La pathologie fonctionnelle de l'ovaire concerne principalement la femme en période d'activité génitale, la survenue de kystes fonctionnels en période périnatale et périménopausique étant possible. Cette pathologie est excessivement fréquente et implique l'absence de tout processus pathologique organique sous-jacent. Elle présente donc comme critère essentiel une réversibilité potentielle des anomalies constatées, cela de façon spontanée ou sous l'effet d'une thérapeutique médicale adaptée. Deux périodes sont distinguées, la première survenant pendant le cycle menstruel normal, la seconde durant la période gestationnelle, période à laquelle nous rattacherons les problèmes inhérents à l'hyperstimulation ovarienne. La connaissance et la compréhension des diverses anomalies fonctionnelles imposent la revue d'un certain nombre de préalables indispensables. Les rappels anatomiques sur l'ovaire et les rappels physiologiques sur la folliculogenèse sont utiles à connaître pour comprendre la survenue des processus pathologiques fonctionnels ovariens.

L'ovaire est un organe pair de siège intrapéritonéal situé dans le petit bassin, de part et d'autre de l'utérus, en arrière du ligament large. Il est constitué de trois structures anatomiques distinctes, un épithélium cœlomique de surface comparable histologiquement au péritoine recouvrant les organes pelviens, un stroma fait de tissu fibreux dense constituant sa structure interne et contenant des cellules thécales et de la granulosa dérivées des cordons sexuels, ainsi que des cellules germinales (ovocytes) situées à la périphérie du stroma (Fig. 1). ^[12] Sa vascularisation est assurée par l'artère ovarienne naissant de l'aorte entre L1 et L3, qui pénètre dans l'ovaire par l'intermédiaire du mésovarium. Le drainage veineux se fait via le plexus ovarien qui communique avec le plexus utérin dans le ligament large. La veine ovarienne naît du plexus ovarien comme une veine unique ou plus fréquemment comme des troncs veineux multiples qui remontent en regard de la face antérieure du muscle psoas pour rejoindre la veine cave inférieure à droite et la veine rénale gauche à gauche.

L'ovaire a une double fonction, exocrine (maturation et émission cyclique de l'ovocyte) et endocrine (imprégnation hormonale œstroprogestative de l'appareil génital féminin), sous le contrôle des gonadotrophines hypophysaires (l'hormone folliculostimulante [FSH] et l'hormone lutéinisante [LH]). Les modifications de la morphologie ovarienne au cours du cycle méritent d'être connues pour ne pas confondre un processus physiologique avec une réelle pathologie ovarienne, dont la prise en charge est l'abstention dans le premier cas et la chirurgie dans le second cas. Ces perturbations physiologiques conduisent à des modifications de l'aspect des ovaires pour lesquelles l'imagerie a un rôle diagnostique au même titre que la clinique et les explorations biologiques de la fonction endocrinienne de l'ovaire.

L'activité ovarienne au cours du cycle comporte quatre phases : la phase menstruelle qui marque le début de chaque cycle, la phase folliculaire, la phase ovulatoire et la phase lutéale. ^[55] À la naissance, les ovaires contiennent environ 2 millions d'ovocytes contenus au sein de follicules primordiaux qui n'ont pas la capacité de se multiplier et dont beaucoup vont involuer spontanément. Au moment de la puberté, seuls 400 000 ovocytes persistent, dont 400 environ arriveront à maturation complète. La phase folliculaire, qui dure de 12 à 16 jours, est marquée par le recrutement d'un follicule primordial que sa maturation conduit à devenir un follicule ovulatoire. La folliculogenèse se définit comme l'ensemble des processus de croissance et de maturation folliculaire entre le stade de follicule primordial et l'ovulation (Fig. 2). Ce processus de recrutement, contrôlé entre autres par l'hormone antimüllérienne, se déroule sur plusieurs mois : d'abord se fait le passage du stade de follicule primordial à celui de follicule primaire (prolifération de cellules de la granulosa), puis se fait le passage au stade de follicule secondaire (formation de multiples couches de cellules de la granulosa) qui dure 120 jours. Le follicule continue sa croissance inévitablement jusqu'à ce qu'il soit détruit par atrésie ou qu'il ait ovulé. Les cinq stades ultérieurs sont étalés sur 65 jours. Le premier stade (25 jours) comporte la transformation en follicules préantraux de classe 1 marqués par l'apparition de cellules thécales. Pendant les 40 jours restants, 70 % de ces follicules préantraux vont évoluer vers les stades ultérieurs, passant par le stade de follicule antral débutant de classe 2, puis de classe 3 et 4. Cette croissance folliculaire est marquée par l'accumulation de liquide dans l'antrum, et la multiplication des cellules de la granulosa et de la thèque interne. Seul le dernier stade (follicule antral de classe 5), qui conduit les follicules à devenir sélectionnables et donc des candidats potentiels à l'ovulation, est accessible à l'échographie puisque les follicules qui étaient inférieurs ou égaux à 1 mm deviennent plus volumineux et visibles, mesurant de 2 à 5 mm. Ce passage de la classe 4 à la classe 5 a lieu pendant la phase lutéale du cycle précédent l'ovulation, impliquant que des follicules prêts (de trois à 11) sont visibles en imagerie au cours de cette phase et a fortiori dès le début du cycle suivant. Dans les follicules sélectionnables, qui deviennent plus sensibles à la FSH, les cellules de la thèque interne contenant des récepteurs à la LH en plus grand nombre que les follicules en croissance basale assurent la production d'androstènedione. La seule différence du follicule sélectionné pour l'ovulation est de nature fonctionnelle, assurant une fonction enzymatique aromatase plus développée et donc une plus grande sécrétion d'œstradiol. La différence morphologique va apparaître au cours de la phase folliculaire du cycle, avec la croissance d'un follicule qui passe progressivement de 5 à 7 mm en début de phase folliculaire à 18 à 25 mm en fin de phase (Fig. 3), alors que les autres vont évoluer vers l'atrésie. Cette maturation folliculaire s'accompagne d'une multiplication des cellules de la granulosa, d'un accroissement de la production d'œstradiol (50 pg/ml au début de la phase folliculaire à 100 puis 200 pg/ml en fin de phase folliculaire) à partir des androgènes produits par la thèque interne sous l'effet de la LH et d'une augmentation de la vascularisation thécale du follicule préovulatoire. Le déroulement de la stéroïdogenèse est l'apanage des ovaires et des corticosurrénales, mais les gonades dans les circonstances normales sont incapables de réaliser les 21-hydroxylations et 11-hydroxylations nécessaires à la synthèse des corticostéroïdes (Fig. 4). L'ovulation se caractérise par l'expulsion de l'ovocyte, ce qui suppose le développement d'une activité protéolytique altérant la membrane basale et la rupture des différentes couches de la thèque. Elle a été précédée par un pic de LH lié à l'augmentation rapide de l'œstradiol, durant 48 heures, l'ovulation survenant entre 35 et 44 heures après le début du pic. La formation du corps jaune débute juste au moment de la rupture folliculaire : la paroi folliculaire se plisse, la vascularisation s'étend aux cellules lutéinisées de la granulosa, formant une couronne vasculaire à la périphérie de la membrane basale qui sépare les cellules de la granulosa des cellules thécales. Le contenu de ce kyste, de dimensions variables, est constitué de liquide séreux associé ou non à du sang. De forme arrondie lorsqu'il est volumineux, il peut être à contours irréguliers lorsqu'il est de petite taille. Progressivement, la diminution de la sécrétion de LH et du nombre de récepteurs de la LH va conduire à la régression du corps jaune en 14 jours. Les autres follicules évoluent vers l'atrésie avec arrêt de la prolifération cellulaire, l'apparition de pycnose, une diminution de la sensibilité aux hormones gonadotropes (FSH et LH), puis vers une mort cellulaire par apoptose. Le rythme du développement folliculaire, notamment du passage du stade de follicule primordial à celui de follicule primaire, est primordial, car un contrôle anormal du développement peut mener à une insuffisance ovarienne prématurée ou à une ménopause précoce. ^[27]

