est compatible avec l'état respiratoire , est probablement la meilleure méthode pour évaluer les anomalies vasculaires et les masses intra-thoraciques .

Cette énumération ne doit pas faire perdre de vue que la majorité des situations trouvent leur solution dans une utilisation judicieuse de l'examen radiologique conventionnel couplé à l'échographie (+++) . Le point important est de faire la part de ce qui revient , sur le plan thérapeutique , à la chirurgie , à l'endoscopie ou à un traitement médical .

3. NEZ ET NASOPHARYNX

Tableau 1 : Anomalies congénitales susceptibles de retentir sur les voies aériennes .

Tableau 2 : Principales étiologies non congénitales d'une OVAS

3.1. L'atrésie choanale

L'atrésie choanale est la cause la plus fréquente d'obstruction nasale chez le nouveau-né (environ 1/5000 naissances) . Elle concerne dans 90% des cas l'orifice postérieur des choanes. Osseuse ou mixte dans 90% des cas , elle est membraneuse dans les 10% restant . Certaines atrésies, toujours membraneuses, se situent en arrière des choanes postérieures et seraient secondaires à la persistance de membrane buccopharyngée. L'atrésie peut être uni ou bilatérale et dans ce dernier cas reconnue à la naissance devant l'impossibilité de passer une sonde naso gastrique . Rarement peuvent s'observer des atrésies incomplètes (ou sténose) des choanes postérieures . Parmi les anomalies associées, celles définies par l'acronyme du syndrome Charge sont les plus fréquentes (Colobome oculaire , Heart-defects, Atrésie choanale , Retard de croissance post natal et/ou anomalies du SNC , anomalies Génitales, Ear anomalies).

La tomodensitométrie est l'examen d'imagerie essentiel . Des coupes axiales sont d'abord réalisées. Celles-ci sont de 2 à 2,5 mm d'épaisseur jointives , parallèles au plan du palais osseux , réalisées après aspiration douce de sécrétions nasales accumulées . Des coupes apprécient l'aspect de la plaque atrétique choanale membraneuse ou osseuse , l'épaisseur du Vomer, la déformation des parois internes des sinus maxillaires et des lames perpendiculaires des plalatins .

Les mêmes coupes en incidence axiale sont de nouveau pratiquées après instillation nasale de quelques gouttes de produit de contraste non ionique . Celles-ci permettent d'éliminer une perméabilité à minima de la choane, en montrant l'accumulation du produit dans la fosse nasale et son absence de passage vers la paroi postérieure du cavum .

En fin d'examen, des coupes frontales directes ou reconstruites à partir des axiales sont utiles pour apprécier la position du toit de l'ethmoïde .

3.2. L'étroitesse des fosses nasales

L'étroitesse des fosses nasales est plus rare . Certains cas entrent dans le cadre de l'holoprosencéphalie et peuvent s'accompagner d'anomalies cérébrales de la ligne médiane (agénésie hypophysaire , agénésie septale ...). Exceptionnellement, l'atrésie est antérieure et se présente cliniquement comme l'atrésie choanale classique . Certaines anomalies plus globales des os de la face (Syndrome de Treacher-Collins , syndrome de Crouzon) peuvent s'accompagner de sténoses osseuses des fosses nasales . La déviation septales de même que les hypertrophies du cornet inférieur peuvent très occasionnellement entraîner un certain degré d'obstruction .

3.3. Masses des fosses nasales

Chez le jeune enfant , l'arrière pensée d'encéphalocèle fronto-nasale doit toujours être présente à l'esprit en présence d'une masse des fosses nasales . L'examen TDM est essentiel pour rechercher la communication avec le cerveau .

Les gliomes sont des masses composées de tissu neural qui dans environ 10 à 15% des cas se prolongent à travers la lame criblée par une tige fibreuse vers la base du cerveau . Le terme d'hétérotopies neuro gliales est parfois utilisé quand ces masses apparaissent totalement isolées de la boîte crânienne et qu'il n'existe aucun defect osseux . Les kystes dermoïdes sont en règle externes mais peuvent parfois entraîner une obstruction . Ils peuvent être associés à une bifidité du septum ou de l'apophyse cristali galli, ou ailleurs à un defect osseux de la base du crâne .

La mucocèle lacrymo-nasale , uni ou bilatérale est due à une obstruction du canal lacrymo nasal . L'examen tomodensitométrique est caractéristique : masse kystique de l'angle interne de l'oeil associée à une dilatation du canal lacrymal homolatéral et à une masse kystique intra nasale . Ces mucocèles peuvent apparaître isolées d'un canal lacrymonasal normal .

