PATHOLOGIE DE L'ORBITE

EA CABANIS a MT IBA-ZIZEN Hôpital Ophtalmologique des XV-XX - Paris

Des rappels d'anatomie et de techniques précèdent un résumé clinique et un exposé sur le diagnostic des exophtalmies . D'autres chapitres de pathologies à expression locale (globe oculaire , nerf optique ou neuropathies optiques , diplopie et oculo-motricité) sont publiés ailleurs ( 1 2 3 4 ). "L'imagerieen ophtalmologie" est le sujet du 102ème Rapport de la Société Française d'Ophtalmologie (SFO) , en préparation pour 1996.

1. ANATOMIE ET TECHNIQUES : RAPPELS

1.1. Anatomie

L'orbite - "orbita" en Nomenclature Anatomique Internationale - dérive du mot latin "ligne circulaire" . Les orbites sont " ( ...) deux profondes cavités situées de chaque côté des fosses nasales , entre l'étage antérieur du crâne et le massif facial . Elles contiennent l'appareil de la vision ( ...) Pyramides quadrangulaires (...) leur grand axe est oblique en arrière et en dedans et mesure environ 45 mm de longueur ( ...)" écrivent H. Rouvière et A. Delmas (5 ).Sphénoïde, os frontal , maxillaire supérieur , os malaire , palatin , unguis et ethmoïde sont les sept os qui composent leurs parois . Elles contiennent chacune l'oeil (ou globe oculaire) , le nerf optique sensoriel émergeant de son pôle postérieur , sept muscles oculo-moteurs extrinsèques (cône) , capsule de Tenon et gaines musculaires , graisse intra et extra-cônique , artère et veines ophtalmiques et leurs collatérales , nerfs moteurs , sensitifs et sympathiques. Paupières et appareil lacrymal complètent l'appareil de la vision .

1.2. La vision

La vision relève d'une double organisation neuro-anatomique de l'encéphale : celle des voies visuelles , horizontales "de la cornée à la scissure calcarine", et celle des voies de l'oculo-motricité , du tronc cérébral au cortex encéphalique . Les premières sont "axiales et transverses" (comme le scanner Rx) et les secondes , verticales, disposées, pour l'essentiel dans un plan orthogonal au précédent . La rétine, "ganglion étalé" , comprend photorécepteurs (cônes et bâtonnets) , cellules bipolaires (protoneurone sensoriel) et cellules ganglionnaires (dentoneurone sensoriel) . Le "nerf" optique porte donc mal son nom : il est expansion cérébrale intra-axiale . Fonctionnellement, on "voit" avec la rétine tout entière, alors que l'on "regarde" avec la macula (1 mm²), sur l'axe visuel de la rétine (100% de cônes) . La binocularité maculaire conditionne la perception du relief (avec le contraste , le mouvement et la couleur) . Elle relève d'une organisation oculo-motrice intimement connectée à celle de la vision , ainsi que d'une symétrie droite-gauche des dioptres oculaires et des contenus orbitaires , presque parfaite .

1.3. L'imagerie orbitaire devient "stéréotaxique" grâce au Plan Neuro-Oculaire (PNO) en scanner Rx et IRM , et au Plan Neuro-Oculaire Trans-hémisphérique Oblique (PNOTO) en IRM .

Rappelons que la radiographie standard de face dite "en incidence d'orbites" projette le bord supérieur du rocher à la mi-hauteur de l'antre maxillaire (critères) . Incidences de profil et de canal optique (projection du canal dans le quadrant temporal inférieur du rebord orbitaire) complètent un dossier initial . La dacryocystographie (DCG) opacifie les voies lacrymales . En imagerie numérique, des conditions techniques s'imposent. La première relève de l'immobilité des globes oculaires , explorés en position de repos , indifférente ou primaire du regard (accomodation à l'infini , ou fermeture des yeux) . En effet, le déplacement des globes oculaires entraine celui de la tête des nerfs optiques et la contraction des muscles oculo-moteurs extrinsèques . La deuxième condition technique relève d'une adaptation de la référence axiale du plan de coupe ou plan des voies visuelles , ou "Plan Neuro-Oculaire" (PNO) . Cette condition rejoint celle de la chirurgie infra-millimétrique du globe oculaire , des ophtalmologistes (méridiens horaires de l'oeil centrés sur la pupille repérant des lésions rétiniennes) . En outre, le volume réduit des orbites et l'hétérogénéïté de leur contenu sont sources de fausse reconnaissance par effet de volume partiel . Les schémas et tableaux joints du PNO , pour le scanner Rx et l'IRM en rappellent la définition . La troisième condition technique, pour l'IRM , est celle du PNOTO , plan vertical oblique.

