34-605-B-20
Pathologie myométriale
Marc Bazot : Praticien hospitalier.
Christine Salem : Interne des Hôpitaux.
Vannina Froment : Chef de clinique-assistante.
Jocelyne Chopier : Praticien hospitalier.
Service de radiologie, hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France. Résumé - La pathologie myométriale fait référence aux processus pathologiques gynécologiques se développant au sein ou à partir du muscle utérin. Rappels anatomiques et histologiques initiaux précèdent la description des diverses pathologies : pathologie léiomyomateuse, adénomyose, pathologies intramyométriales kystique et vasculaire.
Mots-clés : myomètre, pathologies utérines, ultrasonographie, angio-IRM, tomographie.
© 2002 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Anatomie classique
L'utérus représente le repaire central de l'exploration d'un petit bassin féminin, situé au centre du pelvis, entre vessie en avant et rectum en arrière. Les contours et la taille de l'utérus varient en fonction de l'âge et du statut hormonal des patientes. Dans l'enfance, le col est aussi large que le fond utérin, alors qu'après la puberté, le fond utérin s'élargit considérablement. Pendant la période d'activité génitale, le corps utérin et le fond sont plus larges que le col utérin. Après la ménopause, cependant, l'utérus s'atrophie, avec un corps et un col sensiblement de même taille. Le tableau I liste les tailles et poids relatifs d'un utérus en fonction de l'âge et des divers stades de parité [22].
L'utérus est constitué par trois faisceaux de fibres musculaires. La couche interne, au contact du foyer basal de l'endomètre, présente une direction longitudinale. Ce myomètre interne, sous-endométrial, intervient dans la modulation des contractions utérines pendant la durée du cycle menstruel et lors de l'invasion trophoblastique inhérente à la placentation [11]. L'utérus se contracte de façon autonome, périodique et incessante durant toute la période du cycle. Pendant les périodes folliculaires et préovulatoires, les contractions présentent une direction rétrograde de l'isthme au fond utérin, l'amplitude de leur fréquence se majorant jusqu'au moment de l'ovulation. Lors de la menstruation, les contractions sont antérogrades, se propageant du fond utérin et vers le col. De nombreux auteurs ont proposé un rôle des contractions utérines rétrogrades pour le transport du sperme au sein de la cavité utérine [19, 39]. Lors d'une grossesse débutante, le myomètre interne est colonisé par le trophoblaste extravilleux interstitiel et endovasculaire [11]. La couche moyenne présente des faisceaux musculaires avec une direction circulaire et oblique. Elle est séparée de la couche la plus externe par l'arcade vasculaire. Le tiers externe du myomètre se prolonge au niveau de la musculature tubaire, les faisceaux musculaires présentant une direction longitudinale.
L'apport vasculaire de l'utérus provient des artères utérines, issues des troncs antérieurs des artères iliaques internes. Les artères utérines présentent trois segments : un premier, pariétal, au contact de la paroi pelvienne latérale ; un second, paramétrial, se situant dans la partie haute du paramètre ; le troisième segment prend suite après la crosse de l'artère utérine qui s'effectue grossièrement en regard de l'isthme utérin, et monte latéralement sur les faces latérales de l'utérus [62]. Ces branches latéro-utérines ou marginales présentent plusieurs anastomoses. Les deux premières s'effectuent entre artères utérines, initialement grossièrement en regard de l'isthme utérin, formant l'arcade vasculaire de Charpy, la seconde au niveau du fond utérin [7]. Les artères utérines donnent comme branches terminales les artères tubaires, qui elles-mêmes vont s'anastomoser avec les artères ovariennes, branches de l'aorte abdominale, donnant l'arcade utéro-tubo-ovarienne [6]. Les artères latéro-utérines donnent des artères antérieures et postérieures qui forment les artères arquées. Ces artères arquées donnent naissance à des artères radiales de direction centrifuge, et surtout centripète, avec un aspect spiralé se prolongeant jusqu'aux couches endométriales. Les veines et lymphatiques utérins ont une disposition grossièrement calquée sur celle des artères utérines.
Aspect échographique
En échographie endovaginale, le myomètre apparaît comme une structure relativement échogène homogène. Le myomètre interne, situé au contact de l'endomètre, présente de façon inconstante un aspect hypoéchogène mesurant de 1 à 5 mm dénommé « halo sous-endométrial », qui paraît variable en fonction de la date du cycle. Cette hypoéchogénicité est possiblement liée à l'orientation longitudinale et à la compacité des fibres musculaires, associée à une réduction du nombre de vaisseaux à ce niveau [26]. Il n'existe aucune stricte corrélation entre ce halo hypoéchogène échographique et la zone jonctionnelle visualisée en imagerie par \E résonance magnétique (IRM) (cf infra) [44]. Le myomètre externe est séparé en deux par les vaisseaux arqués issus des deux artères utérines. La morphologie et la topographie de ces vaisseaux sont analysables par étude doppler couleur ou énergie, d'autant plus que l'on dispose d'un appareil performant. Les artères présentent un aspect en « rayon de roue », avec les branches radiales traversant le myomètre jusqu'à l'endomètre. Les vaisseaux radiés sont bien vus, les vaisseaux spiralés inconstamment visualisés, en revanche, les artères endométriales ne sont pas visualisées à l'état normal. Les veines présentent sensiblement la même topographie. Parfois, les veines arquées apparaissent particulièrement dilatées, pouvant mesurer de 2 à 3 mm sous forme de structures tubulées anéchogènes. Ceci semble particulièrement fréquent chez les femmes avec un utérus rétroversé, rétrofléchi [25].
Aspect en imagerie par résonance magnétique
L'anatomie zonale de l'utérus en pondération T2 a été décrite en IRM pour la première fois par Hricak en 1983 (fig 1) [29]. L'endomètre présente un discret hypersignal, alors que le myomètre présente deux régions différenciées par leur signal. Le myomètre interne, appelé zone jonctionnelle (ZJ), est en hyposignal. Son épaisseur normale selon les publications s'étage de 5 à 11 mm [40, 60]. Le myomètre externe présente un signal intermédiaire variable en fonction de la période du cycle et des prises hormonales éventuelles (contraceptifs...). Bien qu'il n'existe pas de corrélation histologique stricte lors de l'étude au microscope, des études morphométriques ont démontré une élévation du rapport nucléocytoplasmique, une décroissance de la matrice extracellulaire, et un contenu hydrique moindre dans le myomètre interne en comparaison du myomètre externe [13, 41]. Bien auparavant, des études purement anatomiques avaient montré l'existence d'une densité musculaire plus importante dans la couche interne, associée à une prédominance musculaire dans les parois antérieure et postérieure par rapport aux parois utérines latérales [63]. Le myomètre externe est séparé en deux par l'arcade vasculaire située à l'union des deux tiers externes du myomètre avec des hyposignaux serpigineux classiques en T2.