L'angiofibrome nasopharyngien n'est que rarement cause de dyspnée obstructive . Il s'observe essentiellement chez l'adolescent . Le symptôme essentiel est l'épistaxis . Son diagnostic est évoqué à l'endoscopie .

Les deux caractéristiques principales sont l'hypervascularisation et son siège particulier. L'hypervascularisation se traduit en IRM par son signal "moucheté" : zones punctiformes ou linéaires de signal variable dues aux turbulences vasculaires et aux coupes vasculaires . Après Gadolinium, le rehaussement est intense . La TDM évalue également ce rehaussement vasculaire . L'angiographie n'est utilisée qu'à titre thérapeutique (embolisation préopératoire indispensable) . Cette tumeur est latérale , implantée sur le versant supéro-externe du cadre choanal au contact du trou sphéno-palatin , en regard de la fosse pterygo-palatine , expliquant l'extension aux fosses nasales , au cavum , à la fosse infra-temporale , au sinus sphénoïdal, aux sinus maxillaires et ethmoïdaux , à l'orbite et parfois à la fosse cérébrale moyenne . La TDM évalue au mieux les lyses osseuses souvent présentes .

Les polypes antro-choanaux peuvent occasionnellement faire protrusion dans le nasopharynx et obstruer la choane controlatérale . Le cliché de profil montre une masse dans l'oropharynx paraissant provenir de la partie postérieure du sinus maxillaire . De face , il existe une opacité du sinus qui est discrètement "soufflé" , sans lyse osseuse .

4. PHARYNX ET NASOPHARYNX

La grosse majorité des masses obstructives sont bénignes qu'elles soient inflammatoires ou congénitales . La localisation précise est le meilleur argument du diagnostic différentiel .

Les tumeurs malignes sont très rares et ne réprésentent que moins de 1% de l'ensemble des tumeurs malignes de l'enfant . Rhabdomyosarcome embryonnaire et tératome (degré de malignité variable) sont les moins rares . TDM et IRM délimitent bien l'extension du RMS . Le tératome peut être source de détresse respiratoire dans la période néonatale . En échographie , il s'agit d'une masse échogène , hétérogène contenant parfois des calcifications et développée le plus souvent dans la loge thyroïdienne .

L'abcès rétropharyngé : il s'observe surtout au cours de la première enfance , en raison de la présence dans les fascia pré vertébraux de petits ganglions qui habituellement régressent vers la 3ème-4ème année . Le nasopharynx communique avec ces ganglions et des infections purulentes peuvent survenir par ensemencement de ces ganglions . Le cliché de profil montre une voussure de la partie postérieure du pharynx qui refoule en avant la voie aérienne . On rappelle que sur le cliché du cou de profil , l'épaisseur des tissus entre la lumière pharyngée et les vertèbres ne doit pas normalement dépasser 75% du diamètre antéro-postérieur des vertèbres adjacentes . Il faut noter toutefois que physiologiquement on peut observer des "voussures" importantes quand l'enfant crie , pendant l'expiration et/ou quand le menton est fléchi .

Parfois, de l'air dans les parties molles pré-vertébrales signe la présence d'une suppuration . La TDM et/ou l'IRM avec injection de contraste peuvent contribuer à résoudre le délicat problème du stade évolutif , (cellulite ou abcès collecté à drainer) , en montrant dans ce dernier cas une prise de contraste intense en périphérie de la collection.

5. REGIONS GLOTTIQUE ET SOUS-GLOTTIQUE

5.1. La laryngomalacie

Elle correspond à une bascule des réplis ary-épiglottiques pendant l'inspiration qui entraîne une obstruction relative de la voie aérienne . Elle est due au moins partiellement à la structure particulière des tissus du larynx de l'enfant . L'enfant porteur d'une laryngomalacie émet de manière intermittente un bruit particulier (stridor) qui s'éxagère en décubitus dorsal . Le diagnostic est clinique et confirmé par l'endoscopie qui montre clairement le mouvement anormal des aryténoïdes qui viennent s'invaginer dans la lumière laryngée . Le cliché de profil du larynx (étude dynamique) peut montrer le mouvement antérieur des replis A-E et le ballonnement des sinus piriformes .