1.4. Biométrie oculo-orbitaire (exophtalmométrie) , 3D et 4D cinétique (figures 1 , 2, 3)

Une autre condition technique est celle du traitement biométrique des données acquises , avec mesures des dimensions du globe oculaire , de la topométrie oculo-orbitaire et de l'éventuelle exophtalmométrie axiale (cf schéma) . La reconstruction 3D squelettique est devenue obligatoire dans l'exploration traumatique . Enfin, dernière condition technique, en scanner Rx et IRM : explorer la dynamique oculo-orbitaire extrinsèque (cône musculaire) , "quatrième dimension" de l'anatomie . Une épreuve dynamique "de regard latéral" en scanner Rx et une IRM "oculo-orbitaire dynamqie" (IRMOD) , dans le plan latéral et PNO et vertical oblique du PNOTO sont nécessaires, notamment, dans des pathologies oculaires (décollement de rétine) , musculaires (traumatismes pariétaux) ou du nerf optique (tumeurs) . Cette exploration n'est possible , bien sûr, que chez l'adulte (coopération).

2. CIRCONSTANCES CLINIQUES ET PRATIQUE DE L'EXAMEN

2.1. Situation cliniquement évidente, dès l'interrogatoire ou l'examen (polysymptomatique)

1. A l'exception du traumatisme facio-crânien (urgence neurochirurgicale) , le traumatisme orbito-facial ou orbito-oculaire simple relève de la radiographie standard et/ou du scanner Rx . Une suspicion de corps étranger intra-oculaire (CEIO) ou de fracture de paroi ("tout coup de poing dans l'oeil entraine une fracture du planum ethmoïdal jusqu'à preuve radiologique du contraire") exige la pratique d'un scanner Rx . A distance, l'évaluation de séquelles relève de l'IRM .

2. Un syndrome malformatif oculaire pur ou oculo-orbitaire renvoie à la classification de Paul Tessier (fentes orbito-facio-crâniennes) . L'existence d'un colobome de la tête du nerf optique doit faire explorer la denture et l'encéphale , à la recherche d'un dysraphisme associé. Une orbito-cranio-facio-sténose , comme l'existence d'une maladie APUD (neurofibromatose p. ex.) s'accompagne d'un bilan d'imagerie complet : scan Rx avec 3D pour le squelette , IRM pour le nerf optique et l'encéphale .

3. L'étiologie vasculaire d'un déficit oculo-moteur , qu'il s'agisse d'un III chez le sujet jeune , évoquant un anévrisme artériel , ou d'un VI chez le sujet âgé (accident ischémique protubérantiel) , est souvent clairement étiquetée .

4. Il en va de même pour une pathologie infectieuse , d'expression variable, depuis la cellulite orbitaire sur corps étranger méconnu jusqu'à l'uvéïte .

Figure 1 : Référentiel céphalique du PNO . En haut, à gauche : définition axiale du PNO en scanner Rx et mesures biométriques (1 : cristallin, 2 : tête du nerf optique , 3 : canal optique, 4 : hyperdensité choroïdo-sclérale, 5 : canthus interne et muscle droit interne , 6 : muscle temporal , 7 : canthus externe et pilier orbitaire externe , 8 : pôle temporal , 9 : clinoïdes antérieures et postérieures (dorsum) ; PBCE et DBCE = Plan et Distance Bi-Canthaux Externes. En haut, à droite : topométrie oculo-orbitaire du PNO , exophtalmométrie et les 3 grades d'exophtalmie . En bas, à gauche : le schéma (HUK) matérialise l'orthogonalité du PNO sur le faisceau cortico-spinal. En bas, à droite : angulation du PNO (NOP), matérialisée sur une tête de profil , avec le plan OM (OMP).

1. Pathologie oculaire pure : du décollement de rétine (DR) au mélanome chez l'adulte , de l'atrophie optique d'une hypertonie oculaire à une myopie forte , plusieurs diagnostics ophtalmologiques difficiles peuvent amener vers une exploration oculo-orbitaire .

2. La survenue d'une diplopie , avec ou sans exophtalmie , soulève la question d'une pathologie orbitaire (ophtalmopathie dysthyroïdienne) ou centrale , encéphalique (maladie démyélinisante) chez une malade jeune .

3. Une neuropathie optique (tableau 1), terme moderne désignant une souffrance axonale avec baisse de l'acuité visuelle , fait évoquer les multiples diagnostics positifs et différentiels énumérés sur le tableau joint ; de la lésion toxique au méningiome des gaines du nerf optique , le contexte clinique ophtalmologique varie .

4. Une exophtalmie progressive et isolée évoque l'effet de masse d'un processus occupant de l'espace intra-orbitaire et rétro-bulbaire à développement lent (bénin) ; à l'inverse , une exophtalmie semblable mais avec oeil rouge ou hypertonie oculaire , peut mener à une fistule carotido-caverneuse constituée à bas bruit , chez une patiente âgée .