Les méthodes d'exploration des ovaires en imagerie sont l'échographie-doppler, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'échographie comprend les voies sus-pubienne, endovaginale, transpérinéale, ou transrectale dans certaines conditions comme l'agénésie du vagin, la virginité, une rupture prématurée des membranes ou le refus de la patiente de l'examen endovaginal (irradiation pelvienne, patientes âgées...). À la sémiologie échographique descriptive, le doppler ajoute deux types d'arguments : une cartographie vasculaire qualitative et une évaluation hémodynamique quantitative des flux circulants. Avec l'utilisation des appareils d'échographie les plus récents, les vitesses détectables sont de l'ordre de 0,2 cm/s. Mais si un flux n'est pas détectable dans une lésion, cela ne signifie pas que celle-ci soit histologiquement dépourvue de vaisseaux. ^[33] Certaines équipes ont utilisé l'injection d'un produit de contraste échographique intravasculaire pour une meilleure appréciation des vaisseaux et la cartographie de la lésion ovarienne. ^{[16, 48]} La vitesse d'apparition et de disparition du produit de contraste est plus grande en présence d'une tumeur maligne et serait l'élément le plus intéressant de cette technique. ^[35] Très récemment sont apparues des sondes d'échographies endoscopiques, utilisées lors de cœlioscopies pour des masses ovariennes, assurant une meilleure description des caractéristiques des masses annexielles et une meilleure perception de tissu ovarien normal résiduel. ^[54] L'échographie trois dimensions (3-D) associée au doppler énergie 3-D permet d'augmenter, selon Kurjak et al., la sensibilité et la spécificité pour la caractérisation des masses ovariennes. ^[31] Quand l'échographie n'est pas concluante, l'IRM qui assure un excellent contraste tissulaire, meilleure que la tomodensitométrie, peut changer la conduite à tenir thérapeutique, annuler une chirurgie et diminuer le coût total de la prise en charge médicale.

Pendant la période d'activité génitale, un certain nombre d'anomalies du fonctionnement ovarien peuvent être décrites. Habituellement et de façon schématique, on distingue les anomalies dites « monofolliculaires », parmi lesquelles on décrit le kyste folliculaire et le kyste lutéal, et les anomalies « plurifolliculaires », encore appelées « dystrophies ovariennes ».

Les kystes fonctionnels sont les lésions ovariennes les plus fréquentes. La fréquence des kystes fonctionnels se présentant sous la forme d'une formation liquidienne pure (FLP) est difficile à établir ; cet aspect « kystique pur » est retrouvé dans 13,7 % des kystes fonctionnels de l'étude de Pascual et al. ^[39] Certains travaux évaluent à 20 % la proportion des femmes présentant un kyste fonctionnel découvert à l'échographie endovaginale. ^[15] En réalité, aucune valeur ne peut être vraiment définie puisque la plupart des kystes fonctionnels disparaissent spontanément, la plupart ne nécessitant aucune thérapeutique médicale. Dans une étude prospective entreprise sur 10 ans et publiée en 1987, il fut observé, en l'absence de contraception orale, que les kystes fonctionnels représentaient environ 66 % de l'ensemble des kystes diagnostiqués et que les trois quarts d'entre eux étaient retrouvés de façon fortuite lors d'examens médicaux d'une autre nature. ^[51] Ce chiffre aujourd'hui serait plus élevé étant donné les progrès faits par l'échographie. Il n'en reste pas moins que le taux d'hospitalisation en rapport avec des kystes fonctionnels est élevé, une étude américaine estimant que ceux-ci représentaient environ 500 hospitalisations pour 100 000 admissions. ^[20] En effet, ces kystes peuvent être symptomatiques, avec un syndrome douloureux pelvien ou abdominal qui conduit parfois les patientes à consulter en urgence, en particulier dans les formes hémorragiques avec hémopéritoine. D'après les différentes séries de kystes ovariens opérés en cœlioscopie, le taux moyen de kystes fonctionnels opérés varie de 10 à 29 %. ^[36]

Le kyste fonctionnel comprend en anatomopathologie l'ensemble des kystes bordés par une couronne de cellules folliculaires et thécales plus ou moins lutéinisées (kyste folliculaire), ou par une couronne de cellules granuleuses volumineuses et de petites cellules thécales lutéinisées donc chargées en cholestérol (lutéal = jaune) (kyste lutéal ou kyste du corps jaune). Ces cellules de grande taille, associées à un important épaississement conjonctif, sont responsables de l'apparition d'une couche jaune circonférentielle qui est le seul critère macroscopique fiable pour différencier kyste folliculaire et kyste du corps jaune. Si ces deux entités sont présentées simultanément dans les ouvrages anatomopathologiques, elles sont distinctes en imagerie médicale du fait d'une présentation morphologique différente. Deux critères majeurs échographiques permettent d'évoquer une différence entre ces deux formations, leur contenu et le degré d'hypervascularisation périphérique observé en doppler couleur. Ces deux formations, du fait d'une présentation macroscopique en règle différente, seront donc détaillées successivement car elles posent des problèmes de diagnostic positif et différentiel en pratique quotidienne.

