31-105-A-10
Imagerie de la dysplasie et de la luxation congénitale de hanche
Philippe Demange : Attaché-consultant.
Catherine Adamsbaum : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Didier Manlot : Attaché-consultant.
Gabriel Kalifa : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de radiologie. Raphaël Seringe : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service d'orthopédie, hôpital Saint Vincent de Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France. Résumé - Les anomalies congénitales de la hanche de l'enfant représentent un problème quotidien dans la pratique pédiatrique. De nombreux travaux sur l'anatomie pathologique, la pathogénie, les techniques de l'examen clinique et de l'échographie ont permis de mieux comprendre cette pathologie congénitale anténatale et surtout de mieux en assurer le dépistage et le traitement qui posent un problème réel de santé publique.
On distingue : la luxation où la tête fémorale est en dehors de la cavité cotyloïdienne ; la subluxation où la tête fémorale est en position haute et trop externe sans être totalement sortie de la cavité cotyloïdienne ; l'instabilité, qui est la traduction du phénomène de réduction/reluxation de la tête fémorale, analysée dans différentes positions de la hanche ; l'instabilité est constatée lors d'une manuvre dynamique, soit au cours de l'examen clinique, soit au cours de l'examen échographique ; la dysplasie acétabulaire, qui peut être définie comme une anomalie architecturale du développement de la hanche, d'expression essentiellement radiologique. Mots-clés : luxation de hanche, échographie du nourrisson, radiographies pédiatriques, orthopédie pédiatrique.
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La pathologie congénitale de la hanche demeure une préoccupation quotidienne en pédiatrie.
Si l'importance de l'examen clinique et l'apport de la radiographie à partir de l'âge de 4 mois demeurent inchangés dans le dépistage de la luxation congénitale de hanche (LCH), l'échographie a trouvé sa place dans la stratégie diagnostique et la surveillance.
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est venue suppléer l'arthrographie en préopératoire et améliore les contrôles sous plâtres difficiles radiologiquement.
La tomodensitométrie (TDM) n'a pas de place à l'étape diagnostique. Avec la possibilité de reconstructions en trois dimensions (3D), elle a des indications plus limitées et plus tardives dans le bilan des déformations résiduelles quand l'ossification a progressé.
Le traitement orthopédique est institué dans les luxations et instabilités évidentes alors que la thérapeutique devant les hanches douteuses repose surtout sur la surveillance, par crainte de provoquer une ostéochondrite iatrogène.
Les Anglo-Saxons ont adopté le terme developmental dysplasia of the hip [1, 30], traduisant la difficulté à nommer une pathologie polymorphe dont la pathogénie est toujours discutée.
Le terme classique de maladie luxante de la hanche [34, 51] laisse entendre que la LCH est susceptible de se constituer après la naissance, alors que la théorie mécanique [44] considère que la LCH procède des contraintes in utero à partir d'une position ftale luxante.
Le terme de LCH recouvre de fait l'ensemble des situations qui « présentent un risque de luxation » [13].
Une méta-analyse de 101 publications de la littérature mondiale [33] a évalué l'incidence néonatale de la luxation de hanche à 8,6/1 000 quand l'examen est réalisé par un pédiatre, 11,5/1 000 par un orthopédiste et 25/1 000 à l'échographie.
Les taux varient en France de 0,3 à 2 %, avec des variations régionales (2 % à Paris) [45]. Les Indiens navajos des États-Unis ont la fréquence la plus élevée, avec 6 % de LCH [19].
Il existe une nette prédominance féminine : la LCH est cinq fois plus fréquente chez la fille que chez le garçon. Des facteurs familiaux sont retrouvés dans environ 10 % des cas. La présentation du siège est cinq fois et demie plus fréquente dans la population de LCH, représentant 30 à 50 % des cas. L'atteinte bilatérale est quasiment aussi fréquente que l'atteinte unilatérale et la hanche gauche est environ deux fois plus atteinte que la hanche droite. Les enfants atteints de LCH sont pour 60 % de mère primipare.
Les facteurs étiologiques sont de deux ordres : génétiques et mécaniques.