2.3. Dans tous les cas, la qualité du dossier neuro-ophtalmologique préalable , comme la qualité anatomique du dossier d'imagerie conditionnent l'efficacité thérapeutique

1. Le bilan neuro-ophtalmologique , idéalement comporte l'examen clinique de l'oeil (transparence des milieux , tonus oculaire , fond d'oeil ...) et de la fonction visuelle (acuité de loin et de près , vision des couleurs , angiofluorographie, champ visuel , électrophysiologie, schéma de Amsler pour l'oculo-motricité ...). L'examen échographique est désormais intégré par l'ophtalmologiste dans ce temps clinique . L'opacité des milieux ou la suspicion d'un décollement de rétine , comme l'élimination d'un processus occupant de l'espace intra-orbitaire rétro-bulbaire , p. ex., constituent des indications à l'exploration échographique clinique de l'oeil et de l'orbite .

2. Le bilan de neuro-imagerie doit avoir valeur de référence thérapeutique . On le conçoit aisément pour une indication neurochirurgicale (bilans de contrôle à distance pour dépistage d'une récidive). On le conçoit plus difficilement en cas d'indications médicales pures (bolus de corticothérapie dans une ophtalmopathie dysthyroïdienne ou une maladie démyélinisante) . Or, juger de l'efficacité thérapeutique peut revenir à comparer une exophtalmométrie avant et après traitement ... d'où l'importance d'une qualité rigoureuse de l'examen initial.

Comme il a été dit en introduction , pour des raisons d'espace. Les pathologies oculaires , tumorales surtout , dépendent désormais d'un bilan IRM (1 à 4) . Chez l'adulte (mélanome uvéal , métastases intra-oculaires , angiome choroïdien et décollement de rétine ...) et chez l'enfant (rétinoblastome , maladie de Coats ou anomalies congénitales ...) sont autant d'indications majeures à l'examen . Les pathologies localisées au nerf optique , ou neuropathies optiques , sont ici résumées dans un tableau (Planche 4). La diplopie et la pathologie oculo-motrice sont également traitées par ailleurs (1 à 4) .

3. EXOPHTALMIES

L'exophtalmie (tableau 2) , signe d'anomalie topométrique oculo-orbitaire par définition , est un signe ophtalmologique classique , mais non spécifique de processus occupant de l'espace intra-orbitaire . Un oedème péri-orbitaire , des douleurs , une baisse d'acuité visuelle -par compression du nerf optique , une ophtalmoplégie par compression à l'apex , peuvent également être les signes d'appel d'une lésion orbitaire . Les étiologies sont rassemblées dans le tableau joint : la classification en est topographique . La suprématie de cette classification relève de sa logique, qui reproduit la démarche clinique . L'interrogatoire , l'examen clinique et complémentaire ophtalmologique permettent , en effet, d'affirmer l'existence d'un processus occupant de l'espace et l'essentiel de sa localisation topographique . Dans leur nature, les tumeurs de l'orbite dérivent de l'ectoderme et du mésoderme (os , muscles , graisse, nerf , peau , tissus glandulaire et vasculaire...).

3.1. Exophtalmies d'origine extra-orbitaire

3.1.1. Origine antérieure, palpébrale

1. Névrome plexiforme , neurofibrome . Cette tumeur est une des expressions de la maladie de Von Recklinghausen . Elle se manifeste par une infiltration plus ou moins dure et irrégulière (en paquet de ficelle) des paupières se prolongeant souvent dans les parties molles frontales et temporales . Il s'agit d'une prolifération bénigne sur le plan anatomopathologique , mais récidivante en cas d'intervention . En Scanner RX , masse mal limitée , infiltrant les parties molles de voisinage fronto-temporales , spontanément hétérogène et le restant après injection iodée qui réhausse le contraste . En IRM , en SEpT1 iso ou hyposignal par rapport aux muscles de voisinage ; en SEpT2 : hypersignal très hétérogène, majoré après injection de DOTA-Gd .

2. Epithélioma propagé . Cette étiologie est rare , rencontrée principalement chez le sujet âgé . Il s'agit de tumeurs ORL propagées à l'orbite . En Scanner RX , hyperdensité modérée, mal limitée, érodant les structures osseuses contiguës . En IRM : isosignal hétérogène en SEpT1 ; en SEpT2, isosignal ou hypersignal hétérogène ; en SEpT1 DOTA Gd : hypersignal discret par réhaussement du contraste.

3. Parasitose . Diagnostic différentiel d'étiologie rare en Europe , elle se rencontre dans les zones d'endémie . En Scanner RX comme en IRM , les anomalies rencontrées varient en fonction de la parasitose incriminée . La cause la plus fréquente est le kyste hydatique , bien limité intra ou extra-cônique , en hypodensité non réhaussée par le contraste .Le signal varie en fonction du type parasitaire retrouvé : iso ou hyposignal en SEpT1 ; en- SEpT2 : l'hypersignal plus fréquent que l'hyposignal, s'il existe une fissuration du kyste . Le réhaussement en couronne peut se rencontrer après DOTA Gd.