Le développement du kyste folliculaire semble résulter d'une stimulation ininterrompue d'hormones gonadotropes sur un follicule dominant, sans le pic de LH en milieu de cycle qui est responsable du déclenchement de l'ovulation. Ce kyste est défini par la présence d'une formation kystique unilatérale, mesurant de 3 à 8 cm de diamètre, uniloculaire, à paroi fine et régulière faite de cellules granuleuses et thécales, et à contenu en règle liquidien pur, c'est-à-dire clair et acellulaire. ^[46] En imagerie, c'est bien entendu l'échographie sus-pubienne puis endovaginale couplée ou non au doppler qui représente l'examen de première intention, l'IRM pouvant être utile en présence de formes totalement atypiques.

En échographie, ce kyste correspond à une « poche d'eau » ou FLP, c'est-à-dire à une formation kystique uniloculaire de taille supérieure à 3 cm, permettant de la différencier d'un follicule dominant (taille maximale de 25 à 27 mm), mais classiquement inférieure à 8 cm. Sa paroi est fine et régulière, donc sans végétation visible ; son contenu est habituellement liquidien pur, c'est-à-dire anéchogène strict avec un net renforcement postérieur. On observe parfois en périphérie du kyste une petite formation arrondie anéchogène devant correspondre à un cumulus oophorus résiduel (Fig. 5), mais qui peut faire discuter un follicule voisin saillant dans le kyste. De même, on note parfois de fines lignes échogènes périphériques souvent mobiles qui peuvent correspondre à des zones de décollement localisé de couches de cellules de la granulosa. Le rôle du doppler couleur et pulsé, qui est à réaliser en première partie de cycle pour éviter des flux de type « basse résistance » en rapport avec la phase lutéale, a été discuté par de nombreux auteurs, Kupesic et Kurjak ^[30] ou Guerriero et al. ^[21] rapportant respectivement des index de résistivité de 0,52 ou 0,66. Le doppler ne peut se concevoir que comme un apport éventuel au diagnostic différentiel du kyste folliculaire. Devant une FLP en échographie, les diagnostics différentiels à envisager sont le cystadénome séreux, le kyste simple, le kyste paraovarien, plus rarement un faux kyste péritonéal ou un hydrosalpinx, ou exceptionnellement une endométriose.

C'est la plus fréquente des tumeurs organiques de l'ovaire, représentant environ un quart de l'ensemble des tumeurs bénignes et de 50 à 70 % de l'ensemble des tumeurs séreuses. ^[45] Cette tumeur est bilatérale dans 12 à 20 % des cas. Au plan macroscopique, elle peut se présenter sous trois aspects différents, kystique pur (FLP) posant le problème de diagnostic différentiel d'avec le kyste folliculaire, kystique avec végétation (un tiers des cas de la série de Buy et al. ^[11]) ou multiloculaire.

Il correspond en anatomopathologie à un kyste liquidien sans végétation mais sans épithélium reconnaissable car abrasé. Il est impossible à diagnostiquer en échographie, son aspect étant celui d'une FLP.

Ils dérivent des structures embryonnaires résiduelles d'origine mésonéphrétique (Wolff) ou paramésonéphrétique (Müller) situées dans le mésosalpinx. Ces kystes se présentent sous forme de FLP en règle de petite taille (de 10 à 20 mm). La visualisation d'un ovaire normal adjacent permet de les rattacher à des vestiges embryonnaires avec une bonne fiabilité diagnostique. ^[28]

Il est secondaire à une inflammation pelvienne ou à des adhérences postchirurgicales qui empêchent le péritoine d'absorber normalement le fluide produit par le péritoine et les ovaires, résultant en une formation liquidienne pure juxtaovarienne moulant les différents organes pelviens.

Elle est la conséquence de l'implantation de muqueuse endométriale ectopique dans la cavité pelvienne et en premier lieu sur les ovaires. Les endométriomes sont donc des formations hémorragiques posant le problème du diagnostic différentiel d'avec les kystes lutéaux hémorragiques (cf infra). Cependant, rarement, ces localisations endométriosiques ovariennes prennent un aspect anéchogène similaire à la FLP. ^[22]

En pratique quotidienne, le diagnostic différentiel se pose donc essentiellement entre le kyste folliculaire et le cystadénome séreux sans végétation. Certains auteurs comme Pascual et al. affirment que l'échographie est capable de diagnostiquer dans 97,8 % des cas un kyste fonctionnel. ^[39] Pour notre part, nous pensons comme d'autres auteurs qu'il n'existe actuellement aucun critère échographique fiable pour différencier un kyste folliculaire d'une néoplasie bénigne. ^[21] Le critère fondamental du diagnostic différentiel en période d'activité génitale est la persistance ou non du kyste lors d'une surveillance évolutive. La plupart d'entre eux vont régresser après les règles, puis disparaître lors de contrôles échographiques dans les 3 ou 6 mois suivants. La périodicité du suivi échographique n'est pas bien définie. Pour éviter une intervention chirurgicale inutile d'un kyste fonctionnel, il est souvent conseillé dans la littérature une période d'observation de 1 à 3 mois avec ou sans traitement œstroprogestatif. ^[47] Malheureusement, en dépit de ce critère évolutif, les kystes fonctionnels persistants représentent jusqu'à 35 % de l'ensemble des masses ovariennes résiduelles. ^[21] Concernant le doppler, aucune étude à ce jour n'a démontré de différence significative entre kystes folliculaires et cystadénome séreux.

En l'absence de signe macroscopique de malignité, en particulier de végétations endokystiques, et en présence d'une échographie parfaitement effectuée explorant l'ensemble du kyste, le risque de cancer est quasi nul. ^[15] Pour accroître la fiabilité de l'imagerie, c'est peut-être ici que l'IRM peut avoir un rôle diagnostique potentiel si la formation kystique retrouvée est de grande taille (supérieure ou égale à 8 cm), pour diminuer d'éventuels faux négatifs de détection de végétations de l'échographie endovaginale. Aucune étude à ce jour à notre connaissance n'a tenté de corréler la valeur des marqueurs tumoraux, en particulier du CA 125, pour différencier kystes folliculaires et cystadénome séreux. Au plan expérimental, il semble que le dosage de l'œstradiol et de l'inhibine dans le liquide d'aspiration du kyste soit discriminant et permette le diagnostic différentiel entre kystes folliculaires et kystes organiques. ^[10] Devant la persistance d'une FLP, l'attitude des gynécologues est variable. Certains comme Hurwitz et al. pensent qu'il existe un certain nombre de cancers au sein de cette population et sont plus interventionnistes. ^[25] On peut discuter cependant l'ancienneté de ce type d'étude, limitée car ne disposant pas à l'époque de l'approche endocavitaire. D'autres auteurs conditionnent leur attitude en fonction de l'âge de la patiente et du dosage du CA 125. Chez une femme de moins de 25 ans présentant une « FLP » même persistant plus de 3 mois avec CA 125 normal, l'abstention est de règle, une ponction pouvant éventuellement être discutée dans ce cas. ^[14] Après 35 ans, avec la même présentation radiologique et biologique, une kystectomie percœlioscopique est proposée en premier lieu, ^[43] d'autant plus qu'existent d'éventuelles complications inhérentes au « kyste folliculaire », hémorragie intrakystique avec ou sans rupture, voire torsion donnant une symptomatologie douloureuse avec un tableau clinique chirurgical.

