Bilan d'une ventriculomégalie asymetrique isolée à l'échographie anénatale Grossesse de 27 SA

 Cas clinique 3tlorpkr

Delorme, B.
Aubé, C.

 Statut : published
(Classé dans Pédiatrie, Senior.) Créé par Admin. Dernière modification le 2003-12-10 17:03:53

IconoTech 1.04 4 EuroRad 3tlorpkr 1 Fr 20030829 20031210 00:00:00 00000000 00000000 00000000 0 12 3 3 Bilan d'une ventriculomégalie asymetrique à l'échographie anténatale Demande d'IRM à 27 SA à la recherche d'anomalie cérébrale Hémimégalencéphalie Hémimégalencéphalie : 1 Définitions : Cette pathologie rare a été décrite pour la première fois par Sims en 1835 (1). Elle est secondaire à une anomalie de prolifération neuronale et des cellules gliales. L'hémimégalencéphalie consiste en l'augmentation de volume et de taille de tout ou d'une partie d'un hémisphère cérébral associant une prolifération anormale de parenchyme hamartomateux (2). Il en résulte une désorganisation architecturale du cortex avec un aspect flou des couches cellulaires. Histologiquement on retrouve des neurones géants éparpillés dans le cortex et la substance blanche sous-corticale (3). 2- Imagerie : L'IRM peut retrouver les signes suivants: (2,3,4) - Un élargissement de l'hémisphère cérébral avec anomalie des gyrus et des sillons. - Un épaississement du ruban cortical : pachygyrie - Une délimitation imprécise entre le ruban cortical et la substance blanche . - Une anomalie de signal variable de la substance blanche - De possibles hétérotopies - Des sillons peu marqués - Un élargissement du ventricule latéral homolatéral (proportionnel au degré de la malformation cérébrale). 3 Diagnostic différentiel : Les principaux diagnostics différentiels de l'hémimégalencéphalie sont : - La polymicrogyrie :qui présente fréquemment une atteinte controlatérale (3). - La dysplasie corticale focale - Les tumeurs dysembryoblasiques neuro-éptheliales (DNET) - Les tumeurs gliales Dans les différents cas il n'existe pas de dilatation du ventricule homolatéral (3). 4 Clinique post-natale (4) La symptomatologie clinique est assez constante avec un important retard psycho-moteur, un syndrome épileptique précoce, et des signes de localisations neurologiques comme une hémiplégie ou une hémiparésie. 5 Intérêt de l'IRM / Echo : Dans les malformations corticales, l'IRM apparaît plus performante que l'échographie (5) notamment grâce à la différenciation substance blanche /substance grise . La gyration est mieux visualisée de part l'hypersignal T2 du liquide céphalo spinal silhouettant les circonvolutions qui apparaissent en hyposignal T2. Bilan d'une ventriculomégalie asymetrique isolée à l'échographie anénatale Grossesse de 27 SA radiologie - CHU Angers - Angers 27 semaines d'aménorrhée 0 D 3 3r80uaxv BDL Delorme B radiologie CHU Angers 4, rue Larrey Angers 49033 FRANCE 02 41 35 42 79 benoitdelorme@libertysurf.fr 1 3r7t4axv CA Aubé C Département d'imagerie médicale CHU Angers 4, rue Larrey Angers 49033 FRANCE 02 41 35 42 79 chaube@chu-angers.fr 2 3tlpurb5 Barkovitch AJ, Chuang SA, Norman D MR of Neuronal anomalies. Barkovitch AJ, Chuang SA, Norman D. MR of Neuronal anomalies. AJR 1988;150:179-87. 3tlpy50i Bangert BA Magnetic Resonance Techniques in the evaluation of the fetal and neonatal brain Bangert BA. Magnetic Resonance Techniques in the evaluation of the fetal and neonatal brain. Semin pediatr neurol. 