1. Fistule carotido-caverneuse . Devant une exophtalmie parfois pulsatile , avec hypervascularisation orbitaire et conjonctivale (dilatation vasculaire en tête de méduse) , s'accompagnant d'un souffle intracrânien synchrone au pouls le diagnostic de fistule carotido-caverneuse est le plus souvent évident et ne doit pas errer vers d'autres étiologies . Une baisse d'acuité visuelle pouvant aller jusqu'à la cécité avec augmentation du tonus oculaire complètent le tableau dans les formes graves .Chez le sujet jeune , l'origine est post-traumatique , alors que chez le sujet âgé (femme le plus souvent) , le primum movens est une dysplasie vasculaire . En Scanner RX , exophtalmie avec dilatation pathognomonique de la Veine Ophtalmique Supérieure (VOS) ; après contraste iodé toutes les structures orbitaires sont anormalement hyperdenses , les muscles oculo-moteurs , les gaines du nerf optique , les tuniques oculaires ... En IRM , SEpT1 : grosse veine ophtalmique supérieure (VOS) , pathognomonique, en hypersignal en cas de thrombose , en hyposignal s'il existe un flux rapide.Le sinus caverneux homolatéral est en général élargi . En SEpT2 : grosse VOS en hypo ou hypersignal (voir plus haut), gros sinus caverneux homolatéral , mieux visible qu'en SEpT1. Des séquences angiographiques complémentaires peuvent être utiles .

2. Anévrysme. Cette cause exceptionnelle s'accompagne le plus souvent d'un déficit oculo-moteur brutal ; dans ce contexte clinique la confusion avec une tumeur orbitaire est difficile , d'autant plus que les résultats d'imagerie sont univoques. En Scanner RX , hyperdensité localisé intensément réhaussée par le contraste. En IRM , en SEpT1 et SEpT2: dilatation vasculaire en hyposignal (flux rapide) . Chez ces patients, l'angio-IRM est indispensable .

3.1.3. Origine supérieure et postérieure , cérébrale

1. Méningo-encéphalocèle . Ptose congénitale des structures cérébrales (cerveau , espaces sous arachnoïdiens), qui conservent un signal normal

2. Tumeur cérébrale propagée . La densité en Scanner RX et le signal en IRM sont de même type que la tumeur initiale .

3.2. Exophtalmies d'origine pariétale orbitaire

3.2.1. Origine supérieure et interne , sinusienne

1. Mucocèle. Tumeur bénigne kystique , due à l'obstruction des sinus paranasaux .Le diagnostic peut être fait sur la radiologie standard (opacité modérée bien limitée) . Le Scanner RX met en évidence une hyperdensité homogène, à limites nettes.En IRM , en SEpT1 : hypersignal sinuso-orbitaire , bien limité, avec aspect "soufflé" des parois . En SEpT2 : hypersignal intense du processus.

2. Ostéome . Anomalie osseuse reconnue aisément dès la radiographie standard (diminution de transparence de l'aire orbitaire) .Il peut s'agir d'un simple ostéome (2 premières décades de la vie) ou d'ostéopétrose (maladie génétique , évolutive ...). La prolifération osseuse entraîne en Scanner RX une hyperdensité spontanée (ostéo-condensation) , non modifiée par l'injection ,sauf s'il existe des modifications méningées associées (ostéo-méningiome) . En IRM , en SEpT1 : hyposignal avec augmentation de l'épaisseur osseuse . SEpT2 : hyposignal avec augmentation de l'épaisseur osseuse .

3. Cancer ORL . Ces tumeurs sont plus fréquentes chez le sujet âgé .que le sujet jeune . En Scanner RX , hyperdensité des espaces de la face , non modifiée par le contraste iodé , s'accompagnant d'érosion des parois osseuses de voisinage . En IRM , le processus est en isosignal par rapport au muscle , en SEpT1 et SEpT2, (ce qui permet de différencier la tumeur d'une sinusite réactionnelle en hypersignal) .; absence de réhaussement tumoral , en général, après injection de Gadolinium .Il existe habituellement une ostéolyse au voisinage de la tumeur .

3.2.2. Parois squelettiques

1. Tumeur secondaire : métastase . Leur diagnostic est porté dans un contexte connu ; la topographie la plus fréquente est le dièdre sphénoïdal , surtout à partir de cancers glandulaires (sein , prostate...). En Scanner RX , ostéolyse ou ostéocondensation en fonction du cancer primitif ; retrouvée en IRM parfois associée à une masse en isosignal aux muscles voisins . En SEpT2 : même aspect osseux + masse en iso ou hyposignal , réhaussée plus ou moins par le contraste de façon hétérogène.

2. Tumeur à myéloplaxe . Tumeur exceptionnelle de signal hétérogène .

3. Maladies de système . Maladie de Hand Schuller Christian , granulome éosinophile , myélome sont également exceptionnels .