La présentation macroscopique du kyste lutéal hémorragique est franchement différente de celle du kyste folliculaire non compliqué. Il s'agit en règle d'une formation kystique de taille variable, à parois épaisses, habituellement siège d'une hypervascularisation franche en doppler couleur et surtout à contenu hétérogène, d'échogénicité variable et d'allure pseudocloisonnée. Ce contenu est lié aux remaniements hémorragiques constants au sein de ce type de kyste (Fig. 6). Il pose donc le problème du diagnostic différentiel d'avec les tumeurs contenant une portion tissulaire, cancers ou masses annexielles échogènes solides, ou d'avec les masses ovariennes kystiques à contenu échogène. Contrairement à la FLP, le doppler couleur est fondamental pour éliminer toute vascularisation au sein même du kyste ou dans les cloisons ou pseudocloisons mises en évidence (Fig. 7). Ces pseudocloisons sont en rapport avec des travées de fibrine au sein du kyste. Le meilleur signe échographique pour les différencier de « vraies » cloisons d'un kyste multiloculaire est leur mobilité fréquente lors de la palpation effectuée par la main abdominale lors de l'examen endocavitaire. Les divers aspects échographiques endovaginaux conventionnels et leur évolutivité ont été parfaitement rapportés par Okai et al. : un aspect réticulé dit en « filet de pêche », une formation échogène centrale reliée à la paroi par de fins tractus et qui correspond à un caillot, donc vide de toute vascularisation au doppler, ou une formation échogène diffuse contenant une petite zone anéchogène. ^[34] Dans certains cas, l'hémorragie se traduit par un contenu échogène plus ou moins hétérogène d'allure solide ou sous la forme d'une masse d'échostructure mixte (Fig. 8). Le suivi échographique avec une résolution habituelle rapide sur quelques jours est un autre argument en faveur de cette pathologie. ^[34] Les principaux diagnostics différentiels sont les endométriomes ovariens et les kystes dermoïdes. La forme échographique la plus caractéristique mais non pathognomonique d'un endométriome est celle d'une formation hypoéchogène faite de fins échos homogènes régulièrement répartis au sein de l'ovaire, qui est le signe le plus utile au diagnostic dans 95 % des cas. ^[40] Mais et al. rapportent une précision diagnostique de 88 % et une sensibilité de 90 % avec une telle sémiologie. ^[32] L'absence d'autres caractéristiques en faveur de la malignité, l'existence de parois hyperéchogènes et la multifocalité sont également en faveur de l'endométriome. ^[40] L'apport de la mesure du CA 125 sérique ne semble pas améliorer la qualité diagnostique de l'échographie endovaginale qui, utilisée de façon isolée, paraît la meilleure technique pour différentier kystes endométriosiques et kystes non endométriosiques. Cette distinction est là encore importante, car la chirurgie des kystes lutéaux hémorragiques doit être évitée, en particulier chez des femmes en période d'activité génitale, pour limiter le risque d'adhérences postopératoires. Pour augmenter la fiabilité diagnostique de l'imagerie, certains auteurs ont proposé l'utilisation de l'IRM. Dans une étude récente reprenant l'ensemble des signes IRM décrits dans la littérature pour différencier kystes endométriosiques et kystes hémorragiques d'une autre nature, Outwater et al. démontrent que le seul bon critère en IRM pour diagnostiquer un endométriome est celui d'un kyste très hyperintense en T1, présentant un shading, c'est-à-dire l'apparition d'une zone d'hyposignal au sein du kyste en T2. Ce signe démontre une sensibilité de 68 %, une spécificité de 83 % et une précision de 80 %. ^[37] Les autres signes en IRM souvent présents dans l'endométriose sont un aspect multiloculaire, une bilatéralité des kystes dans un tiers des cas et surtout la présence de lésions d'endométriose sous-péritonéale associées.

Le kyste dermoïde ou tératome mature kystique bénin présente de multiples aspects échographiques rendant parfois son diagnostic difficile, mais des calcifications du kyste ou un aspect très échogène sont évocateurs de ce diagnostic. Une hémorragie intrakystique au sein d'un kyste lutéal est parfois excessivement échogène au stade aigu, pouvant simuler la protubérance de Rokitansky d'un kyste dermoïde. ^[23] Un contrôle évolutif à un autre moment d'un nouveau cycle menstruel montrant l'involution et/ou les modifications d'échostructure d'un kyste fonctionnel hémorragique peut permettre d'affirmer ce diagnostic. En présence d'une symptomatologie douloureuse inhérente aux remaniements intrakystiques avec ou sans rupture intrapéritonéale associée, on peut être amené à affirmer le diagnostic par la pratique rapide d'un scanner abdominopelvien ou mieux d'une IRM pelvienne. Cette IRM est pratiquée avec des séquences en pondération T1 sans et avec suppression de graisse, retrouvant des plages d'hypersignal T1 persistant sur l'ensemble des séquences en rapport avec le contenu hémorragique et ne disparaissant pas sur les séquences en suppression de graisse, comme c'est le cas avec les kystes dermoïdes.