La visualisation de la ZJ est dépendante de la stéroïdogenèse ovarienne [50]. La ZJ est non visible chez les jeunes filles prépubaires, et visible chez environ 50 % des patientes ménopausées. L'utilisation d'analogues de la luteinizing hormone-releasing hormone (LH-RH) entraîne une « ménopause artificielle » (mise au repos des ovaires) et conduit à la visualisation, en IRM, d'un utérus de type postménopausique. La prise d'un traitement hormonal substitutif, au contraire, permet de visualiser l'anatomie zonale classique [11]. Par ailleurs, une interruption précoce focale de la ZJ survient lorsque débute une grossesse intra- et non pas extra-utérine, soulignant les rapports intimes qui existent entre la ZJ et l'endomètre [72].
L'anatomie vasculaire de l'utérus peut être précisée grâce aux séquences d'angio-IRM avec injection de chélates de gadolinium (fig 2A, B, C). En fonction de la pathologie suspectée, soit on analyse la prise de contraste du myomètre, soit on réalise une cartographie vasculaire des vaisseaux utérins et de leurs branches de bifurcation [14].
Les séquences d'angio-IRM dérivent de séquences d'écho de gradient. Cette technique consiste à injecter 0,1 mmoL/kg de gadolinium en intraveineuse, « poussé » par 20 mL de sérum physiologique à 2 mL/s, à l'aide d'un injecteur. Pour l'analyse des prises de contraste tissulaire, on réalise huit acquisitions successives toutes les 20 secondes environ, sur cinq niveaux de coupes, en règle sagittales, définies au préalable sur les séquences classiques en pondération T2. La cinétique de prise de contraste peut être ainsi parfaitement analysée. Yamashita, précurseur de cette technique, a ainsi défini trois types de prise de contraste possibles au niveau myométrial [77] :
Le type I est essentiellement noté chez les patientes ménopausées ou en période d'activité génitale en phase proliférative, le type II en phase menstruelle et le type III en phase sécrétoire. La cartographie vasculaire des artères utérines peut être précisée par l'utilisation de séquence de type Fisp-3D (Siemens-1.5T-Vision). Cette technique est obtenue en effectuant une acquisition coronale avant puis après contraste, avec un temps artériel et un temps veineux. Des images en maximum intensity projection (MIP) sont secondairement obtenues à partir de chaque phase vasculaire, permettant de réaliser une véritable angiographie des vaisseaux pelviens.
Le léiomyome utérin (ou myome, ou fibrome, ou fibromyome) est la tumeur bénigne la plus fréquente chez la femme en âge de procréer, et représente la première indication d'hystérectomie chez les femmes en préménopause. D'un point de vue nosologique, le myome est une tumeur développée aux dépens de cellules musculaires lisses et non pas aux dépens de tissu fibreux ; la dénomination usuelle de fibrome est donc normalement impropre. Les myomes sont notés classiquement chez 20-30 % des femmes de plus de 30 ans, avec une prédominance chez les patientes de race noire [79]. En fait, ces tumeurs paraissent beaucoup plus fréquentes, retrouvées dans 75 % des cas des pièces d'hystérectomie lorsqu'elles sont recherchées spécifiquement par l'anatomopathologiste. Sur une série prospective comprenant 120 hystérectomies consécutives effectuées à l'hôpital Tenon, quel que soit le motif de l'hystérectomie, des myomes ont été notés 77 fois sur 120 (65 %), isolés ou associés à d'autres pathologies pelviennes [5]. La présentation clinique des myomes dépend de leur taille, de leur localisation et de leur nombre. La majorité d'entre eux sont asymptomatiques et ne nécessitent aucun traitement. Les myomes symptomatiques ont une sémiologie excessivement riche, dominée par les saignements. L'origine des ménométrorragies n'est pas formellement démontrée, mais semble naturellement rattachée à l'hypervascularisation engendrée par la présence des léiomyomes.
Leurs aspects en imagerie ont largement été détaillés. On peut distinguer de façon pratique trois types de pathologie léiomyomateuse :
Myomes « dégénérés », « atypiques » et pathologie myomateuse d'évolution particulière sont développés au sein du paragraphe « Imagerie par résonance magnétique » (cf infra).
Anatomie pathologique
Les léiomyomes utérins sont constitués de cellules musculaires lisses fusiformes homogènes avec un taux de mitose faible, associées à une quantité variable de tissu conjonctif [48]. De taille variable, ils sont en règle multiples, seuls 2 % étant solitaires [25]. Macroscopiquement, ces tumeurs apparaissent rondes ou polylobées, d'aspect blanchâtre ou rosé à la coupe. Elles sont de consistance ferme, rarement ramollies ou calcifiées. Elles présentent une « pseudocapsule » qui permet, lors des myomectomies, une énucléation de ces formations. Des phénomènes dégénératifs sont habituels, avec une fibrose hyaline ou des plages d'dème retrouvées dans plus de la moitié des cas [79]. Certains myomes sont mitotiquement actifs, cellulaires, atypiques ou « bizarres ». Ils se caractérisent par un nombre élevé de mitoses, un nombre important de cellules musculaires avec un faible contingent conjonctif, ou encore avec des atypies nucléocytoplasmiques. Ces myomes restent cependant bénins, mais posent parfois des problèmes d'interprétation anatomopathologique (diagnostic différentiel d'avec le léiomyomosarcome). Dans ces cas, les aspects macroscopiques retrouvés en imagerie sont souvent là aussi problématiques.
Lorsque les trois critères, mitoses nombreuses, faible contingent conjonctif et atypies cytonucléaires sont réunis, le diagnostic histologique de léiomyomosarcome est posé.
Les myomes se développent essentiellement sur le corps utérin, 3 % uniquement des myomes se développant sur le col utérin. Au niveau corporéal, deux tiers des lésions sont de siège interstitiel, près d'un tiers sont de siège sous-séreux et seuls 5 % sont de siège sous-muqueux, se développant de façon plus ou moins importante dans la cavité utérine. La topographie des myomes est fondamentale en clinique car elle conditionne souvent la symptomatologie des patientes et le type de thérapeutique proposé.
Les myomes intramuraux souvent totalement asymptomatiques sont à ignorer, une prise en charge éventuelle thérapeutique n'étant envisagée que lorsqu'ils s'accompagnent de ménométrorragies, de pesanteur pelvienne.
Les myomes intracavitaires sont le plus souvent symptomatiques, responsables de dysménorrhée ou ménorragie. Rarement, ils peuvent être pédiculés et parfois s'extérioriser dans le canal endocervical, voire le vagin.
Découverts dans le cadre d'une infertilité, il n'existe actuellement pas de démonstration d'une relation de cause à effet entre infertilité et myomes interstitiels ou sous-muqueux. Cependant, en l'absence d'autres facteurs d'infertilité, la discussion d'une myomectomie peut être envisagée [23].