Les facteurs génétiques sont probables et sont plus vraisemblablement responsables d'une hyperlaxité ligamentaire que d'une dysplasie acétabulaire « primitive ». Ce sont des facteurs favorisants mais insuffisants à eux seuls pour expliquer une luxation. En fait, les facteurs mécaniques sont prépondérants et ce sont eux qui permettent d'expliquer la fréquence de la LCH dans certaines circonstances obstétricales : accouchement par le siège, mais également gros poids de naissance, oligoamnios, disproportions ftomaternelles et primiparité. La LCH se constitue in utero dans le dernier trimestre sous l'effet d'une posture luxante : abduction faible, rotation externe et contraintes mécaniques dans la région du grand trochanter.
La LCH se constitue pendant la vie ftale sous l'influence de facteurs mécaniques parfois associés à des facteurs génétiques favorisants. La constitution à la naissance d'une LCH est impossible : en effet, un traumatisme obstétrical entraîne un décollement épiphysaire supérieur du fémur et non une luxation.
Le déplacement de la tête fémorale par rapport au cotyle se fait en haut, en dehors et en arrière. Les luxations antérieures sont exceptionnelles. Après la naissance, la hanche luxée est libérée des contraintes intra-utérines et elle tend spontanément à s'améliorer : ceci explique que la présentation clinique la plus fréquente soit une hanche instable et non une luxation irréductible. Si l'instabilité persiste, la luxation se pérennise et devient progressivement irréductible. Dans certains cas, la hanche peut se stabiliser spontanément et évoluer vers la guérison ou au contraire vers des séquelles qui peuvent être une subluxation plus ou moins associée à une dysplasie cotyloïdienne résiduelle. Cette dysplasie cotyloïdienne est secondaire au déplacement postérieur ou postérosupérieur de la tête fémorale et peut donc être influencée par les traitements posturaux. Elle s'oppose à la dysplasie primitive du cotyle qui est sans rapport avec la LCH et qui est une entité en fait difficile à cerner chez le nouveau-né et le très jeune nourrisson.
Les éléments qui constituent la hanche du nouveau-né sont cartilagineux, donc radiotransparents, qu'il s'agisse de la tête fémorale, du bourrelet cotyloïdien ou du labrum. On comprend donc l'inutilité de la radiologie standard à cet âge et l'intérêt de l'échographie.
On a vu la fréquence plus élevée chez les filles et du côté gauche. Parmi les facteurs de risques reconnus (tableau I), la présentation du siège vient en tête. Tout élément orthopédique traduisant une contrainte in utero est considéré comme élément favorisant de la LCH. Il s'agit des malpositions du pied, du torticolis ou des troubles posturaux, telle l'attitude en « virgule ». Les antécédents familiaux ou l'origine géographique ont une corrélation moins nette avec la LCH.
Les éléments retrouvés à l'examen clinique initial (asymétrie, limitation de l'abduction) amènent à renforcer le dépistage.
L'étape clinique est fondamentale à rappeler car elle constitue la première étape du dépistage [3, 10, 42, 45, 47]. Elle est de réalisation délicate et peut être prise en défaut [15].
Chez le nouveau-né, l'examen est difficile et doit être répété sur un bébé bien détendu, à l'aide des mouvements de succion. L'instabilité est le maître-symptôme et se caractérise par l'amplitude du déplacement. Ainsi, selon la position spontanée de la tête fémorale, on peut distinguer les hanches luxables des hanches luxées réductibles. Le ressaut est une sensation visible et palpable qui est liée au franchissement du limbus par la tête fémorale. La manuvre de Barlow est la technique la plus fine de recherche de l'instabilité de hanche. Le « piston » correspond à l'instabilité de la hanche sans nette sensation de « ressaut ». Il faut également retenir une limitation de l'abduction [12] ou un craquement qui sont des signes d'appel. Au terme de l'examen clinique, il est donc possible de distinguer plusieurs situations :
Les publications de ces 10 dernières années ont conforté les propositions de la conférence de consensus de 1991 et installé l'échographie dans le dépistage et la surveillance [5, 7, 8, 10, 12, 13, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 28, 31, 35, 36, 38, 39, 49, 50, 54, 55].
Dépistage [46]
La radiographie à 4 mois est réalisée non à titre systématique mais seulement en cas d'impossibilité de l'échographie ou en cas de discordance des résultats cliniques et échographiques. Les clichés en période néonatale sont inutiles.