4. Méningiome . En topographie orbitaire pariétale , le méningiome intéresse la paroi externe et le dièdre , plus rarement les clinoïdes antérieures.En topographie externe, l'aspect est proche de celui de la métastase , hormis l'ostéolyse . Le développement est le plus souvent tripolaire s'étendant vers l'orbite , vers la fosse temporale externe et vers l'étage moyen du crâne et la fosse temporale interne . En Scanner RX , on retrouve une hyperdensité spontanée refoulant les structures de voisinage , très intensément réhaussée par le contraste iodé , de façon homogène. En IRM , iso ou hyposignal par rapport à la substance grise , en SEpT1 et SEpT2, plus rarement hypersignal. Il est nécessaire de faire des séquences SEpT2 sup G pour ne pas passer à côté de la portion intra-orbitaire du méningiome (haut signal tumoral confondu avec la graisse orbitaire) . En SEpT1 DOTA Gd sup G : réhaussement majeur du méningiome avec aspect hétérogène de la dure-mère au voisinage (aspect pathognomonique qui permet de faire le diagnostic différentiel entre méningiome et métastase) .

5. Dysplasie fibreuse . Cette modification osseuse , congénitale , est caractérisée par un envahissement de la cavité médullaire osseuse par du tissu fibreux atteignant un ou plusieurs os de la base ou de la voûte du crâne qui se traduit en Scanner RX par un épaississement de la corticale assdocié à des hypodensités relatives du contenu squelettique . Après injection iodée , il existe des plages réhaussées , contiguës à des zones non modifiées par le contraste . En IRM , en SEpT1 : os hétérogène où s'associent hypo et hypersignal ; en SEpT2 : même aspect hétérogène avec hypo et hypersignal juxtaposés.

3.3. Exophtalmies d'origine intra-orbitaire

3.3.1. Exophtalmies non tumorales

Les causes non tumorales des exophtalmies doivent être rapidement écartées , la sanction thérapeutique étant radicalement différente de celle des étiologies tumorales .

1. Inflammatoire : cellulite , ethmoïdite , myosite : Le contexte inflammatoire (chémosis ...) avec syndrome douloureux très marqué permet d'éliminer cliniquement une tumeur proprement dite , hormis les cas de surinfection , rares .Elle survient avec prédilection chez le jeune enfant , dont la lame papyracée est extrèmenent fine , ce qui permet la diffusion dans la graisse intra-orbitaire de l'infection à point de départ sinusien , dans un contexte fébrile .Elle doit être soupçonnée lorsqu'existe une sinusite connue ; ellle doit être recherchée derrière une plaie de paupière , une piqûre d'insecte méconnues .

* Inflammation sinusienne : elle est évoquée devant une hyperdensité intrasinusienne , non modifiée par le contraste, en Scanner RX . En IRM , en SEpT1 : isosignal . en SEpT2 : hypersignal muqueux ;

* Inflammation musculaire : il s'agit d'une myosite , atteignant un ou plusieurs muscles , parfois à bascule . Il importe d'éliminer toute cause externe infectieuse avant de parler d'étiologie inflammatoire : une fracture , un corps étranger méconnu , voire un abcès collecté qui peut simuler un rhabdomyosarcome . En Scanner RX , élargissement isodense d'un ou de plusieurs muscles . En IRM , en SEpT1 : gros muscle en isosignal En SEpT2 : gros muscle en hypersignal plus ou moins intense en fonction du degré d'infiltration oedémateuse .

2. Pseudo-tumeur inflammatoire . Il s'agit d'un cadre d'élimination survenant dans un contexte souvent imprécis , avec présence de signes inflammatoires . Le diagnostic différentiel majeur qui doit toujours être présent à l'esprit est celui de lymphome . La maladie de Basedow ou la fistule carotido-caverneuse qui peuvent également prêter à confusion s'accompagnent de signes cliniques évocateurs . En Scanner RX , une hyperdensité, mal limitée diffuse dans les espaces intra ou extra-cônique . le nerf optique est souvent atteint avec une hyperdensité "en rails" ; l'injection de contraste iodé majore le contraste .En IRM également,la caractéristique est un signal diffus , mal limité, hétérogène en hyposignal par rapport à la graisse avec parfois épaississement scléral ou péri-optique.; en hypersignal hétérogène mal limité.en SEpT2 . En SEpT1 DOTA Gd sup G : hypersignal intense mal limité.

3. Ophtalmopathie basedowienne. Elle survient dans un contexte endocrinien associant typiquement exophtalmie avec rétraction de la paupière supérieure (signe de De Graaft) , tachycardie , tremblements . Le diagnostic est porté par le bilan biologique dynamique et immunochimique . L'exploration en Scanner RX montre une augmentation des espaces graisseux extra ou intracôniques associée à une augmentation de volume d'un ou de plusieurs muscles . L'injection iodée qui n'est pas contre-indiquée rend compte de l'hypervascularisation de toutes les structures orbitaires . En IRM , l'hétérogénéïté de la graisse en SEpT1 (traduisant l'hypervascularisation et la fibrose) et l'élargissement d'un ou plusieurs muscles ; de façon unie ou bilatérale sont les signes visibles en SEpT1 . Les muscles sont en isosignal avec un hyposignal centro-musculaire (infiltration lipidique et macro-lymphocytaire) ; alors qu'en SEpT2 les muscles plus ou moins élargis sont en discret hypersignal par rapport aux muscles normaux ; avec présence d'un fort hypersignal centro-musculaire s'il existe un oedème (ce signe est important à reconnaître car il prédit l'efficacité d'un traitement stéroïdien) .