Les myomes sous-séreux sont asymptomatiques, la torsion d'un myome sous-séreux pédiculé étant totalement exceptionnelle, alors responsable de douleurs, ou au contraire passée inaperçue à l'origine de myomes dits « parasites » évoluant au sein de la cavité péritonéale sans plus aucun lien direct avec l'utérus. Ces myomes peuvent se développer au sein des feuillets du ligament large à l'origine de myomes intraligamentaires. Le diagnostic différentiel majeur d'un myome sous-séreux est donc celui d'une tumeur ovarienne solide, en particulier des fibrothécomes ovariens, plus rarement d'une tumeur ovarienne maligne.
La vascularisation des léiomyomes utérins a largement été décrite par de nombreuses études en artériographie conventionnelle pelvienne [38, 68]. Celle-ci se fait à partir des deux artères utérines par des anastomoses intramurales au niveau du corps utérin (cf infra). La morphologie et les variantes anatomiques éventuelles sont parfaitement mises en évidence par l'artériographie [55].
Imagerie des léiomyomes
Échographie-dopplerL'échographie est l'examen diagnostique de référence. Elle doit toujours être réalisée par voie sus-pubienne puis endovaginale. La voie transabdominale offre un angle de vue large du pelvis, avec bien entendu une résolution faible de par l'utilisation de basses fréquences (3-5 MHz). Cette approche est supérieure à la voie endocavitaire pour l'étude des volumineux myomes, des utérus polymyomateux, et dans ce contexte, pour l'exploration des annexes. Elle permet de plus l'analyse systématique des reins, recherchant un éventuel retentissement sur les cavités pyélocalicielles. La voie endovaginale possède une meilleure pertinence diagnostique, grâce en particulier à une résolution optimale. Elle précise au mieux la topographie d'un myome sous-muqueux, sa taille (> ou < 5 cm) son pourcentage, intracavitaire et surtout le liseré de myomètre sain périphérique devant être
L'échographie-doppler permet de mettre en évidence une couronne d'hypervascularisation périphérique plus ou moins importante en regard des myomes, ou le pédicule vasculaire éventuel d'un myome sous-séreux pédiculé (fig 4). Cette hypervascularisation présente un intérêt diagnostique évident, en particulier pour différencier un myome sous-séreux de multiples autres étiologies (masse annexielle, utérus bicorne, utérus rétroversé), dont Baltarowitch, avant l'avènement du doppler, dresse la liste [4]. Devant la présence d'une zone d'hétérogénéité myométriale mal délimitée, la différenciation entre un myome et une zone focale d'adénomyose n'est pas toujours évidente, malgré quelques résultats flatteurs publiés [21]. L'encorbellement et la richesse habituelle des myomes détectées par le doppler couleur ou énergie s'opposent au caractère habituellement paucivasculaire des utérus adénomyosiques. Cette hypervascularisation périphérique, lorsqu'elle est présente, associée à des flux centripètes plus rares, est relativement spécifique. Le diagnostic différentiel peut se poser avec la couronne d'hypervascularisation notée dans les grossesses extra-utérines ou autour des corps jaunes actifs. Les fibromes ovariens montrent une présentation ultrasonore similaire au myome pédiculé, leur vascularisation, lorsqu'elle est retrouvée, apparaît cependant différente, fine et centrale [8] (fig 5A, B).
La cartographie doppler peut présenter un intérêt dans la quantification du flux au niveau myomateux avant et après embolisation utérine percutanée (cf infra) [23]. Le doppler pulsé n'amène quant à lui aucune information clinique intéressante, en particulier sur l'évolutivité des myomes.
HystérosonographieElle consiste à remplir la cavité endométriale avec du sérum physiologique, à l'aide d'un cathéter permettant de décoller les deux faces endométriales, et de mouler ainsi les structures intracavitaires. Son coût est faible, et l'inconfort mineur pour les patientes [23]. Son indication de choix est représentée par les métrorragies. Sensibilité et spécificité sont proches des 100 % pour le diagnostic différentiel entre myome sous-muqueux et polype endométrial. L'hystérosonographie fournit de meilleures précisions que l'échographie endocavitaire sur la localisation, la taille et la zone d'implantation du myome (fig 6). Elle peut permettre ainsi souvent de passer directement à l'hystéroscopie opératoire, en l'absence de lésions associées myométriales, endométriales, voire annexielles.
Imagerie par résonance magnétiqueL'IRM est actuellement considérée comme la technique la plus précise pour détecter, quantifier et localiser de façon précise les léiomyomes utérins [31]. Des séquences en pondération T1 et T2 sont réalisées dans le plan sagittal, axial, voire coronal. L'utilisation du gadolinium peut se justifier, surtout pour une meilleure caractérisation des léiomyomes sous-séreux pédiculés.
Le léiomyome utérin « typique » présente un isosignal T1 et un hyposignal T2, comparativement au signal du myomètre sain adjacent. Les myomes peuvent avoir de multiples phénomènes dégénératifs, qui vont modifier leur aspect en IRM. Les remaniements rencontrés sont de plusieurs types : hyalins, démateux, mucoïdes, hémorragiques, kystiques ou calciques.
Myomes en dégénérescence
La forme la plus fréquente de dégénérescence est la fibrose hyaline focale ou étendue. Elle se traduit par le dépôt d'une substance amorphe au sein du stroma entre les cellules musculaires, ainsi responsable d'un « étouffement » progressif de ces cellules musculaires lisses. Ce type de dégénérescence est rencontré dans plus de deux tiers des myomes [49]. C'est donc une hyalinisation extensive progressive qui est responsable du signal des léiomyomes « typiques ».
L'dème est rencontré dans 50 % des léiomyomes. Souvent disséminé, il prédomine en règle en périphérie de la lésion [45]. L'dème peut entraîner la création de phénomènes kystiques. Ces plages kystiques, de taille variable, se développent alors habituellement au centre des myomes kystisés [73] ; le signal au centre est alors de type liquidien classique, hypo-intense en pondération T1 et hyperintense en pondération T2.
La dégénérescence hémorragique d'un myome, rarement observée, est due à l'obstruction des veines de drainage en périphérie du myome. Elle est favorisée par la grossesse ou la prise de contraceptifs oraux [79]. Contrairement aux autres phénomènes dégénératifs, la dégénérescence hémorragique est symptomatique, responsable de phénomènes douloureux prononcés. En IRM, on note en périphérie un hypersignal en pondération T1 et un hyposignal T2, correspondant à la thrombose des veines périphériques du myome (fig 7A, B, C).
Un anneau de calcification périphérique peut s'observer en périphérie d'un myome ayant subi une dégénérescence hémorragique [73]. Les calcifications, mal appréciées en IRM, apparaissent au sein de la fibrose hyaline dans 4 % des léiomyomes. Les radiographies standards ou le scanner sont bien entendu les techniques privilégiées pour les détecter si nécessaire.