2001;8:74-88. 3tlq6cz6 Adamsbaum C, Robain O, Cohen PA, Delalande O, Fohlen M, Kalifa G Focal cortical dysplasia and hemimegalencephaly :histological and neuroimaging correlations. Adamsbaum C, Robain O, Cohen PA, Delalande O, Fohlen M, Kalifa G. Focal cortical dysplasia and hemimegalencephaly :histological and neuroimaging correlations. Pediatr Radiol. 1998;28:583-90. 3tlq7nbv Barkovitch AJ Pediatric Neuroimaging Barkovitch AJ. Congenital Malformations of the Brain and Skull. In Barkovitch AJ, second eds. Pediatric Neuroimaging. New-York : Raven Press Ltd,1995:177-275. 3tlqdfbf Lair-Milan F, Gelot A, Baron JM, Lewin F, Andre C, Adamsbaum C Prenatal MRI of the brain. Lair-Milan F, Gelot A, Baron JM, Lewin F, Andre C, Adamsbaum C. Prenatal MRI of the brain. Retrospective study a propos of 34 tests.J Radiol. 1997;78:499-505. 3tlra3nf 1 1 1 Qu'est ce qu'une hémimégalencéphalie ? un trouble de neurulation 0 un trouble de la diverticulation 0 un trouble de la proliferation neuronale 1 3tlre7so 1 2 1 Signes IRM de l'hémimégalencéphalie ? une dilatation ventriculaire uni-latérale 1 une fusion des lobes frontaux 0 présence d'une fente entre le ventricule dilaté et les espaces sous arachnoidiens 0 une pachygyrie 1 présence d'hétérotopies 1 1 3tloxkom 20030428 IM IRM coupes axiales IRM séquences SSFSE pondérées T2 réalisées en mode coupe à coupe 0 1 0 0 0 0 0 1 3tlozb10 jpg Fosse cérébrale postérieure normale (flèche) 1 400 400 0 0 20030428 23:52:23 0 0 Ima-3tlozb10.jpg Ico-3tlozb10.jpg 3tlozb10 3zhouvom # Arrow 1 2 1 235 287 285 337 3tlozlsl jpg Dilatation ventriculaire droite (flèche) 2 400 400 0 0 20030428 23:52:33 0 0 Ima-3tlozlsl.jpg Ico-3tlozlsl.jpg 3tlozlsl 3y9nmpom # Arrow 1 2 1 193 306 243 356 3tlozrcl jpg Gyration fronto-pariétale droite anormale, micropolygyrique (1) Dilatation ventriculaire uni-latérale. 3 400 400 0 0 20030428 23:52:39 0 0 Ima-3tlozrcl.jpg Ico-3tlozrcl.jpg 3tlozrcl 457o4d10 # Arrow 1 1 1 128 80 178 130 3tlp29cl 20030428 IM IRM coupes coronales Coupes coronales en séquence SSFSE pondérées T2 0 1 0 0 0 0 0 2 3tlp33mi jpg Asymétrie de taille des 2 hémisphères avec un hémisphère droit hypertrophié. Anomalie de la gyration droite par rapport au coté gauche (flèche) 1 400 400 0 0 20030428 23:54:39 0 0 Ima-3tlp33mi.jpg Ico-3tlp33mi.jpg 3tlp33mi 3zhp6ysl # Arrow 1 1 1 121 90 200 168 3tlp36f1 jpg Aspect de micropolygyrie (flèche) 2 400 400 0 0 20030428 23:54:42 0 0 Ima-3tlp36f1.jpg Ico-3tlp36f1.jpg 3tlp36f1 3y9nurcl # Arrow 1 2 1 118 108 196 186 3tlp3cbw jpg Hémisphère droit augmenté de taille. Dilatation ventriculaire droite 3 400 400 0 0 20030428 23:54:48 0 0 Ima-3tlp3cbw.jpg Ico-3tlp3cbw.jpg 3tlp3cbw 3zhp8hcl # Arrow 1 2 1 135 265 214 343 3tlp3fij jpg Dilatation ventriculaire Aspect micro-polygyrique (flèche) 4 400 400 0 0 20030428 23:54:51 0 0 Ima-3tlp3fij.jpg Ico-3tlp3fij.jpg 3tlp3fij 457o9fsl # Arrow 1 1 1 116 120 166 170 3tlp62la 20030428 IM IRM coupes sagittales coupes sagittales en séquence SSFSE pondérées T2 0 1 0 0 0 0 0 3 3tlp7hpt jpg Normalité de la fosse cérébrale postérieure 1 400 400 0 0 20030428 23:57:17 0 0 Ima-3tlp7hpt.jpg Ico-3tlp7hpt.jpg

 
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