4. Phlébectasie ou varice orbitaire . Cette malformation qui entraîne une exophtalmie typiquement positionnelle , augmentée par le procubitus,ou par la manoeuvre de Valsalva , est dûe à une dilatation variqueuse à partir de la veine ophtalmique supérieure ou de la veine ophtalmique inférieure . Le caractère positionnel de la protusion oculaire écarte à priori le diagnostic de tumeur . En Scanner RX , masse hyperdense intracônique réhaussée par le contraste .En IRM , en SEpT1 : hyposignal (flux rapide), par rapport aux muscles ou en hypersignal (flux lent ou vaisseau thrombosé) . La séquence en SEpT2 : le plus souvent en hypersignal. Le caractère positionnel du processus nécessite de faire une séquence (SEpT1) en décubitus puis en procubitus , ou une manoeuvre de Valsalva .

3.3.2. Exophtalmie d'origine tumorale intrinsèque

1. Tumeur de glande lacrymale . En topographie extra-cônique postéro-supéro-externe , il s'agit soit de tumeur bénigne d'origine épithéliale : tumeur mixte ou adénome pleiomorphe (45 ans) ; soit de tumeur maligne , carcinome adénoïde kystique (femme , 40 ans) . En Scanner RX , masse extra-cônique isodense aux muscles du cône , réhaussée de façon variable par le contraste iodé , s'accompagnant d'une encoche plus ou moins bien marquée sur la paroi osseuse . En IRM , en SEpT1 : iso ou hypersignal par rapport aux muscles ; en SEpT2 : hypersignal parfois hétérogène ; en SEpT1 DOTA Gd sup G : fort hypersignal. En cas de tumeur bénigne d'évolution lente , il existe une encoche bien limitée du toit de l'orbite . En cas de tumeur maligne , celle-ci est très invasive , infiltrante. Dans la plupart des cas, il n'est pas possible de poser un diagnostic de certitude entre ces deux éventualités . D'autres diagnostics différentiels doivent être évoqués en cas d'atteinte de la glande lacrymale : la maladie de Besnier-Boeck-Schaumann , une dacryo-adénite dans un contexte inflammatoire , ou une pseudo-tumeur inflammatoire .

2. Tumeur réticulaire : lymphome ou autres désordres lymphoprolifératifs . Dans la localisation intraorbitaire, le lymphome survient habituellement chez le sujet de 60 ans ; contrairement aux lymphomes intracérébraux , le Syndrome d'Immuno Défiscience Acquise n'a pas modifié la fréquence .Toutes les formes de passage entre caractère bénin et malin sont possibles sans que le diagnostic par Scanner ou IRM puisse être fait . L'exophtalmie est le signe le plus constant , parfois accompagnée d'une baisse d'acuité visuelle ou de troubles oculo-moteurs L'évolution s'étale sur plusieurs années . En Scanner RX , plusieurs formes se rencontrent : hypertrophie des muscles et/ou de la graisse intra ou extra-cônique isodense aux structures concernées , ou processus occupant de l'espace hyperdense en topographie externe, le plus souvent, réhaussé par le contraste iodé , habituellement homogène. En IRM , en fonction de la localisation, graisseuse ou musculaire , variation du signal en SEpT1 et SEpT2. Après DOTA Gd sup G processus réhaussé par le contraste .Le processus est toujours très infiltrant .

3. Tumeurs du tissu conjonctif . Rhabdomyosarcome +++ : Tumeur orbitaire redoutable de l'enfant (8 ans en moyenne) . Il s'agit d'une urgence. Elle doit être évoquée si l'évolution est rapide et s'accompagne de signes inflammatoires . Les métastases sont précoces (pulmonaires et hépatiques) . La chimiothérapie est très efficace . En Scanner RX , processus iso ou hypodense aux muscles au contact desquels il est le plus souvent localisé . Après injection iodée , réhaussement par le contraste iodé , de façon intense. En IRM , en SEpT1 : hypo ou isosignal par rapport aux muscles ; en SEpT2 : hypersignal . L'injection de Gadolinium en SEpT1 Sup G entraîne un réhaussement .Il n'existe pas de spécificité de signal .

Fibrome : Tumeur rare ,de consistance ferme, à point de départ fibreux. En Scanner RX , hyperdensité, peu réhaussée par le contraste. En IRM , en SEpT1 et SEpT2, hyposignal par rapport aux muscles .

Lipome : Tumeur rare du tissu graisseux . En Scanner RX comme en IRM , la densité et le signal sont de même cinétique que la graisse , soit en hypodensité soit en hypersignal en SEpT1 et en hyposignal en SEpT2, par rapport aux muscles .: hypersignal d'autant plus marqué que l'on avance en pondération T2 .Il est important de pratiquer des séquences en suppression de graisse qui fait disparaître le signal et en suppression d'eau qui renforce le signal . Les autres tumeurs : léïomyome , chondrome ... sont beaucoup plus rares.