Léiomyomes « atypiques »
LipoléiomyomeLa prévalence des lipoléiomyomes est de 0,8 % [73]. Ceux-ci présentent un signal variable en pondération T2, mais surtout un hypersignal T1 disparaissant sur les séquences T1 avec suppression de graisse. Ce type de myome peut se présenter sous forme d'un myome intramural de petite taille inhabituelle, en particulier en échographie, de par son hyperéchogénicité localisée ou diffuse (fig 8A), présentant de façon correspondante une petite plage graisseuse hypodense par exemple, parfaitement analysable en tomodensitométrie (TDM) (fig 8B). Plus exceptionnellement, il se présente sous forme d'une volumineuse masse abdominopelvienne, où scanner et IRM peuvent éventuellement retrouver de petites plages graisseuses (fig 9A, B). Ce type de lipoléiomyome ne présente pas de caractéristique propre permettant de le distinguer d'autres tumeurs graisseuses, en particulier de liposarcomes intra- ou rétropéritonéaux.
Léiomyome myxoïdeRelativement rares, les myomes myxoïdes contiennent un important matériel myxoïde entre les cellules musculaires lisses. En IRM, la composante myxoïde présente un hypersignal en pondération T2 et se rehausse après injection de gadolinium [73] (fig 10A, B, C, D).
Léiomyome cellulaireLes myomes cellulaires sont caractérisés en histologie par un faible contingent conjonctif et le nombre important de cellules musculaires lisses. En pondération T2, ces myomes sont en règle hyperintenses par rapport au myomètre adjacent. En angio-IRM, une prise de contraste précoce de ces myomes semblerait témoigner de l'efficacité potentielle des traitements par analogue de la LH-RH [78].
L'IRM semble donc utile avant embolisation pour prévoir la réponse des léiomyomes après embolisation artérielle. Un hypersignal T1 précédant l'embolisation semble de mauvais pronostic à l'inverse d'un hypersignal T2, qui semble au contraire prédictif d'une bonne réponse à l'embolisation (cf supra) [15].
Pathologie léiomyomateuse de croissance inhabituelle
Les myomes de forme arrondie, refoulent sans envahir les structures de voisinage, de par leur caractère bénin. Il existe bien entendu de très rares exceptions à la règle, représentées par la léiomyomatose intravasculaire, le léiomyome métastasant bénin, la léiomyomatose diffuse et la léiomyomatose péritonéale disséminée. Bien qu'histologiquement bénins, ces myomes sont caractérisés par leur croissance intraveineuse, avec métastases à distance au sein d'autres organes, leur diffusion au sein de l'ensemble du myomètre ou leur dissémination dans la cavité péritonéale [73].
La léiomyomatose intravasculaire est exceptionnelle, caractérisée par la prolifération de cellules musculaires lisses dans les veines myométriales ou pelviennes. Des masses sinueuses développées au sein des veines sont le témoin caractéristique de cette anomalie [36, 61].
Le léiomyome métastasant bénin se présente sous forme de tumeurs musculaires lisses se développant dans le parenchyme pulmonaire, les ganglions, ou dans l'abdomen chez une patiente ayant un antécédent de myomectomie plusieurs années auparavant.
La léiomyomatose diffuse est simplement représentée par le remplacement de l'ensemble du myomètre par d'innombrables petits léiomyomes.
La léiomyomatose péritonéale disséminée est caractérisée par la présence de nodules musculaires lisses développés sur le péritoine découverte chez des femmes en période d'activité génitale. Cette affection pose le problème du diagnostic différentiel d'avec une carcinose péritonéale [53].
Le léiomyome parasite est une forme particulière exceptionnelle de myome qui croît dans la cavité péritonéale après avoir perdu ses connexions vasculaires d'avec l'utérus, par torsion vraisemblable et nécrose du pédicule vasculaire (fig 11A, B, C, D). Son apport vasculaire provient en règle des autres organes pelviens ou du grand épiploon.
Le léiomyosarcome utérin représente environ 1,3 % de l'ensemble des tumeurs malignes utérines. Contrairement au léiomyome, il est plus souvent isolé (50-75 %), particulièrement volumineux (> 10 cm), avec des contours irréguliers, et le siège de remaniements nécroticohémorragiques [79]. Trois critères histologiques sont nécessaires au diagnostic : hypercellularité, atypies nucléaires nombreuses, et mitoses fréquentes. Bien que l'irrégularité des contours d'un léiomyome ait été proposée en IRM comme un critère diagnostique de léiomyosarcome, la spécificité de ce signe n'a pas été établie à ce jour [46, 54]. Parfois, une volumineuse masse abdominopelvienne est à tort rattachée à un sarcome utérin, en fait d'autre origine, en particulier digestif (fig 12A, B, C, D). Les signes de dissémination métastatique, en particulier hépatique ou pulmonaire, associés à une masse utérine mal limitée, permettent par ailleurs d'évoquer ce diagnostic.
TomodensitométrieLe léiomyome utérin est souvent une découverte fortuite sur un scanner abdominopelvien demandé pour d'autres indications ou l'exploration d'une masse pelvienne non étiquetée. Certains léiomyomes, soit en raison de leur caractère pédiculé, soit de par l'existence d'importantes modifications de structure (dégénérescences variées), peuvent parfois poser des problèmes de diagnostic différentiel d'avec les néoplasies ovariennes.
Un utérus augmenté de volume, irrégulier, apparaît actuellement dans la littérature comme le signe tomodensitométrique le plus fréquemment rencontré. La présence de calcifications multiples, grossières, apparaît comme le signe le plus spécifique [17]. Aucune étude à ce jour n'a pris en compte la spécificité de la vascularisation utérine. Un étude personnelle, non publiée à ce jour, effectuée sur un scanner non hélicoïdal, à propos de 21 léiomyomes pédiculés, a démontré une cinétique de prise de contraste particulière du myome. Lors de l'angioscanner pelvien, la présence de néovaissaux visibles au temps artériel était retrouvée dans 76 %, une prise de contraste précoce dans 86 % et une isodensité au myomètre sain adjacent dans 57 % (fig 13). Ces critères vasculaires nous semblent intéressants pour différencier ces myomes d'autres types de tumeurs solides, en particulier des fibromes ovariens qui présentent une cinétique vasculaire tout à fait différente [8] (fig 14). Malgré cela, il est parfois excessivement difficile, devant une volumineuse masse pelvienne latéro-utérine, de savoir s'il faut la rattacher à une pathologie à point de départ utérin ou ovarien.
HystérographieIl n'y a plus d'indication à l'hystérographie dans le bilan diagnostique du léiomyome utérin en dehors d'un contexte d'infertilité [23]. La découverte d'une image lacunaire intracavitaire lors de la réalisation d'une hystérographie, dans le cadre d'un bilan d'infertilité, doit conduire à la réalisation d'une échographie pelvienne.