Elles sont représentées par le syndrome des ovaires polymicrokystiques (SOPmK), les ovaires polymacrokystiques (OPMK) et les ovaires multifolliculaires (OMF). La similitude de la terminologie des deux premières entités ne reflète pas leurs différences cliniques, biologiques et échographiques (Tableau 1). Leur diagnostic s'appuie sur la clinique, la biologie et l'imagerie, en particulier l'échographie. L'approche abdominale demeure la première étape de l'examen échographique, suivie de l'échographie endovaginale si elle est possible. Le principal avantage de la voie abdominale est d'offrir une vue panoramique de la cavité pelvienne, permettant d'éliminer une pathologie utérine associée ou ovarienne à développement abdominal. Une vessie pleine est nécessaire dans ces conditions pour visualiser les ovaires. Cependant, il faut faire attention de ne pas trop remplir la vessie car elle comprime les ovaires, conduisant à une fausse augmentation de leur longueur. Il est donc important de mesurer aussi la surface ou le volume des ovaires et de répéter les mesures après une miction partielle. S'ils ne sont pas retrouvés entre l'utérus et les vaisseaux iliaques, les ovaires doivent être recherchés plus haut dans la fosse iliaque, plus ou moins près de la paroi abdominale, ou en bas et en arrière dans le cul-de-sac de Douglas. La localisation des ovaires avant la voie endovaginale peut la rendre plus facile. L'inconvénient majeur de la voie abdominale est sa pauvre résolution spatiale avec des sondes de basse fréquence, rendant difficile l'analyse de l'échostructure interne des ovaires (présence de petits follicules, détermination du nombre et de la taille), en particulier chez les patientes avec une paroi abdominale épaisse, obèses ou avec un fort météorisme digestif. À l'inverse, la voie endovaginale, en se rapprochant des ovaires, autorise l'utilisation de sondes de haute fréquence avec une meilleure résolution spatiale au prix d'une profondeur d'exploration inférieure. Hull a démontré dès 1989 que l'échographie abdominale n'était pas adaptée pour le diagnostic d'ovaires polykystiques dans 40 % des cas, tandis que la voie endovaginale améliorait grandement l'exactitude, permettant d'estimer le nombre et la taille des follicules. ^[24]

Il s'agit de la première cause d'infertilité due à une anovulation, la pathologie endocrine la plus fréquente de la femme en période d'activité génitale, et un facteur de risque important du diabète sucré de type 2 et des pathologies cardiovasculaires via la résistance à l'insuline. ^[52]

Sur le plan anatomopathologique, cette pathologie fonctionnelle de l'ovaire se caractérise par des ovaires augmentés de taille, qui tendent à devenir arrondis au lieu d'être ovales, présentant de nombreux follicules. Des études récentes suggèrent que le nombre de follicules de 6 à 9 mm par ovaire est le même que chez les femmes sans OPmK et que c'est surtout le nombre de follicules de 2 à 5 mm qui est en excès dans le SOPmK. ^[26] Cette constatation échographique concorde avec la théorie que, dans ce syndrome, la progression des follicules antraux vers le stade de follicules sélectionnables pour l'ovulation et de follicule dominant ne se produit pas normalement, ce qui explique l'anovulation qui peut lui être associée. ^[17] On retrouve également dans ce syndrome un stroma ovarien hypertrophique avec des contingents fibreux plus développés. Le mécanisme physiopathologique demeure inconnu, même si les hypothèses actuelles penchent nettement plus pour une origine ovarienne qu'hypothalamohypophysaire. Auparavant, certains auteurs proposaient de considérer deux types de SOPmK : le type I avec une élévation prédominante de LH, qui serait le facteur initial, et le type II, initié par une sécrétion anormalement élevée des androgènes en particulier dans l'ovaire. ^[49] Cet excès de production d'androgènes est à l'heure actuelle mis en avant pour expliquer l'excès folliculaire. L'élévation de la LH, qui serait un phénomène secondaire à l'hyperandrogénie, couplée à la diminution de la FSH ou à l'absence d'élévation cyclique de la FSH, s'accompagne d'un défaut de maturation de nombreux follicules immatures, lutéinisés ou atrétiques, avec une hypersécrétion d'androgènes par les cellules thécales qui sont la source principale de l'excès d'androgènes dans ce syndrome. ^[19] Leur transformation en œstrogènes s'accompagne à son tour d'une diminution de la FSH et d'une élévation de la LH, générant un cercle vicieux. Par ailleurs, le rôle possible de l'hormone antimüllérienne dans l'anovulation est évoqué avec altération de l'effet de la FSH. Ces perturbations de la folliculogenèse peuvent s'intégrer dans un syndrome métabolique avec une diminution de la sensibilité à l'insuline, voire un diabète insulinorésistant.

Au plan clinique, le SOPmK se caractérise par l'association de troubles du cycle menstruel (oligo-spanio-ménorrhée, aménorrhée dont elle représente la cause dans les trois quarts des cas), évoluant en général depuis la puberté, des signes d'hyperandrogénie (hirsutisme, acné, hyperséborrhée, alopécie) et d'anomalies métaboliques avec une surcharge pondérale (indice de masse corporelle supérieur à 25 kg/m²). L'expression de ces signes cliniques est très variable d'une patiente à l'autre : le tableau peut être complet ou il peut s'agir d'une patiente de poids normal sans signes francs d'hyperandrogénie consultant pour un bilan d'infertilité primaire. Devant cette expression phénotypique très variable et non spécifique, il est nécessaire de s'appuyer sur d'autres éléments pour étayer le diagnostic. Le premier d'entre eux est la biologie. En effet, quel que soit le mécanisme initial, on observe une augmentation de la LH (basale ou après stimulation par la gonadotropin releasing hormone) et une modification du rapport LH/FSH. Cependant, cette élévation de la LH, hormone à sécrétion pulsatile, n'est pas constante et peut être observée dans d'autres circonstances. Elle s'accompagne d'une activité des cellules thécales accrue et d'une hyperandrogénie (augmentation du taux de base et réponse excessive après stimulation de la sécrétion de l'androstènedione et de la testostérone, ainsi que, plus modérément, de la 17-OH progestérone). L'élévation de l'androstènedione ou le taux de LH/FSH seraient corrélés au nombre de follicules atrétiques, ce qui peut se concevoir quand on sait que les cellules thécales productrices sont augmentées sous l'effet de la LH et que les cellules de la granulosa assurant la transformation en œstrogènes sont en nombre relativement diminué. ^{[9, 49]} Le déficit relatif de la FSH conduit à une diminution de la production d'œstradiol et de la maturation folliculaire, mais ceci est compensé par l'aromatisation des androgènes circulants, en particulier chez les femmes obèses. Si les perturbations biologiques semblent simples et suffisantes au diagnostic, leur expression est cependant d'importance variable. ^[6]