5.2. Epiglottite

Affection aiguë potentiellement mortelle, l'épiglottite aiguë est en règle consécutive à une infection par l'hémophilus influenzae . La détresse respiratoire s'accompagne souvent d'hypersalivation . L'enfant maintient sa tête verticale , légèrement penchée en avant ; il existe une protrusion linguale . Il est extrêmement dangereux (arrêt cardio respiratoire possible) de mettre l'enfant en décubitus dorsal +++. Le diagnostic doit se passer d'imagerie. Dans les cas jugés absolument indispensables, on se contentera d'une radiographie de profil en position verticale +++ . Le larynx apparaît distendu alors qu'il existe un net épaississement de l'épiglotte et des replis ary-épiglottiques . Le traitement doit être pratiqué d'extrême urgence : intubation ou trachéotomie .

5.3. Laryngite aiguë

Affection virale très banale entre 3 mois et 4-5 ans . Elle ne nécessite aucune imagerie pour son diagnostic et sa prise en charge. Quand le diagnostic est "hésitant" et que la détresse respiratoire n'est pas majeure , l'examen du larynx montre un rétrécissement sous glottique des 1 à 2 premiers centimètres de la trachée , qui, fait important et symétrique (++) sur le cliché de face (perte de l'épaulement laryngé) . LA encore, on n'imposera pas de décubitus dorsal à un enfant dont la détresse respiratoire le maintient bien volontiers en position assise (risques de mort) .

5.4. Hémangiome sous glottique (HSG)

L'HSG est la tumeur qui est le plus souvent en cause dans l' OVAS Il est en règle latéralisé et se manifeste dans les 3 premiers mois de vie (Dg # avec laryngite virale) .

La radiographie de face du larynx montre une opacité de densité liquidienne , réalisant un effet de masse sur la lumière sous-glottique : perte unilatérale de l'épaulement "en expiration" . De profil, la lésion marque son empreinte à la face postérieure de la sous-glotte . Chez un nourrisson présentant une dyspnée laryngée d'apparition différée (2 à 6 mois) , cet aspect radiologique est hautement évocateur d'angiome sous-glottique .

La visualisation directe de l'hémangiome peut être apportée par la tomodensitométrie qui est cependant gênée par les mouvements respiratoires .

L'échographie permet aussi de visualiser la masse qui refoule en avant l'écho dense de l'air sous-glottique , ce qui permet alors de voir le chaton cricoïdien , habituellement masqué par le cône d'ombre aérique . L'angiome apparaît homogène , d'échogénicité variable, parfois hypoéchogène, parfois hyperéchogène, bien limité. Il peut être mesuré, ce qui devrait permettre de contrôler son évolution sous traitement par une méthode beaucoup moins invasive que l'endoscopie .

5.5. Les hémangiomes glottiques et vestibulaires

Ils sont beaucoup plus rares et ont souvent une composante extra-laryngée , d'où l'intérêt de l'imagerie sectionnelle (TDM , IRM , échographie) .

L'atteinte laryngée d'un lymphangiome kystique cervical est très rare . Si l'échographie permet le diagnostic de nature de la lésion en montrant une masse liquidienne , cloisonnée, le bilan topographique est au mieux réalisé par le TDM et surtout l'IRM , en particulier en cas de masse volumineuse .

5.6. Les kystes congénitaux du larynx

La radiographie montre une masse de tonalité hydrique à bords nets , comblant le sillon glosso-épiglottique en cas de kyste valléculaire ou soulevant l'un des replis ary-épiglottiques qui prend une forme convexe en arrière . L'échographie ou la TDM peuvent facilement mettre en évidence la nature kystique de la lésion .

5.7. Les paralysies laryngées

Les paralysies laryngées néonatales n'entraînent pas en règle de troubles respiratoires majeurs . L'échographie (enregistrement vidéo utile) montre l'absence d'abduction inspiratoire de la corde vocale intéressée qui est attirée passivement du côté opposé . Il en résulte un aspect particulier et caractéristique de la comète hyperéchogène de l'air glottique qui devient oblique et non plus sagittale .

3.8 - Nous ne détaillerons pas l'imagerie des très rares anomalies congénitales laryngées (atrésie , sténoses sous glottiques, palmures et diastèmes) en signalant toutefois que dans un contexte particulier échographie et IRM peuvent être contributifs à la prise en charge thérapeutique .