VasculaireLa présence de myomes modifie la topographie et la morphologie habituelles des artères utérines. Elle est à l'origine d'une vascularisation en « couronne » ou « capsulaire » du léiomyome avec un aspect « raide » des artères spiralées au contact de celui-ci [38, 68].
Un myome sous-séreux pédiculé pose le problème du diagnostic différentiel d'avec une masse annexielle. Le myome est classiquement vascularisé à partir des artères spiralées, alors que les masses annexielles sont vascularisées à partir de l'arcade tubo-ovarienne. Une couronne périphérique d'hypervascularisation est là aussi habituellement présente [38].
Dans les deux types, il existe en plus de la couronne vasculaire, une vascularisation tumorale centrifuge avec une multitude de vaisseaux périphériques et centraux associés. De multiples artérioles naissant du pédicule nourricier parcourent la pseudocapsule et sont responsables d'un encorbellement du myome. Une vascularisation insuffisante par rapport au développement du volume tumoral est responsable d'une nécrobiose. Un réseau veineux plexiforme, accompagné par des lymphatiques, est par ailleurs présent.
Le degré d'hypervascularisation est variable et dépend de l'âge des patientes, de la taille des myomes et d'éventuels phénomènes dégénératifs associés.
L'artériographie pelvienne ne présente plus d'intérêt diagnostique, mais possède un rôle thérapeutique grâce aux techniques d'embolisation par voie artérielle. Cette technique, décrite par Ravina et al, a initialement été proposée dans le cadre d'une embolisation préopératoire des léiomyomes utérins avant polymyomectomie ou exérèse de léiomyome volumineux, afin de diminuer la spoliation sanguine peropératoire [56]. Cette même équipe a secondairement proposé d'utiliser cette technique de radiologie interventionnelle comme une alternative au traitement chirurgical, ou comme une thérapeutique palliative chez des patientes ne pouvant être opérées. Seize patientes présentant des myomes symptomatiques où un geste chirurgical était programmé après échec d'un traitement médicamenteux, ont été ainsi embolisées. Après un suivi de 20 mois, une disparition des troubles fonctionnels fut observée chez 11 patientes, une amélioration partielle des symptômes trois fois, deux échecs nécessitèrent une chirurgie secondaire. Une diminution de 20-80 % du volume tumoral dans les 3 mois a été notée suivant l'embolisation chez 12 sur 16 patientes [57].
L'embolisation par voie artérielle des léiomyomes utérins semble devoir répondre à plusieurs critères. Elle s'adresse à des patientes porteuses de fibromes symptomatiques, essentiellement des ménométrorragies. Un traitement médical bien conduit, suffisamment prolongé, utilisant progestatifs, voire analogues de la LH-RH, doit avoir échoué. La technique utilise des particules non biodégradables type Ivalon dont le devenir à long terme n'est pas connu. Ceci rendait souhaitable ce type de traitement chez des patientes ne présentant pas de désir de grossesse ultérieure. Cette prudence initiale semble infirmée par la dernière étude de Ravina décrivant 12 grossesses normales chez neuf patientes ayant bénéficié de cette technique [58]. Cette technique nécessite un abord fémoral habituel et un cathétérisme sélectif des deux artères utérines en règle à l'aide de sonde de calibre 4 F ou 5 F (fig 15A, B). L'embolisation s'effectue avec des particules d'Ivalon suivie d'une oblitération complète des deux artères par des fragments de Curaspon, entraînant une ischémie utérine majeure et des phénomènes de nécrose au sein des léiomyomes embolisés (fig 16A, B). Cette dernière est source en règle d'algies pelviennes postembolisation, nécessitant impérativement une prise en charge anesthésiologique durant et au décours de la procédure.
L'adénomyose est une pathologie gynécologique excessivement fréquente, caractérisée par la présence de muqueuse endométriale hétérotopique au sein du myomètre, entraînant habituellement une hypertrophie et une hyperplasie musculaire secondaire surajoutée. La prévalence de cette affection sur les pièces d'hystérectomie est excessivement difficile à préciser, pouvant aller de 7 à 77 % [3]. Une telle variation est essentiellement liée aux critères anatomopathologiques retenus pour effectuer le diagnostic. Le principal d'entre eux est représenté par le nombre de prélèvements effectués sur la pièce opératoire : plus il est important, plus la fréquence du diagnostic est élevée [9]. Rappelons ici la fréquence des léiomyomes qui, s'ils sont recherchés systématiquement, sont présents dans environ trois quarts des cas d'hystérectomie, d'où une notion fondamentale qui doit être notée : la fréquente association entre adénomyose et léiomyomes.
Deux tiers des patientes sont symptomatiques, présentant des douleurs pelviennes, une dysménorrhée et des ménométrorragies. Cette symptomatologie est non spécifique, pouvant être retrouvée dans les saignements d'origine fonctionnelle et surtout dans les léiomyomes.
Le rôle de l'imagerie chez des patientes suspectes d'adénomyose est multiple :
Anatomopathologie
La connaissance des données histopathologiques de l'adénomyose est essentielle pour comprendre les données d'imagerie. Pour l'anatomopathologiste, c'est la présence de multiples glandes hétérotopiques au sein du myomètre qui permet d'affirmer le diagnostic d'adénomyose. En raison de l'irrégularité physiologique qui existe entre l'endomètre et le myomètre, on note la présence normale d'invaginations de la muqueuse au sein du myomètre. Malgré l'absence de consensus définitif, la plupart des anatomopathologistes à ce jour considèrent que l'extension en profondeur de ces glandes ne doit pas excéder 2,5 mm par rapport à la basale endométriale [79]. Au-delà de ce seuil, le diagnostic d'adénomyose est porté. Une hypertrophie musculaire est conjointement associée chez les patientes non ménopausées, et doit pour certains auteurs être présente pour retenir le diagnostic d'adénomyose. Le nombre de foyers retrouvés par champ de microscope est variable, de rares à multiples, de siège superficiel ou profond, épars ou disséminés. Il faut distinguer à ce titre plusieurs types d'adénomyose, l'adénomyose focale pouvant correspondre à quelques foyers retrouvés sur une seule localisation myométriale, cette adénomyose focale pouvant être dénommée adénomyome si elle prend une forme nodulaire à limites discrètement imprécises, qui, à l'examen macroscopique de la pièce opératoire, est le plus souvent indiscernable d'un authentique léiomyome. L'adénomyose diffuse correspond à une dissémination de nombreux foyers dans de multiples sites myométriaux, ou à de très nombreux foyers étendus de la superficie à la profondeur du myomètre.
En imagerie, ce sont ces signes secondaires qui, depuis les premières publications, ont été mis au premier plan pour porter le diagnostic d'adénomyose, le signe fondamental lié à la présence des foyers hétérotopiques endométriaux passant souvent au second plan.
D'où une « certaine discordance » entre les données histologiques qui privilégient les signes directs (glandes endométriales hétérotopiques) et l'imagerie qui, à ce jour, privilégie la visualisation des signes indirects (hypertrophie musculaire).