L'échographie constitue le troisième volet d'un triptyque diagnostique, qui prend plus ou moins de l'importance selon l'expression des deux premiers. En pratique clinique, l'échographie a remplacé la cœlioscopie dans l'évaluation des ovaires polykystiques grâce au développement de l'échographie endovaginale, qui permet à la fois d'évaluer les dimensions de l'ovaire et surtout sa morphologie interne, c'est-à-dire les follicules et le stroma, pour se rapprocher des observations histopathologiques. La définition échographique proposée par Adams et al. en 1985 est toujours utilisée, ^[1] bien qu'elle ait été revue lors de la conférence de consensus de Rotterdam (2003) : présence de dix follicules ou plus, entre 2 à 8 mm de diamètre, arrangés en périphérie autour d'un stroma échogène ou distribués dans un stroma augmenté de taille. ^[5] Certains auteurs ont proposé d'utiliser l'hypertrophie ovarienne comme indicateur du SOPmK au lieu de l'hypertrophie stromale, car la surface ovarienne est plus facilement mesurée et elle lui est corrélée. ^[13] D'autres ont abouti aux mêmes conclusions en utilisant le volume ovarien. ^[53] L'importance diagnostique de l'hypertrophie stromale, qui est un signe hautement spécifique du diagnostic d'OPmK, se comprend par le fait que c'est le stroma ovarien qui produit les androgènes en réponse à la LH et/ou à la stimulation de l'insuline. ^[41] À ses débuts, dans les années 1970, la faible résolution de l'échographie permettait seulement de reconnaître les signes morphologiques externes des OPK : la longueur, dont la limite supérieure est 4 cm, est le critère le plus simple, mais cette approche unidimensionnelle peut conduire à de faux positifs quand la vessie remplie comprime les ovaires (voie abdominale) ou à des faux négatifs quand les ovaires sont arrondis avec une longueur relativement courte. Cette augmentation de longueur avec une largeur utérine normale s'accompagne d'une diminution du rapport largeur utérine sur longueur ovarienne (inférieur à un dans les OPmK). Les OPmK présentent souvent une largeur augmentée, pouvant donner un aspect sphérique, évalué par l'index de sphéricité (rapport largeur ovarienne sur longueur ovarienne supérieur à 0,7 dans les OPmK). Ces deux derniers paramètres sont moins utilisés désormais en raison de leur faible sensibilité. La surface ovarienne est une meilleure méthode, qui nécessite de choisir méticuleusement la coupe échographique où l'ovaire apparaît dans sa plus grande longueur et dans sa plus grande largeur. Deux méthodes peuvent être proposées pour calculer la surface ovarienne, l'ellipse ou le contourage manuel de l'ovaire. Cette dernière technique doit être préférée dans les cas d'ovaires non elliptiques comme cela peut être parfois observé. Dans notre expérience, avec un large groupe témoin (48 patientes), la somme des surfaces des deux ovaires est inférieure à 11 cm² chez les femmes normales (soit inférieure à 5,5 cm² par ovaire) et chez les patientes présentant des ovaires multifolliculaires. ^[44] Au-delà de ce seuil, le diagnostic d'OPmK peut être suggéré. ^[42] Le volume est l'approche la plus complète, puisqu'elle évalue les trois dimensions de l'ovaire. Il peut être estimé après la mesure de la longueur (L), de la largeur (l) et de l'épaisseur (e) en utilisant la classique formule L × l × e × 0,523. Cependant, les ovaires doivent être étudiés dans trois plans orthogonaux, mais il n'est pas toujours facile d'obtenir des coupes strictement perpendiculaires l'une à l'autre. Dans l'expérience de certains auteurs, ^[50] le volume ovarien est considéré être normal entre 4 et 11 cm³. En pratique, on peut proposer la valeur seuil de 7 cm³ comme critère diagnostique d'OPmK. Ce seuil est inférieur à celui fixé lors de la conférence de consensus de Rotterdam (11 cm³), mais ce seuil de 11cm³ manquait d'études statistiquement significatives. L'approche tridimensionnelle pourrait faciliter l'évaluation des trois dimensions comme cela a été proposé en utilisant une sonde volumique dédiée ou un balayage manuel de l'ovaire. ^[53] Cependant, l'exactitude de l'hypertrophie de l'ovaire, c'est-à-dire l'augmentation de la surface ou du volume comme signes diagnostiques d'OPmK peut conduire à des résultats variables pour plusieurs raisons.

L'exactitude dépend de l'adresse et du soin de l'échographiste : la principale difficulté est d'obtenir un plan strictement longitudinal des ovaires qui est une condition absolue pour obtenir une mesure exacte de l'axe ovarien, sa longueur, sa largeur et son épaisseur. L'inexactitude résulte de la sélection d'un plan inadéquat (l'axe n'étant pas le plus long ou le plus large) et de la difficulté à « contourer » les ovaires.

Le seuil supérieur de la normale est différent d'une étude à l'autre, dépendant de la taille et de la sélection de la population témoin utilisée pour les résultats normaux. Par exemple, la surface ovarienne a été considérée comme normale jusqu'à 10 cm² tandis que le seuil est maintenant presque deux fois plus bas (5,5 cm²) dans notre expérience la plus récente avec un contrôle témoin plus large. ^[42] Comme pour la surface, la valeur supérieure de la normale du volume ovarien souffre d'une variation dans la littérature. Avec l'augmentation de la résolution de l'échographie endovaginale dans les années 1980, il devenait possible d'analyser de façon fiable l'échostructure interne des OPmK (Fig. 9). Deux critères diagnostiques principaux sont venus s'ajouter.

Aspect polyfolliculaire : un nombre excessif de petites formations anéchogènes (plus de dix par ovaire), de moins de 10 mm de diamètre (de 3 à 7 mm) est fortement évocateur du diagnostic d'OPmK. Jonard et al. ont proposé récemment de modifier cette définition échographique en considérant comme pathologique un nombre supérieur ou égal à 12 follicules mesurant de 2 à 9 mm pour améliorer la spécificité à 99 % en gardant une bonne sensibilité (75 %), ^[26] ce qui rend ce paramètre aussi valable que la surface ovarienne pour le diagnostic. ^[4] La conférence de consensus de Rotterdam (2003) a d'ailleurs retenu ce seuil de 12 follicules par ovaire comme critère échographique diagnostique du SOPmK. Dans les OPmK, la distribution folliculaire est à prédominance périphérique, avec typiquement des formations arrondies anéchogènes qui ont été initialement décrites par Adams et al. ^{[2, 5]} Cet aspect est observé plus volontiers chez les patientes plus jeunes tandis qu'une atteinte plus diffuse avec des petits kystes dans la partie centrale de l'ovaire est notée chez les femmes plus âgées. Une élévation des androgènes serait plus marquée dans les formes à distribution diffuse pour Takahashi et al., ^[50] mais cette notion n'est pas retrouvée par Battaglia et al. ^[8] Un aspect polyfolliculaire peut également être observé dans les OMF, avec un risque de confusion possible entre ces deux entités. En cas d'OPmK, le nombre de follicules par coupe ovarienne est en général plus élevé. Mais c'est surtout l'augmentation du stroma ovarien qui aide à différencier les OPmK des OMF (Fig. 10A). Un aspect échogène du stroma hypertrophié est souvent retrouvé. ^[41] Dans notre expérience ^[44] et dans celle d'autres auteurs, ^[38] l'hypertrophie du stroma et l'hyperéchogénicité sont les signes les plus fiables de l'échographie pour distinguer les OPmK des ovaires multifolliculaires.