6. TRACHEE

6.1. L'atrésie trachéale

L'atrésie trachéale est exceptionnelle et se révèle dès la naissance par une détresse respiratoire majeure au cours de laquelle l'intubation s'avère impossible . Les fistules trachéo-oesophagiennes (FTO) accompagnent la plupart des atrésies de l'oesophage et concernent en règle le bout distal . Beaucoup plus rarement ces FTO sont isolées . Leur diagnostic est difficile car le trajet fistuleux est fin et ne s'ouvre que par intermittence . Elles peuvent siéger à n'importe quel niveau mais sont le plus souvent cervicales . Leur recherche radiologique dont la technique est bien codifiée doit être minutieuse .

Les sténoses trachéales peuvent concerner tout ou partie de la trachée et sont le plus souvent en rapport avec des anomalies des cartilages . Elles peuvent exister isolément ou accompagner une artère pulmonaire gauche aberrante qui naît de la face postérieure de l'artère pulmonaire droite et qui regagne le hile en passant derrière la trachée (trachée de poulet) . Dans ces cas, le diagnostic est évoqué sur l'oesophagogramme qui montre une compression antérieure de l'oesophage entre cet organe et la trachée . La TDM ou mieux l'IRM est l'examen de choix pour visualiser le trajet aberrant . La sténose trachéale isolée peut être objectivée par le cliché simple mais est mieux analysé par la TDM ou l'IRM . Les examens permettent d'éliminer une compression extrinsèque responsable de la sténose .

6.2. La trachéomalacie

La trachéomalacie traduit une anomalie fonctionnelle de la trachée dont la paroi insuffisamment rigide se collabe facilement quand la pression intra-thoracique augmente . Cette trachéomalacie est le plus souvent secondaire à une cause reconnue (atrésie de l'oesophage , compressions diverses) . ou qu'il convient absolument d'éliminer (anomalies des arcs aortiques notamment) . Elle peut être primitive . Les signes d'appel sont variés , les plus évocateurs étant le stridor expiratoire s'accompagnant d'une hyperextension du cou . L'examen radiologique de profil , préférentiellement réalisé en fluographie numérisée pendant quelques cycles respiratoires peut mettre en évidence le collapsus expiratoire . L'ultra-fast CT permet une étude dynamique plus appropriée . Toute compression trachéale qui n'est manifestement pas due à une masse visible sur le cliché cervico-thoracique doit faire rechercher une anomalie des arcs aortiques . Il faut soigneusement localiser l'arc aortique sur le cliché thoracique . Une concavité droite de la partie basse de la trachée est suggestive d'un arc aortique droit . Parfois, la crosse et l'aorte descendante sont nettement visibles à droite . Il faut systématiquement pratiquer un oesophagogramme qui dans la majorité des cas permettra de faire le diagnostic de double arc ou d'une aorte à droite avec une artère sous clavière gauche aberrante . L'artère sous clavière droite aberrante , bien plus fréquente, n'entraîne pas en règle de compression trachéale . La compression antérieure de la trachée au défilé cervico-thoracique par un tronc brachio-céphalique naissant légèrement à gauche se reconnaît sur le cliché de profil de la trachée . Si un complément d'investigation est jugé nécessaire (double arc) l'IRM est l'examen de choix notamment si l'on ne dispose pas de l'Ultra-fast CT .

L'hypoplasie trachéale se définit comme une trachée comportant un nombre d'anneaux égal ou inférieur à 15 . Elle s'observe le plus souvent associée à des syndromes malformatifs majeurs (syndrome de Di George , dysplasies osseuses etc ...). Le diagnostic peut être suggéré quand la carène est située au dessus de la 4ème vertèbre dorsale chez l'enfant de moins de 2 ans ou au dessus de la 5ème au-delà de 2 ans .

7. CORPS ETRANGERS

La pathologie liée à l'introduction accidentelle d'un corps étranger (CE) est très particulière à l'enfant et reste d'actualité malgré toutes les mises en garde (+++) . Elle peut conduire à des situations dramatiques et mettre en jeu le pronostic vital . L'apport de l'imagerie nouvelle n'est que contingent . Une utilisation judicieuse de la radiographie simple résout la majorité des problèmes .