4. Tumeurs vasculaires : angiome , hémangiome , lymphangiome , angio-sarcome ... Une des causes les plus fréquentes d'exophtalmie tumorale (10 à 25% des tumeurs orbitaires) .Les fprmes de l'adulte et de l'enfant diffèrent par l'histologie . Chez l'adulte : hémangiome caverneux , d'évolution lente (femme 30-40 ans) . Chez l'enfant : hémangiome capillaire (fille , nouveau-né) ; tumeur molle qui bleuit aux cris . Elle disparaît spontanément vers 7-8 ans . En l'absence de signe de compression (amblyopie , strabisme ...), il n'est pas nécessaire d'opérer . Lymphangiome : tumeur bénigne mais récidivante , mal limitée, infiltrante. Dans les deux formes, en Scanner RX , hyperdensité spontanée , à limites nettes, très fortement réhaussée par le contraste. En IRM , en SEpT1 : hyposignal par rapport aux muscles ; en SEpT2 : fort hypersignal parfois hétérogène ; en SEpT1 DOTA Gd sup G : réhaussement ou absence de réhaussement en fonction du type histologique (l'hémangiome caverneux est réhaussé par le contraste) . Chez l'adulte : plus souvent intra qu'extra-cônique . Chez l'enfant : hémangiome plus souvent extra-cônique qu'intracônique , superficiel, hétérogène ; lymphangiome intra et extra-cônique , hétérogène avec zones kystiques , en hyposignal en SEpT1 et hypersignal en SEpT2 ou. foyers hémorragiques en hypersignal en SEpT1 et en SEpT2 .

5. Tumeur oculaire propagée . Rare dans cette forme extensive ; il s'agit surtout de mélanome ou de rétinoblastome .

6. Tumeur nerveuse ou associée . Il s'agit essentiellement des tumeurs du nerf optique .

Méningiome des gaines du nerf optique . 5% des tumeurs d'orbite , 1/3 des tumeurs du nerf optique .Ils surviennent : Chez l'enfant (10 ans) : dans le cadre d'une neurofibromatose. Cher l'adulte (femme 30-50 ans) , il s'agit alors d'une prolifération à partir des cellules méningo-épithéliales de l'arachnoïde , soit propagée à partir d'un méningiome intracrânien ,soit développée in situ , le développement pouvant être concentrique (en virole) ou excentré . La sémiologie dépend de la topographie ; une baisse d'acuité visuelle aboutissant à une atrophie optique rapide peut signer une atteinte intracanalaire ; la sémiologie est plus tardive en cas de topographie antérieure du méningiome . En Scanner RX , élargissement hyperintense spontanément des gaines du nerf optique (en rails) , fixant intensément le contraste en périphérie du nerf optique L'extension au canal optique est essentielle à connaître (agrandissement du canal optique ....) ou pré-opératoire (voie d'abord) . En IRM , en SEpT1 : processus occupant de l'espace iso ou hyposignal par rapport aux muscles , ngainant le nerf optique ; en SEpT2 sup G : soit hyposignal, soit hypersignal en fonction du type histologique ; en SEpT1 DOTA Gd sup G ++ : intense hypersignal enchassant le paquet axonal qui reste hyposignal au sein de la "virole" méningiomateuse ; en EGpT2* : peut aider à caractériser les calcifications intra ou péritumorales (forme psammomateuse) ; l'IRMOD : peut être un adjuvant au diagnostic car la tumeur est dure et le tronc du nerf optique reste raide lors des mouvements oculo-moteurs . Il est important d'examiner toute la tête puisque le méningiome du nerf optique peut apparaître dans le cadre d'une maladie de Von Recklinghausen chez l'enfant , d'une méningiomatose chez l'adulte . Les plans obliques PNOTO et perpendiculaires au PNOTO sont indispensables.

Gliome du nerf optique . La plus fréquente des tumeurs du nerf optique , surtout chez la femme dans sa forme isolée et chez l'enfant dès la naissance , sans prédominance de sexe ,en cas de phacomatose , avec atteinte plus diffuse (deux nerfs , chiasma, voire extension aux voies rétro-chiasmatiques) . Une baisse d'acuité visuelle , un strabisme , un nystagmus ou des anomalies non spécifiques du champ visuel amènent à consulter . La découverte d'un oedème papillaire est alors fréquente . Deux type histologiques sont décrits : le type I, astrocytome de bas grade , pilocytique (atteinte fréquente du chiasma associée à des hamartomes ou des méningiomes ; atteinte des voies rétro-chiasmatique , sans traduction clinique) , d'évolution très lente ; le type II : tumeur méningée et des cellules de Schwann (association à des neurinomes de l'acoustique) . En Scanner RX , le nerf optique est élargi soit de façon tronculaire (forme de l'enfant , plutot), soit de manière fusiforme (forme de l'adulte), en isodesité par rapport au nerf controlatéral . après injection de contraste iodé , le réhaussement est variable , soit faible, soit intense en fonction du type histologique . En IRM , en SEpT1 : isosignal par rapport à la substance grise ; en SEpT2 : hypersignal variable (discret à intense), traduisant soit la structure fibrillaire (faible hypersignal),soit un contenu mucoïde (fort hypersignal) En SEpT1 DOTA Gd sup G . : réhaussement de contraste variable, parfois absent . Cette séquence n'est pas indispensable au diagnostic mais doit être pratiquée de façon formelle lors de contrôle post-opératoires .En IRMOD : contrairement au méningiome , la tumeur est molle et le nerf reste souple lors des mouvements oculo-moteurs . Quelque soit la technique,il est essentiel de juger de l'extention ou non au canal optique et du passage tumoral vers le nerf cisternal (incidence oblique en PNOTO) , qui conditionnent les décisions thérapeutiques . Il est à signaler qu'en cas de maladie de Recklinghausen , la tumeur du nerf optique s'accompagne d'une dilatation des espaces péri-optiques .

