F. LAIR-MILAN, G. KALIFA
Hôpital Saint Vincent de Paul - Paris
Les étiologies à envisager varient en fonction de
l'âge de l'enfant.
1.1. Variante du normal
Pendant les 2 ou 3 premiers mois de la vie, la présence de bandes
claires métapysaires au voisinage du cartilage de conjugaison est
fréquente, traduisant une discrète carence calcique
transitoire.
Toute situation de stress comme une maladie ou une malnutrition chez un
nouveau-né ou un nourisson peut entrainer l'apparition de bandes claires
métaphysaires.
1.3. Embryofoetopathies
- Syphilis congénitale : actuellement très rare, les
signes cliniques d'appel de cette maladie sont une rhinorrhée, une
éruption cutanée, une anémie avec
hépatosplénomégalie.
L'atteinte osseuse existe dans environ 75 à 100% des cas non
traités. Elle peut être latente ou se traduire par un léger
oedème ou une tuméfaction osseuse. Les signes radiologiques en
sont variables.
Au niveau des régions métaphysaires, on peut observer :
- Des bandes claires métaphysaires associées ou non à une
légère densification de la limite métaphysaire.
- Des remaniements plus importants avec fragmentation et aspect frangé
de la bordure métaphysaire.
- Des fractures métaphysaires pathologiques avec cals
exubérants.
- Des lacunes métaphysaires.
- Le signe de Winberger correspond à la présence d'encoches
métaphysaires bilatérales à l'extrémité
supérieure et interne du tibia. Il n'est cependant pas spécifique
et peut s'observer dans la fibromatose, l'ostéomyélite ou
l'hyperparathyroïdie.
Ces altérations métaphysaires s'associent fréquemment
à des lésions diaphysaires, d'apparition plus tardive :
appositions périostées et fractures pathologiques.
Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec des
lésions traumatiques, en particulier le syndrome des enfants battus.
- Rubéole congénitale : les signes cliniques d'appel sont
un retard de croissance intra-utérin, un purpura thrombopénique,
des lésions oculaires, une cardiopathie, une anémie ou une
hépato-splénomégalie. La microcéphalie est
fréquente. Il existe un retard de maturation osseuse.
Les anomalies squelettiques sont le plus souvent latentes. Les signes
radiologiques sont caractéristiques mais transitoires et disparaissent
habituellement entre 1 et 3 mois. Les lésions osseuses touchent
exclusivement les métaphyses, surtout fémorale inférieure
et tibiale supérieure :
- bandes claires métaphysaires.
- irrégularité du bord métaphysaire.
- striations longitudinales radio-transparentes caractéristiques dites
en "tige de céleri" parallèles au grand axe de l'os.
Il peut également exister un élargissement de la grande
fontanelle.
- Autres : CMV, herpès, toxoplasmose.
L'atteinte osseuse est plus inconstante. Ces maladies peuvent également
donner des bandes claires métaphysaires, mais sans image en "tige de
céleri". Absence de retard de maturation osseuse.
Dans la toxoplasmose et la maladie à CMV, on retrouve fréquemment
des calcifications intra-craniennes, absentes dans la rubéole.
Les premières causes à envisager sont les leucémies
et les métastases de neuroblastome qui sont les plus
fréquentes des tumeurs métastatiques du squelette chez l'enfant.
Les premiers examens à réaliser sont une numération
formule sanguine et un myélogramme.
- Leucémies : des signes osseux existent dans près de 50%
des cas et sont dans environ 25% des cas à l'origine de la
découverte de la leucose. Le signe clinique d'appel est les douleurs
osseuses.
- Ostéoporose constante, plus ou moins sévère, pouvant
être responsable de tassements vertébraux.
- Bandes claires métaphysaires, bilatérales et
symétriques, surtout aux genoux et poignets mais qui peuvent toucher
l'ensemble des os longs.
- Ostéolyse punctiforme plus ou moins étendue sur les
métaphyses des os longs, le crâne ou les côtes.
- Appositions périostées.
- Elargissement des sutures de la voute du crâne par
déminéralisation osseuse.
- Métastases de neuroblastome : les localisations osseuses sont
multiples et variables. Le crane est le plus fréquemment atteint, puis
les os longs mais tout le squelette peut être touché. Les signes
d'appel clinique sont des douleurs, des tuméfactions des parties molles
ou quelquefois des fractures. Le diagnostic repose sur le dosage des
catécholamines urinaires (HVA, VMA, dopamine) et la scintigraphie
à la MIBG.
L'atteinte crânienne se caractérise typiquement par la
présence de
- fines lacunes régulières.
- une disjonction des sutures.
- un aspect spiculé en "poils de brosse" de la voûte
crânienne.
Au niveau des os longs, il peut exister :
- des bandes claires métaphysaires
- des zones d'ostéolyse.
- des appositions périostées.
- des fractures pathologiques.
Une des autres causes les plus fréquentes de bandes claires
métaphysaires est représentée par l'hypervitaminose D, en
particulier lors de la phase de guérison des rachitismes. 10 à 30
jours après le début du traitement, il apparait une bande dense
séparée de la métaphyse irrégulière par une
large bande claire qui va progressivement s'ossifier.
Enfin, les autres causes sont beaucoup plus rares et doivent être un
diagnostic d'élimination : syndrome de Cushing,
ostéogénèse imparfaite, scorbut, osteite atypique,
ostéoporose juvénile idiopathique.
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