Suivi thérapeutique
Lorsqu'une LCH est découverte à l'examen clinique néonatal, l'échographie permet d'apprécier le caractère réductible ou fixé de la LCH. Les échographies successives couplées à l'examen orthopédique permettent de suivre l'évolution morphologique du cotyle et la position de la tête fémorale, sous traitement orthopédique. À partir de 4 mois, la radiographie se substitue à l'échographie, du fait de l'ossification des noyaux épiphysaires.
L'IRM permet un contrôle sous plâtre de la réduction. Dans les très rares cas de luxation irréductible où une intervention chirurgicale est envisagée, l'IRM tend à remplacer l'arthrographie pour apprécier la position du labrum par rapport à la tête fémorale.
À distance, quand l'ossification du squelette pelvifémoral a progressé, l'examen TDM avec notamment ses possibilités de reconstructions 3D apprécie les déformations résiduelles du cotyle. L'IRM est l'examen le plus contributif en cas de suspicion d'ostéochondrite.
La place de l'échographie est à présent acquise dans le diagnostic et la surveillance de la LCH.
Techniquement, la coupe coronale décrite originellement par Graf recueille l'approbation des différentes équipes. Certains la complètent de coupes axiales particulièrement utiles dans la surveillance des traitements par harnais de Pavlick. L'exploration dynamique recherchant une instabilité est un apport indispensable même si sa réalisation, plus délicate, et son interprétation prêtent toujours à discussion.
On a rapporté l'intérêt du doppler dans la recherche d'un conflit de l'artère circonflexe postérieure [4, 41].
L'examen est réalisé avec une barrette linéaire de 7 MHz. L'enfant est placé en décubitus dorsal sur un plan ferme. La sonde est posée dans le plan coronal juste en arrière du grand trochanter. La cuisse est demi-fléchie. La main libre de l'examinateur empaume le genou de l'enfant (fig 1).
Un premier cliché est réalisé (étude statique) puis une pression est exercée sur le genou tendant à repousser la tête du fémur en haut, en dehors et en arrière pour le deuxième cliché (étude dynamique en adduction).
Dans les cas où l'examen statique révèle à l'évidence une luxation, les manuvres dynamiques luxantes sont contre-indiquées et doivent être remplacées par des manuvres en abduction visant à apprécier le recentrage.
Résultat échographique normal
Une coupe trop postérieure se traduit par une aile iliaque qui apparaît concave avec un sourcil cotyloïdien trop saillant (fig 3B).
Le plan de coupe peut indifféremment passer par le cartilage en Y qui est une zone hypoéchogène ou par le noyau pubien : l'essentiel est que l'image révèle le cotyle dans sa plus grande profondeur.
Critères de normalité [19]Nous utilisons les suivants :
La couverture de la tête est jugée en prolongeant en bas la ligne de l'aile iliaque (ou ligne de base) partageant la tête fémorale. Plus de la moitié de la tête doit se trouver en dedans de cette ligne. Le labrum fait un angle de 45° par rapport à la verticale (fig 4).
Graf [21, 22] a proposé une méthode de quantification qui repose sur les mesures des angles acétabulaires et de celui du labrum par rapport à l'aile iliaque ainsi que sur l'aspect du talus. Ces mesures sont rapportées à l'âge. Cette technique apparaît fournir un excellent repère de définition de la normalité mais nécessite une reproductibilité des mesures difficile en pratique [25, 54, 55]. Beaucoup d'équipes ont adopté une version simplifiée de la classification de Graf [13, 19].
Résultats échographiques anormaux
Elle est facilement reconnue à l'échographie avec une tête fémorale retrouvée dans les parties molles de la fesse. L'examen dynamique permet, par la mise en abduction de la hanche, de juger de son éventuelle réductibilité. La description morphologique s'attache à retrouver l'empreinte cotyloïdienne qui peut être peu marquée et, plus délicat, le labrum qui peut être refoulé par la tête fémorale (éversé), écrasé par celle-ci contre l'aile iliaque ou interposé entre la tête et la cavité (inversé).
Lors de l'échographie, la luxation vraie est généralement déjà connue, hormis les exceptionnelles luxations fixées non réductibles qui peuvent tromper le clinicien [42, 43, 45].
Subluxation et dysplasie (fig 7)Les deux termes traduisent toutes les situations où la hanche n'est considérée par l'échographiste ni comme normale ni comme luxée (types II selon la classification de Graf). Elles correspondent à un défaut de couverture de la tête fémorale du fait de l'excentration de la tête ou du manque de profondeur du cotyle.