Neurinome et schwannome sont des tumeurs beaucoup plus rares développées à partir des gaines de schwann dont le diagnostic différentiel peut se poser avec les hémangiomes .

3.3.3. Pathologie tumorale extrinsèque

1. Kyste dermoïde ou épidermoïde . Lésion congénitale (5% des masses orbitaires) , découverte chez l'adulte jeune , de localisation lacrymale le plus souvent , encochant l'os adjacent , bien limitée. En Scanner RX , processus occupant de l'espace hypodense, bien limité, extra-cônique , associé à une encoche osseuse , sans ostéolyse , non réhaussé par le contraste . En IRM , en SEpT1 : hypo (kératine) ou hypersignal (graisse) en fonction du contenu ; en SEpT2 : le plus souvent hypersignal intense, hétérogène parfois ; hyposignal si le contenu est graisseux . Importance des séquences Sup G et Sup E pour caractériser le contenu tumoral . On peut parfois retrouver des niveaux liquides intratumoraux ou des hémorragies (rares) .

2. Métastases . Elles surviennent dans un contexte tumoral connu ; elles atteignent plus fréquemment les muscles ou les espaces intracôniques que les autres structures intra-orbitaires . En Scanner RX la lésion secondaire est en isosignal par rapport aux muscles oculo-moteurs , mais habituellement très intensément réhaussée par le contraste iodé . En IRM , en SEpT1 : iso ou hyposignal ; hypersignal s'il existe une hémorragie intratumorale ; en SEpT2 : le plus souvent hypersignal.Après injection de" Gadolinium , la rupture de la barrière hématique se traduit par une fixation intense du contraste .

3. Tératome. Tumeur congénitale rare à contenu hétérogène contenant des dérivés kératinisés . En Scanner RX comme en IRM la densité et le signal varient en fonction du contenu .

4. EN CONCLUSION

Comme le scanner Rx a bouleversé le diagnostic des exophtalmies et de la pathologie intra-orbitaire , l'IRM bouleverse l'ensemble de la neuro-ophtalmologie . La complémentarité des deux techniques numériques s'impose, en pathologie orbitaire et orbito-faciale , notamment. Les domaines pathologiques localisés à l'oeil , aux nerfs optiques et à l'oculo-motricité font l'objet , aujourd'hui, de nouvelles attitudes thérapeutiques à travers l'imagerie numérique .

5. BIBLIOGRAPHIE RESTREINTE

1 - Cabanis EA, Massin M, Iba-Zizen MT, Flament J., Arnaud B. et 76 collaborateurs. L'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) en ophtalmologie : une introduction. Rapport Annuel des Sociétés d'Ophtalmologie de France , Paris, Novembre 1992 , Bull. Soc. Opht . Fr, Rapport Annuel , numéro spécial, Paris, 1992 (920 références bibliographiques)

2 - Cabanis EA, Iba-Zizen MT., Thibierge M., Carteret M., Lyon-Caen O., Van Effenterre R., Lopez A, Abanou A., Majdalani A. Radiologie et imagerie du nerf optique . Cours de Perfectionnement Post-Universitaire, Société Française de Radiologie et d'Imagerie Médicale , Journées Francophones de Radiologie , , 2-5 novembre 1993

3 - Iba-Zizen MT, Cabanis EA, Lopez A., Carteret M., Van Effenterre R. Tumeurs de l'oeil , du nerf optique et de l'orbite , à paraître, Paris, 1994

4 - Cabanis EA, Iba-Zizen MT., Hamard H., Lopez A., Thibierge M., Abanou A. Radiologie et imagerie de l'oeil . Cours de Perfectionnement Post-Universitaire, Société Française de Radiologie et d'Imagerie Médicale , Journées Francophones de Radiologie , , 25-28 octobre 1994

5 - Rouvière H, Delmas A. Anatomie humaine . Descriptive, topographique et fonctionnelle, 13ème Ed., 3 tomes, Paris, Masson 1991, 1992