L'intérêt des diverses techniques non invasives pour diagnostiquer l'adénomyose est abordé de façon successive.
Imagerie
HystérographieL'hystérographie a été la première modalité d'imagerie utilisée pour effectuer le diagnostic d'adénomyose. Golberger a rapporté un signe dit « caractéristique » en hystérographie en 1959, sous forme de multiples spicules, de 1 à 4 mm de long, s'étendant de l'endomètre au sein du myomètre [27] (fig 17). Cette sémiologie excessivement évocatrice n'était présente que chez moins d'un quart des patientes explorées, ne permettant pas de retenir cette technique comme suffisamment sensible. Par ailleurs, ces signes ne sont pas spécifiques, pouvant être retrouvés lors d'extravasations vasculaires ou lymphatiques. L'hystérographie ne doit donc absolument pas être considérée aujourd'hui comme une technique fiable pouvant permettre ce diagnostic. Connaître cette sémiologie évocatrice est cependant utile car pouvant être fortuitement retrouvée chez des patientes passant une hystérosalpingographie, dans le cadre d'un bilan d'infertilité. Le rôle de l'adénomyose, comme facteur éventuel d'infertilité, est encore aujourd'hui discuté et doit bien entendu être noté lorsque cette sémiologie est retrouvée sur l'hystérosalpingographie, complétée éventuellement par échographie et/ou IRM pelvienne.
Échographie transabdominaleÀ ce jour, peu d'articles ont insisté sur le rôle de l'échographie transabdominale. Les premières publications ont détaillé la sémiologie essentielle retrouvée par voie sus-pubienne : gros utérus régulier hétérogène, présentant un aspect en « rayon de miel » avec de petites images kystiques de 5 à 7 mm qui pouvaient faire très fortement évoquer le diagnostic [76] (fig 18). Ce dernier critère, hautement évocateur, n'a malheureusement pas été confirmé par d'autres auteurs [10]. Seule une étude significative rétrospective à ce jour a été publiée, retrouvant une sensibilité de 63 %, une spécificité de 97 %, ainsi qu'une valeur prédictive positive de 71 % [65]. Pour notre part, lorsque l'on prend comme critère échographique un gros utérus régulier, éventuellement asymétrique, plus ou moins hétérogène sans myomes individualisables, avec d'éventuelles images kystiques intramyométriales, l'échographie transabdominale présente effectivement une très mauvaise sensibilité de 30 % mais une excellente spécificité de 97 % [5]. La plupart des auteurs pensent que l'échographie transabdominale ne permet donc pas le diagnostic d'adénomyose, en particulier ne permet pas de différencier adénomyose et léiomyomes en raison d'une résolution insuffisante. Dans le cadre d'une pathologie myométriale indéterminée suspectée, nous pensons qu'il faut coupler systématiquement la réalisation de l'échographie transabdominale et endovaginale pour rechercher une adénomyose. Beaucoup d'utérus volumineux « grossièrement hétérogènes » sont encore aujourd'hui à tort décrits comme « myomateux » alors qu'il s'agit d'adénomyose caricaturale. Dans ce cadre, l'échographie endovaginale est même souvent non contributive, car manquant de pouvoir de pénétration en profondeur, problème similaire rencontré lors de l'étude des volumineux utérus polymyomateux.
Échographie endovaginaleL'échographie endovaginale, grâce à son excellente résolution spatiale, a permis de définir des signes échographiques d'adénomyose beaucoup plus fins. Un certain nombre de critères échographiques ont ainsi été définis : volumineux utérus non expliqué par la présence de léiomyomes, asymétrie des parois antérieure ou postérieure myométriales, zone hétérogène mal limitée éventuellement associée à une absence d'effet de masse sur la muqueuse endométriale, ou au contraire à la présence d'une zone d'hyperéchogénicité du muscle utérin. Parmi ces critères, l'hétérogénéité myométriale est utilisée par la plupart des auteurs comme le meilleur critère diagnostique d'adénomyose [1, 12]. Atri a démontré, grâce à des corrélations échoanatomiques, que cette hétérogénéité myométriale correspondait à l'hypertrophie musculaire engendrée par l'endomètre ectopique [2]. L'hétérogénéité myométriale exclusive, définie par la présence de plages myométriales mal limitées, hypo- ou hyperéchogènes, permet d'obtenir une bonne sensibilité au détriment d'une médiocre spécificité [12]. La spécificité d'une hétérogénéité myométriale diffuse trop faible doit faire réserver ce signe à la constatation échographique d'une plage d'hétérogénéité localisée (fig 19A, B). Le critère formel échographique essentiel, comme l'avait proposé auparavant Fedele, doit être la recherche attentive de lacunes anéchogènes ou kystes intramyométriaux de taille variable [20] (fig 20A, B, C). Leur présence est directement corrélée au critère principal anatomopathologique, c'est-à-dire la présence des foyers hétérotopiques au sein du muscle utérin. En terme de corrélation échoanatomopathologique, ces lacunes correspondent à des foyers endométriaux hétérotopiques contenant des glandes dilatées, voire plutôt kystisées, éventuellement hémorragiques [59].
De nouveaux signes ont été décrits et validés par une étude radioanatomique effectuée par Atri et al [2]. Ainsi, la présence de nodules hyperéchogènes, de stries linéaires hyperéchogènes juxtaendométriales, et l'aspect nodulaire de la jonction endomyométriale semblent des critères significativement reliés au diagnostic d'adénomyose (fig 21).
L'échographie endovaginale a été évaluée à ce jour par de nombreux auteurs pour le diagnostic de l'adénomyose avec des résultats quelque peu contradictoires [1, 20, 60, 74]. Ces contradictions peuvent être rapportées aux critères histologiques, cliniques et échographiques, et la méthodologie d'analyse pratiquée. À titre de comparaison, nous montrons, dans le tableau II, la variation des résultats obtenus dans notre étude, selon le type de critères échographiques diagnostiques retenus [5].
Les résultats obtenus en termes de sensibilité, spécificité, et surtout valeurs prédictives positives et négatives, sont excessivement dépendants des critères d'inclusion et d'exclusion des patientes, donc de la prévalence de la maladie, ainsi que des critères échographiques principaux choisis.