La description du cotyle (profondeur, orientation acétabulaire, aspect du talus) repose sur sa partie ossifiée qui progresse avec l'âge. Son interprétation doit donc tenir compte de l'âge et des variations anatomiques normales.
L'échographie a tendance à en exagérer la fréquence : la hanche peut paraître instable si l'examen n'est pas bien réalisé (le plus souvent, le plan de coupe par rapport au bassin a changé lors des manuvres dynamiques) et la visualisation directe du soulèvement du labrum accroît l'impression d'instabilité. Ainsi, une instabilité patente à l'échographie est souvent jugée insignifiante par un orthopédiste pédiatrique.
On peut utiliser une quantification de l'instabilité reposant sur la distance séparant le bord interne de la tête fémorale et le noyau pubien (fond du cotyle), lors des manuvres dynamiques. Si cette distance excède 4 mm, l'instabilité est considérée comme pathologique [11, 13].
La description fine de l'orientation du cotyle, de la morphologie du talus, du degré de couverture de la tête fémorale, de l'orientation du labrum et du déplacement de la tête lors de manuvres dynamiques témoigne d'un examen échographique consciencieux mais dont il faut percevoir les limites : la littérature chirurgicale orthopédique stigmatise l'alarmisme des échographistes, a fortiori quand les choix thérapeutiques ne sont pas dénués de risques iatrogènes [15].
Technique
Il s'agit essentiellement de vérifier l'absence de rotation dans le plan frontal (vérifiée par l'alignement de la symphyse pubienne et du sacrum) et dans l'axe transversal (extrémité inférieure du sacrum à hauteur de l'extrémité supérieure des branches ischio- et iliopubiennes). Les rotules sont placées au zénith, les genoux sont légèrement fléchis et les pieds sont en rotation interne. La flexion des genoux ou l'inclinaison du rayon vers la tête permet de diminuer la lordose.
Le cliché doit obéir aux critères suivants : le bassin est strictement de face ; l'horizontale joignant les cartilages en Y passe par la dernière pièce sacrée ; les diaphyses fémorales sont perpendiculaires à la ligne des cartilages en Y ; le petit trochanter ne doit pas être trop visible (fig 10).
Même imparfait, dans un souci de radioprotection, un cliché n'a pas lieu d'être refait dès lors qu'il est interprétable.
Résultats
Plus qu'une mesure quantifiée de l'angle acétabulaire qui suppose une réalisation parfaite de l'incidence radiographique, rarement obtenue en pratique, le creusement de la fossette cotyloïdienne et la forme du talus sont des critères plus facilement appréciables. La position du noyau épiphysaire fémoral est jugée grâce à la construction d'Ombrédanne (fig 11). À défaut, la distance séparant les métaphyses fémorales des cotyles permet d'évaluer la position de la tête.
Supplantée par l'IRM dans le bilan préopératoire [29], elle est susceptible d'aider le chirurgien en préopératoire dans sa recherche de la meilleure position de recentrage.
L'examen TDM trouve peu d'indications dans le cadre de la LCH. Tardivement, lorsque l'ossification des éléments squelettiques a progressé, certains auteurs ont rapporté l'intérêt des reconstructions 3D dans l'évaluation des dysplasies résiduelles.
En cours de traitement, elle permet un contrôle sous plâtre en cas de suspicion radiologique de reluxation.
Dans de très rares cas de diagnostic tardif, elle permet une appréciation de l'aspect et de la topographie du labrum (éversé, écrasé ou inversé) ainsi que des éléments de fond du cotyle qui sont susceptibles de s'opposer à la réduction.
Enfin, l'IRM participe au diagnostic et à la surveillance d'ostéochondrite.
Méthodes
Le principe de la réduction est basé sur l'utilisation d'une posture de recentrage, avec abduction et rotation interne qui constituent les deux facteurs essentiels de la réduction.
Les méthodes orthopédiques ont une place majeure dans le traitement de la LCH. Les méthodes ambulatoires utilisent un appareillage simple. Les culottes d'abduction sont les systèmes les plus couramment utilisés. Les méthodes utilisant une abduction progressive permettent de diminuer les risques d'ostéochondrite liés à la mise en abduction brutale. Il s'agit des attelles d'abduction ou du harnais de Pavlik.