L'étude en doppler couleur ou mieux énergie permet de visualiser la vascularisation interne des ovaires (Fig. 10B). L'analyse spectrale permet une évaluation des flux, et de leur index de résistance et de pulsatilité. La notion d'hypervascularisation est subjective et liée également à la sensibilité des machines. Le flux sanguin est plus fréquemment visualisé dans les ovaires polykystiques que chez les patients normaux, avec une vascularisation mieux visible dans les formes avec des kystes à prédominance périphérique que dans les formes diffuses. ^{[7, 8]} L'index de pulsatilité présente des valeurs significativement plus basses et inversement corrélées au rapport FSH/LH. Dans une autre étude, l'index de résistance et l'index de pulsatilité étaient significativement plus bas dans les OPmK que chez les patientes normales, et le pic de vitesse systolique était augmenté dans les OPmK par rapport aux sujets témoins, avec une corrélation positive entre le niveau de LH et l'augmentation du pic de vitesse systolique, mais pas avec le nombre de follicules ni le volume ovarien. ^[3] Pour d'autres auteurs, il n'y a pas de différence significative entre les valeurs d'index de pulsatilité chez les sujets témoins et les sujets présentant des OPmK, tandis que le flux ovarien présenté par le pic de vitesse systolique était augmenté dans les OPmK. ^[57] Au total, l'augmentation du stroma ovarien semble être accompagnée par une augmentation de la vascularisation, comme en témoignent l'augmentation du pic de vitesse systolique et une diminution de l'index de pulsatilité. Cependant, dans toutes ces différentes études, les valeurs des patientes présentant des ovaires polykystiques chevauchaient les valeurs des patients normaux. Aucune donnée ne supporte donc l'utilité diagnostique du doppler dans le syndrome des OPmK. Cependant, des données récentes indiquent qu'il pourrait y avoir une valeur prédictive dans le risque d'une hyperstimulation ovarienne par les gonadotrophines.

Le rôle de l'IRM dans les OPmK est encore mal défini dans la littérature. ^[29] L'analyse des ovaires nécessite la réalisation de séquences pondérées T2 selon les plans de coupe transversal et coronal, qui permettent de bien visualiser la morphologie ovarienne et les structures folliculaires bordant le stroma hypertrophié en relatif hyposignal. La réalisation d'une injection de gadolinium permet de montrer un rehaussement des parois folliculaires, renforcé par l'utilisation d'une saturation de graisse. Dans la pratique, l'IRM ne fournit pas plus d'informations que l'échographie pour le diagnostic d'OPmK. Elle est seulement utile dans les situations difficiles, lors d'une hyperandrogénie sévère et quand l'échographie n'est pas contributive (patiente vierge ou obèse). Son rôle principal est d'éliminer une tumeur ovarienne virilisante qui devrait être suspectée en IRM quand le volume ovarien n'est pas symétrique, ou quand il existe une anomalie de signal localisée avant ou après injection de gadolinium.

Au total, l'échographie doit être regardée comme un bon outil diagnostique des OPmK. Mais la présentation échographique des patientes présentant un SOPmK est très variable, l'aspect des ovaires pouvant même être normal. Ceci conduit : à proposer ce diagnostic même si tous les paramètres cliniques ou biologiques ne sont pas présents ; dans les formes échographiques typiques, à interpréter prudemment les formes limites en s'appuyant sur la confrontation avec les paramètres biologiques et cliniques ; à ne pas éliminer sur la seule échographie cette possibilité diagnostique en cas d'ovaires normaux.

Le SOPMK est bien différent du SOPmK. En effet, il survient chez des patientes ayant des antécédents chirurgicaux et/ou infectieux (appendicectomie, chirurgie pelvienne, infection tubaire) et moins souvent dans un contexte d'endométriose. Le mécanisme de survenue de cette dystrophie kystique est lié aux anomalies de l'environnement péritonéal (adhérences, altérations du mésothélium péritonéal), ce qui explique que le SOPMK est volontiers associé à des pseudokystes péritonéaux. Le signe clinique révélateur est la douleur cyclique ou continue. Des troubles des règles à type de spanioménorrhée ou ménométrorragies peuvent être observés. Du fait même de sa pathogénie, on comprend qu'une infertilité est liée volontiers au SOPMK (perturbations de l'ovulation et de la captation de l'ovocyte).

En échographie, le SOPMK se caractérise par une importante augmentation des dimensions de l'ovaire à contours polycycliques, liée à la présence de macrokystes (de 1,5 à 8 cm), dont le contenu est en règle anéchogène et les parois fines. Des pseudokystes péritonéaux, se traduisant par des images liquidiennes juxtaovariennes ou englobant l'ovaire, peuvent être associés (Fig. 11). Le diagnostic est facile compte tenu du contexte clinique et de l'aspect échographique. La prise en charge thérapeutique s'appuie sur la ponction évacuatrice (mais la récidive est possible) ou la marsupialisation chirurgicale et le traitement hormonal (blocage de l'ovulation par un contraceptif oral).

Les OMF sont rencontrés dans des situations pathologiques (puberté précoce d'origine centrale, anovulation hypothalamique fonctionnelle, hyperprolactinémie) ou physiologiques comme la phase prépubertaire. Sur le plan clinique, il s'agit de femmes de corpulence normale, parfois maigres lorsque l'étiologie suspectée est une anorexie, présentant une aménorrhée ou des troubles du cycle menstruel, ou complètement asymptomatiques. ^[41] Au plan biologique, les OMF peuvent s'accompagner d'une diminution de la LH et d'une hypœstrogénie en rapport avec une diminution de la luteinizing hormone-releasing hormone, comme ils peuvent être isolés quand ils correspondent à une variante morphologique d'une folliculogenèse normale. ^[41] En échographie, les ovaires ne sont pas augmentés de taille, leur forme ovalaire est conservée, mais ils présentent un nombre trop élevé de follicules. Le stroma ovarien est normal. En général, l'augmentation du nombre de formations liquides de petite taille (de 3 à 6 mm) est peu importante, contrastant avec le nombre très élevé de formations liquidiennes qui peut être observé dans le SOPmK. Cette différence de nombre est un premier élément pour distinguer le SOPmK des OMF chez des patientes présentant des perturbations du cycle, mais on s'appuie surtout sur l'absence d'augmentation du stroma et des dimensions ovariennes.