L'analyse des tableaux II et III amène un certain nombre de commentaires :
Imagerie par résonance magnétiqueQualité d'acquisition multiplanaire, absence d'irradiation et excellent pouvoir de résolution de contraste de l'IRM sont toujours opposés à son coût ! Tout comme pour les léiomyomes, l'utilisation de l'IRM doit être réalisée en seconde intention, dès qu'un doute échographique diagnostique existe. Les premières publications ont défini la faisabilité de cette technique et la sémiologie élémentaire de l'adénomyose en IRM [40, 69]. Depuis, d'autres publications se sont contenté d'affiner les signes diagnostiques à rechercher. En raison d'aimants moins performants qu'aujourd'hui, donc de séquences moins pertinentes, les premières publications ont insisté sur la sémiologie diagnostique « indirecte » liée à la création d'une hypertrophie et d'une hyperplasie musculaire au sein du myomètre. Ainsi ont été définies, sur les séquences pondérées T2, la notion d'« épaississement de la zone jonctionnelle », reliée à une adénomyose diffuse, et la présence de zone focale hypo-intense mal limitée engendrée par une adénomyose focale [70] (fig 22). La visualisation d'une ZJ supérieure ou égale à 5 mm permettait de poser le diagnostic d'adénomyose avec une bonne fiabilité diagnostique [40]. Togashi précise ultérieurement qu'il s'agissait d'un pseudoépaississement de la ZJ, par juxtaposition de l'hyposignal normal de la ZJ et d'une zone anormale hypo-intense liée à l'hypertrophie musculaire. L'intérêt de la visualisation de petits spots hyperintenses juxtaendométriaux au sein de l'hyposignal fut souligné dès cette époque [70]. Grâce à cette sémiologie, le même auteur affirme être capable de différencier pratiquement toujours une augmentation de volume en rapport avec une adénomyose diffuse, et celle en rapport avec un utérus polymyomateux(92 diagnostics exacts sur 93 !) [70]. Malgré l'exceptionnelle qualité de cet article, on doit souligner cependant l'absence de vérification histologique adéquate systématique. Dans cette étude, 25 patientes sur les 93 étudiées ont bénéficié de biopsies myométriales ou de myomectomies, pour 68 hystérectomies pratiquées. Ceci explique très vraisemblablement le très faible taux d'association adénomyose-léiomyomes dans cette série (6 %). Cette association était au moins présente chez 9 patientes sur 28 (32 %) dans la série de Reinhold et chez 25 patientes sur 40 de notre série (62,5 %) [5].
Le critère de taille normale de la ZJ a secondairement été modifié. Kang et al, ayant effectué des mesures systématiques de ZJ chez des sujets indemnes a priori d'adénomyose, ont défini un seuil de normalité à 8 mm [34]. Ce critère de taille fut ensuite une nouvelle fois revu « à la hausse » par Reinhold [60]. Dans cette étude, le critère au-delà duquel on doit porter le diagnostic et que l'on doit a priori considérer aujourd'hui comme une référence est celui de 12 mm et plus. Ces « errements » sur la meilleure valeur de seuil à prendre pour définir l'adénomyose montrent bien les limites de cette sémiologie, centrée sur l'analyse et la mesure stricte de la ZJ. Premièrement, quel que soit le type de pathologie étudié, on sait bien statistiquement qu'élever le critère de mesure d'un index diagnostique conduit à optimiser la spécificité au détriment de la sensibilité, et vice versa. Deuxièmement, nous rappelons ici la notion fondamentale anatomopathologique : l'adénomyose est une diverticulose endométriale au sein du myomètre, qui engendre secondairement la création d'une hypertrophie musculaire autour des foyers ectopiques de muqueuse endométriale. Troisièmement, la visualisation de la ZJ est présente chez environ 80 % des patientes en période d'activité génitale, et 50 % des patientes ménopausées. Un certain nombre de faux négatifs peuvent donc survenir lorsque cette ZJ n'est pas visible [16].
Il nous semble donc utile d'essayer de privilégier la visualisation du signe direct d'adénomyose, liée à la visualisation de spots hyperintenses intramyométriaux en pondération T2, et plus rarement en pondération T1 (fig 23A, B). Ces spots sont l'équivalent IRM des lacunes endométriales visualisées en échographie. Ils représentent donc des dilatations le plus souvent kystiques de foyers endométriaux hétérotopiques, et sont très rarement le siège de remaniements hémorragiques surajoutés.
Malheureusement, ces spots sont visibles dans moins de 50 % des adénomyoses diagnostiquées par l'IRM [60]. Une étude en cours à l'hôpital Tenon, comparant imagerie pré- et postopératoire, concernant 79 hystérectomies consécutives, quel qu'en soit le motif clinique initial, retrouve 31 adénomyoses, soit une prévalence de 39 % dans cette population étudiée. La visualisation des spots hyperintenses sur les séquences en turbo-spin écho passe de 15 sur les IRM préopératoires à 27 sur IRM de pièces opératoires, permettant d'affirmer de façon définitive le diagnostic d'adénomyose sur ce seul critère diagnostique. L'amélioration du type de séquences et l'optimisation des antennes utilisées permettront dans un avenir proche d'optimiser vraisemblablement ce diagnostic.
Les séquences en écho de spin pondérée T2 initialement utilisées ont été remplacées par les séquences en fast-spin écho T2. De nombreuses études ont démontré que ces dernières procuraient un meilleur contraste T2 en un temps trois à quatre fois plus court [47, 67]. À titre personnel, on note simplement le caractère parfois accentué du transfert d'aimantation induit par ce type de séquences, qui peut parfois considérablement gêner l'analyse des images obtenues. De même, malgré l'optimisation des temps d'acquisition, la présence d'artefacts de mouvement peut être gênante. Des séquences hyper-rapides en apnée pour le diagnostic d'adénomyose ont été proposées [37]. Une thèse effectuée dans le service de radiologie de l'hôpital Tenon semble confirmer leurs valeurs diagnostiques [18] (fig 23A, B).
L'utilisation de séquences pondérées T1 sans et après gadolinium semble aujourd'hui de peu d'intérêt diagnostique. L'intérêt des séquences T1 après gadolinium permet une meilleure détection des polypes endométriaux ; en revanche, elles semblent inutiles pour la pathologie myométriale bénigne [30]. Lors de la réalisation d'angio-IRM, des anomalies de perfusion myométriale peuvent être observées au temps artériel, les glandes ectopiques se rehaussant sauf si elles sont kystiques [51]. Cependant, aucune étude prospective à ce jour n'a démontré l'intérêt de réaliser en routine ce type de séquences d'angio-IRM.
Diagnostic différentiel
Le seul diagnostic différentiel de l'adénomyose posant problème en pratique quotidienne est de la différencier d'une pathologie léiomyomateuse, ou d'affirmer l'existence d'une association lésionnelle.
Les contractions myométriales peuvent créer des zones localisées hypo-intenses intramyométriales en pondération T2 [52]. Elles seront facilement différenciées de léiomyomes ou de plage d'adénomyose focale par leur forme souvent discrètement triangulaire et surtout par leur disparition après répétition des séquences (fig 24).
Il s'agit d'une pathologie relativement rare dont les principales étiologies ont été répertoriées par Hendrickson et Kempson et sont présentées dans le tableau IV [28].
Les trois premières étiologies représentent les causes les plus communément rencontrées.