D'autres méthodes nécessitent l'hospitalisation : extension continue au lit associant une traction, une abduction progressive et une rotation interne. Cette méthode de réduction est habituellement suivie d'une contention plâtrée de plusieurs mois.
La chirurgie devrait être de moins en moins indiquée si le dépistage précoce et le traitement adapté sont faits dès la période néonatale. Les différentes méthodes chirurgicales consistent, soit en intervention pouvant faciliter la réduction, soit en intervention permettant la stabilisation de la hanche, soit en réduction chirurgicale.
Le langeage en abduction systématique de tous les nouveau-nés est totalement abandonné du fait des risques d'ostéochondrite iatrogène [47].
Indications
Schématiquement, les indications thérapeutiques sont les suivantes :
La surveillance du traitement est clinique et radiologique, par des clichés de recentrage en abduction dans l'appareillage.
L'échographie de surveillance, qui ne doit pas chercher à luxer la hanche, est possible jusqu'à 3 mois et permet de détecter une luxation postérieure. Le suivi thérapeutique apprécie le creusement progressif du cotyle et la position de la tête fémorale (en se souvenant qu'un trop beau recentrage peut correspondre à une luxation postérieure de la tête).
La surveillance échographique avant l'âge de 3 mois d'un traitement en abduction ne permet que de juger de la bonne position de la tête fémorale et non de conseiller l'abandon du traitement. En effet, un langeage en abduction mis en place à la naissance et supprimé à l'âge de 1 mois du fait d'une échographie normale peut aboutir à une dysplasie constatée sur la radiographie de 4 mois. Cela signifie que l'aspect échographique ne saurait influer sur la durée du traitement (établi communément à 3 mois au minimum) (fig 14).
Dans la surveillance du traitement par harnais de Pavlik, le contrôle de la position de la tête fémorale est au mieux obtenu par une coupe axiale passant par la tête fémorale et par les noyaux pubiens et ischiatiques (fig 17). La position normale de la tête est en avant du noyau ischiatique. Elle se situe sur ce noyau, voire en arrière en cas de luxation postérieure difficilement reconnue sur les clichés radiographiques.
La complication principale est représentée par les ostéochondrites iatrogènes qui sont liées à un étirement ou une compression du pédicule nourricier. Ces ostéochondrites n'ont aucune particularité en imagerie par rapport aux ostéochondrites primitives.
Les autres complications peuvent être dépistées sur la radiographie de face du bassin : il s'agit de reluxation ou de subluxation résiduelle après un traitement orthopédique.
Dans l'ensemble, le diagnostic de LCH ne pose guère de difficultés. Nous avons vu le problème des dysplasies primitives du cotyle, des bassins asymétriques congénitaux. Les luxations dans le cadre des syndromes de Larsen ou assimilés sont facilement reconnues. Les hyperlaxités ligamentaires que l'on peut voir dans la trisomie 21, dans le syndrome d'Ehlers-Danlos sont reconnues sur le contexte clinique.
Dans les coxa vara congénitales, avec ou sans raccourcissement fémoral, l'échographie montre la position normale de la tête fémorale.
On rattache facilement à une maladie neuromusculaire (myéloméningocèle, spina bifida, etc) une luxation de hanche acquise.
En période néonatale, le principal diagnostic différentiel est celui de l'arthrite septique. L'échographie peut révéler la présence de liquide dans l'articulation, ce qui sera de toute façon confirmé par la ponction. La radiographie est peu informative à cet âge. Lorsqu'elle est effectuée, la moindre irrégularité du cotyle est en faveur d'une arthrite.
Le dépistage de la LCH qui constitue un problème de santé publique doit rester clinique par la réalisation méthodique de l'examen clinique en maternité, consigné sur le carnet de santé, et sa répétition lors des examens mensuels du pédiatre. L'échographie intervient de façon optimale à l'âge de 1 mois en cas de facteur de risque.
En cas de LCH avérée, l'échographie permet un bilan initial et une surveillance du traitement jusqu'à l'âge de 3 mois, période à laquelle la surveillance radiographique prend le relais.
Dans les situations de doute, la surveillance clinique et échographique est complétée d'une radiographie au quatrième mois qui permet de trancher.
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Page modifiée le 13/04/2006 à 13h12.
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