7.1. Corps étrangers des voies respiratoires

Observés dès l'âge de 6 mois , 80% des cas concernent l'enfant de moins de 3 ans . Ils sont deux fois plus fréquents chez le garçon. Il s'agit dans l'immense majorité des cas des CE alimentaire . Les oléagineux , particulièrement les cacahuètes , représentent 45 à 65% des objets inhalés . Plus de la moitié se localisent dans la bronche souche droite ou le tronc intermédiaire , 40% environ se logent dans la bronche souche gauche et dans environ 5% des cas , ils s'arrêtent dans la sous-glotte ou la trachée. Quand les circonstances cliniques indiquent clairement le diagnostic, l'enfant est directement adressé à l'endoscopiste qui en fera la diagnostic et le traitement . Cependant, bien souvent, le syndrome de pénétration est passé inaperçu et c'est l'examen radiologique pratiqué pour des signes respiratoires variés qui va orienter le diagnostic .

Exceptionnellement, le CE est radio opaque . Il s'agit de CE métalliques ou calciques (dent , coquille d'oeuf, objets métalliques) et sont alors directement visibles sur la radiographie cervico thoracique . Parfois encore, plus faiblement opaques (CE plastiques) ils se verront également quand le contraste aérique est important (trachée , ou sous glotte). L'incidence de profil est dans ce cas la plus contributive . Le plus souvent, il s'agit d'oléagineux ou de CE végétaux radio-transparents . L'aspect le plus évocateur est celui d'emphysème obstructif. Il est parfaitement appréciable sur le cliché de face en expiration qui montre qu'un lobe ou tout un poumon reste hyperclair et augmente de volume . Cette hyperinflation entraîne un refoulement d'intensité variable du médiastin et/ou des scissures adjacentes. L'identification d'une telle séméiologie ne comporte pas de difficultés majeures pour peu que les clichés soient réalisés en bonne expiration et qu'ils soient bien de face . Si l'expiration est difficile à obtenir , on peut s'aider d'un examen sous amplificateur de brillance qui objective le balancement médiastinal de face ou encore de clichés en décubitus latéraux à rayon horizontal : le poumon du côté du plan d'examen est ainsi physiologiquement en expiration . En réalité, la difficulté consiste à repérer les signes d'emphysème obstructif sur le cliché de routine du thorax qui est réalisé en inspiration . Ceci est possible à condition que la technique de réalisation et de lecture de ces clichés thoraciques quotidiens soient de bonne qualité . On saura alors repérer une hypertransparence localisée associée à des signes discrets de déplacement . C'est sur de tels signes d'appel qu'on pratiquera alors l'examen en expiration qui confirmera l'obstruction . Une autre présentation est celle de l'atélectasie complète lobaire ou segmentaire qui doit toujours faire discuter l'hypothèse d'un CE notamment quand la pathologie est strictement unilatérale . Certains CE mobiles peuvent prêter à confusion quand l'emphysème est tantôt à droite , tantôt à gauche .

Emphysème médiastinal et/ou pneumothorax peuvent s'observer au décours immédiat de l'inhalation ou lors de migration ascendante spontanée des CE lors d'effort de toux . Il est de bonne règle clinique de pratiquer un examen systématique dans les 2 temps respiratoires après extraction pour s'assurer que celle-ci a bien été totale . Un oedème résiduel et transitoire peut parfois entraîner un trouble ventilatoire persistant pendant quelques jours .

7.2. Corps étrangers oesophagiens

Il s'agit essentiellement d'objets lourds et volumineux notamment de pièces de monnaie , ou de jetons, ou d'os de poulet . Un tel CE peut occasionnellement se bloquer au tiers supérieur de l'oesophage . La dysphagie immédiate qui en résulte conduit le plus souvent à l'examen d'urgence et les clichés de face et de profil identifient le CE . Il peut arriver que cet épisode passe inaperçu et certains CE n'ont été découverts que plusieurs mois ou années après leur ingestion . C'est dans ces conditions que s'observent des complications à type de rétrécissements oesophagiens , perforations, médiastinites localisées voire même de lésions des gros vaisseaux . Quand le CE a franchi la paroi oesophagienne l'examen radiologique de profil montre une opacité de tonalité tissulaire refoulant la trachée en avant et centré par le CE . L'opacification barytée montre un oesophage rétréci et tortueux immédiatement en arrière du CE . Dans ces cas la thoracotomie est la seule thérapeutique possible .

8. CONCLUSION

L'imagerie peut contribuer significativement à une bonne prise en charge d'enfants porteurs d'effections potentiellement graves puisqu'elles risquent d'entraîner une défaillance cardio respiratoire aiguë . Il s'agit là souvent d'une "radiologie d'urgence" dont le protocole ne doit rien laisser à l'improvisation et où l'imagerie standard , complétée par l'échographie , aide à résoudre la majorité des situations.

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