Myomes en dégénérescence kystique
Quatre pour cent des myomes peuvent présenter des phénomènes de dégénérescence kystique [79]. Ceux-ci sont plus ou moins marqués, mais laissent habituellement persister une couronne de tissu léimyomateux périphérique. Une couronne d'hypervascularisation périphérique en doppler couleur ou énergie, une prise de contraste périphérique en angio-IRM, peuvent ainsi permettre d'évoquer ce diagnostic.
Adénomyose kystique
Forme rare d'adénomyose focale, elle peut être suggérée en échographie endovaginale par la présence d'images kystiques intramyométriales plus ou moins volumineuses à contenu finement échogène. Cependant, l'IRM pelvienne apparaît plus spécifique, comme le soulignent deux publications récentes [35, 71]. La présence d'une formation kystique intramyométriale présentant un hypersignal en pondération T1 et un signal variable en T2, en rapport avec un contenu hémorragique, est hautement évocatrice d'une adénomyose kystique. La taille des kystes est variable, pouvant aller jusqu'à 22 cm de diamètre, ainsi que leur siège habituellement intramural, mais parfois sous-muqueux ou sous-séreux. L'existence d'un niveau liquide-liquide est possible comme dans toute collection hémorragique. La présence d'un hyposignal périphérique en pondération T2 similaire à celui observé dans les hématomes chroniques est signalée par Troiano et al [71].
Kystes vestigiaux intramyométriaux
Ces kystes se développent à partir de résidus embryonnaires wolffien ou mullérien au sein du muscle utérin. Ils sont exceptionnels, habituellement rencontrés au niveau du mésosalpinx (kyste paraovarien), en latérocervical ou latérovaginal (kyste du canal de Gardner). Au sein du myomètre, ces kystes peuvent être uni- ou pluriloculaires, sans paroi décelable. L'échographie-doppler les détecte mais ne permet pas de les différencier des adénomyoses kystiques, contrairement à l'IRM. Celle-ci retrouve un hyposignal T1 et un hypersignal T2 en rapport avec un contenu liquidien pur. L'absence de prise de contraste périphérique en angio-IRM permet de les différencier de léiomyomes en dégénérescence kystique (fig 25A, B, C, D).
De par leur développement au sein du muscle utérin, ces divers kystes peuvent être responsables d'une fragilisation de la paroi utérine. Ceci peut avoir des conséquences obstétricales éventuelles en présence d'un désir de grossesse. L'imagerie permet donc, outre d'évoquer la nature diagnostique de ces kystes, surtout de réaliser une cartographie préopératoire si un geste d'exérèse localisée est proposé à la patiente.
L'hémangiome capillaire est la tumeur vasculaire utérine la plus fréquemment retrouvée, et se développe au niveau cervical. Un hémangiome diffus myométrial peut survenir de façon exceptionnelle [79].
Bien que rares, puisqu'il n'existe à ce jour simplement qu'une centaine de cas décrits dans la littérature, doivent être abordées les malformations artérioveineuses utérines, encore appelées anévrismes circoïdes. Ces malformations sont constituées en anatomopathologie par un lacis de vaisseaux de calibre varié, présentant les caractéristiques histologiques d'artères ou de veines, mais sans lacis capillaire interposé. Ces malformations peuvent être congénitales, ou acquises post-traumatiques, souvent retrouvées dans un contexte de fausses couches suivies de dilatation avec curetage endométrial, voire en rapport avec une pathologie gestationnelle trophoblastique [32]. Responsables de ménométrorragies parfois majeures nécessitant des transfusions en urgence, leur diagnostic autrefois réalisé par artériographie peut largement être réalisé par échographie-doppler ou IRM [32].
L'échographie pelvienne montre des formations hypoéchogènes arrondies ou tubulées pouvant évoquer à tort des kystes d'origine adénomyosique (fig 26A). Le doppler couleur permet d'affirmer la nature vasculaire de ces formations, avec présence de flux rapides et turbulents donnant donc un aliasing et des flux perturbés (fig 26B). L'analyse en doppler pulsé affirme l'existence de shunts artérioveineux avec présence de vitesse systolique maximale élevée, et d'index de pulsatilité des flux artériels bas (fig 26C).
La présence de shunts artérioveineux n'implique pas obligatoirement l'existence d'une malformation artérioveineuse (MAV) sous-jacente. Une étude angiographique réalisée en 1957 chez 157 femmes enceintes retrouvait des anomalies artérioveineuses annexielles ou utérines chez 0,9 % des grossesses normales, 20 % dans le cadre de fausses couches, et 29 % dans le cadre de grossesses extra-utérines. Les rétentions trophoblastiques actives sont au mieux diagnostiquées actuellement par l'échodoppler qui retrouve des plages d'hétérogénéité à l'interface endomètre-myomètre, associées à des flux perturbés témoignant de shunts artérioveineux localisés à ce niveau (fig 27A, B).Ces shunts artérioveineux peuvent de même se développer dans le cadre de pathologie trophoblastique maligne (mole invasive, choriocarcinome), où l'invasion trophoblastique détruit le réseau vasculaire utérin normal. Les shunts se développant dans le cadre de pathologie maligne endométriale ou ovarienne, quant à eux, ne sont jamais aussi développés que ceux rencontrés dans les MAV.
La valeur de l'IRM et de l'angio-IRM est démontrée par quelques auteurs [32, 33]. En turbo-spin écho en pondération T2, on visualise des hyposignaux serpigineux plus ou moins développés, ainsi que leur extension pelvienne éventuelle. Des séquences d'angio-IRM réalisées en temps de vol ou en Fl2d avec injection de gadolinium permettent d'obtenir une cartographie vasculaire proche de celle obtenue en angiographie.
L'artériographie pelvienne ne doit plus être aujourd'hui diagnostique mais thérapeutique. Si la malformation reste relativement localisée, l'artériographie confirme sa nature, son siège, ses rapports et son extension. Une embolisation des MAV peut être effectuée en utilisant, soit des colles biologiques, soit des coils, avec des résultats tout à fait satisfaisants [32].
Quelques autres rares atteintes myométriales sont décrites en anatomopathologie : tumeur adénomatoïde, sarcome homologue et hétérologue, tumeur neuroectodermique primitive ou lymphome. Aucune de ces affections, de par leur rareté, n'a bénéficié à ce jour de publications avec des corrélations radioanatomiques.
La pathologie myométriale est dominée par le développement des léiomyomes et de l'adénomyose, pathologies excessivement fréquentes et donc souvent associées. Le plus souvent asymptomatiques, c'est plus le siège des léiomyomes et leur remaniement fréquent qui sont sources de difficultés diagnostiques. L'adénomyose, quant à elle, est symptomatique, surtout lorsqu'elle est diffuse. Pour ces deux pathologies, l'échographie pelvienne est la première technique diagnostique de choix devant être réalisée par voie sus-pubienne puis endovaginale. Lorsqu'existe un doute, le recours à l'IRM doit être largement envisagé.
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