Durant la période gestationnelle, trois atteintes fonctionnelles non néoplasiques peuvent entraîner une augmentation du volume ovarien : le lutéome de grossesse, le gros kyste folliculaire lutéinisé solitaire et l'hyperreactio luteinalis. ^[56] Les problèmes inhérents aux phénomènes d'hyperstimulation ovarienne sont présentés avec l'hyperreactio luteinalis du fait d'une sémiologie commune.

Il s'agit d'une entité rare, caractérisée par la présence d'un ou de multiples nodules solides composés uniquement de cellules lutéinisées, responsable d'une importante augmentation du volume ovarien pouvant aller jusqu'à 20 cm³. Ces nodules présentent des remaniements hémorragiques excessivement fréquents. Cette atteinte est bilatérale dans un tiers des cas. Les contours ovariens sont maintenus et nets ; la capsule est épaisse, avec deux ou trois kystes de dimensions variables au contenu hypoéchogène. Les patientes ont en règle entre 30 et 40 ans, sont multipares dans 75 % des cas et de race noire dans 60 % des cas. La plupart des patientes sont asymptomatiques ou présentent des signes de virilisation dans 25 % à 50 % des cas, les fœtus féminins de ces mères présentant eux-mêmes des signes de virilisation dans deux tiers des cas. Le taux de testostérone est excessivement élevé (70 fois le taux normal), redevenant normal au décours des semaines suivant l'accouchement, accompagnant la régression spontanée des lésions ovariennes.

Une forme rare de FLP a été décrite pendant la grossesse ou durant le post-partum. Ces patientes se présentent en règle avec une volumineuse masse annexielle, ou celle-ci est de découverte fortuite durant une césarienne ou lors d'un examen post-partum systématique. Cette lésion a toutes les caractéristiques d'une « FLP », hormis sa taille en moyenne proche de 25 cm. Elle est donc uniloculaire, à paroi fine et régulière, et à contenu liquidien pur. Sa paroi est faite de cellules lutéinisées granuleuses et de la thèque interne. De par sa morphologie, le diagnostic différentiel pourrait se poser avec les tumeurs épithéliales bénignes séreuses ou mucineuses.

Bien que le contexte de survenue de ces processus pathologiques soit totalement différent, il est licite de détailler dans le même chapitre ces deux entités. Le syndrome d'hyperstimulation ovarienne provoqué par l'utilisation d'inducteurs de l'ovulation constitue en quelque sorte le « modèle expérimental » de l'hyperreactio luteinalis (HL). L'HL est caractérisé par l'augmentation de volume, le plus souvent bilatérale, des ovaires, pouvant aller jusqu'à 35 cm³. Ceci est en relation avec de multiples kystes intraovariens limités par des cellules thécales lutéinisées. L'HL peut être détectée à n'importe quel trimestre de la grossesse ou en post-partum, le plus souvent lors des 10 jours suivant l'accouchement. Elle est associée à une pathologie trophoblastique (môle hydatiforme ou choriocarcinome) dans 10 à 37 % des observations, à des cas d'hyperplacentose (grossesses multiples, anasarque fœtoplacentaire et grossesses diabétiques) ou peut accompagner une grossesse normale. ^[18] L'HL est le plus souvent asymptomatique. Parfois, les patientes présentent des symptômes à type de complications en rapport avec une torsion, une rupture de la masse kystique ou une hémorragie intratumorale. Une virilisation maternelle est rapportée dans 14 à 25 % des observations de la littérature. Un diagnostic radiologique est important, permettant d'éviter une chirurgie délabrante inutile puisque les ovaires retrouvent une morphologie et un fonctionnement normal progressivement après l'accouchement. En échographie, essentiellement sus-pubienne du fait de l'important volume ovarien et de l'utérus gestationnel, on note une ou deux volumineuses masses annexielles multiloculaires avec une zone échogène centrale. Les kystes périphériques sont de tailles relativement proches (de 1 à 3 cm), avec un contenu variable en relation avec des phénomènes de remaniements hémorragiques intrakystiques. La partie centrale de l'ovaire ne doit pas être prise à tort pour une portion tissulaire, d'autant plus qu'elle présente une importante hypervascularisation en doppler couleur ou énergie. L'IRM permet de confirmer la nature bilatérale des lésions ovariennes avec un signal global de type liquidien sur les séquences en pondération T1 et T2. L'injection de gadolinium retrouve le caractère hypervasculaire de la portion centrale. La présence d'une ascite est fréquente et ne doit pas inquiéter à tort. La recherche d'adénopathies voire d'implants péritonéaux, absents ici, est au mieux effectuée par IRM. En effet, le diagnostic différentiel doit faire évoquer en premier lieu une tumeur épithéliale de type mucineuse, voire une tumeur mésenchymateuse type tumeur de la granulosa.

La fréquence des syndromes d'hyperstimulation ovarienne après fécondation in vitro est difficile à connaître. Une classification de la gravité en cinq stades a été proposée. Dans les formes légères (grades 1 et 2), aux signes cliniques essentiellement digestifs s'associe une hypertrophie ovarienne de moins de 12 cm. Les formes modérées s'accompagnent d'une ascite visible en échographie (grade 3), complétée d'une pleurésie (grade 4). Dans les formes graves (grade 5), on note une hémoconcentration, des troubles de la coagulation, des perturbations électrolytiques, une insuffisance rénale, avec une hypertrophie ovarienne supérieure à 12 cm. L'échographie et l'IRM, si elles sont pratiquées, retrouvent des masses annexielles dont l'aspect macroscopique est strictement superposable à celui observé dans l'HL (Fig. 12). Ce syndrome régresse plusieurs jours après l'arrêt du traitement. Le traitement conservateur est de rigueur, hormis lors d'apparition de complications.

Tout comme il existe une pathologie fonctionnelle « par excès », il peut exister dans les ovaires une pathologie « par défaut ». Un grand nombre de causes d'hypogonadisme (Tableau 2) ont été décrites, seul sera abordé ici succinctement le problème de l'insuffisance ovarienne précoce. La survenue d'une ménopause précoce (avant 40 ans) est un phénomène relativement fréquent (2 % de la population), qui se traduit par une aménorrhée avec une augmentation des gonadotrophines et un taux d'œstradiol diminué. Les causes de cette insuffisance ovarienne sont les toxiques (produits chimiothérapiques induisant une apoptose ovocytaire, radiothérapie lésant les follicules primordiaux), génétiques (syndrome de Turner, anomalies des gènes codant les récepteurs pour les gonadotrophines situés sur le chromosome 2, syndrome ataxie-télangiectasies) ou liées à un dysfonctionnement immunitaire dans le cadre de polyendocrinopathies auto-immunes ou du développement d'anticorps dirigés contre les cellules stéroïdiennes. Dans ces cas, les ovaires sont volontiers de petite taille, avec peu ou pas de follicules visibles.